膿皰性血管炎一例

饒朗 劉艷 聶建軍 陽眉 蔡琦 彭喬

成都市第二人民醫(yī)院皮膚科610000

患者男，62 歲，因雙下肢紅斑、膿皰伴四肢關節(jié)疼痛2 個月就診?；颊哂?個月前無明顯誘因雙下肢出現(xiàn)紅斑、膿皰，皮疹初起于雙下肢近踝關節(jié)處，為環(huán)狀暗紅色斑片、膿皰，逐漸增多，漸累及雙小腿、膝關節(jié)，伴掌指關節(jié)、跖趾關節(jié)疼痛。曾于院外就診，診斷為濕疹，給予復方甘草酸苷片等口服（具體不詳），無明顯好轉。既往無慢性病及傳染病史，起病前無用藥史。

體檢：雙掌指關節(jié)、跖趾關節(jié)腫脹，無變形或功能受限，其他系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查（圖1A、1B）：雙小腿、踝關節(jié)、足底可見密集分布的環(huán)狀紅斑、紫癜，壓之不退色，表面見針尖至綠豆大小膿皰，皰壁緊張，尼氏征陰性，部分皮損中央消退；雙小腿屈側、足底部分皮損中央破潰，表面未見滲液，可見淡黃色及褐色結痂。

圖1 膿皰性血管炎臨床表現(xiàn) 1A、1B：雙下肢紅斑、紫癜、膿皰；1C：治療后雙下肢皮損明顯消退

實驗室檢查：血尿常規(guī)及生化指標、免疫球蛋白、抗核抗體檢查未見異常。四肢關節(jié)X 線示：雙手各指指關節(jié)及掌指關節(jié)間隙不同程度變窄，以末節(jié)指間關節(jié)間隙變化較明顯，關節(jié)面部分骨質硬化，局部軟組織影部分腫脹。C反應蛋白15.3 mg/L（參考值0 ～6 mg/L，下同），類風濕因子343.3 U/ml（0 ～18 U/ml），抗環(huán)瓜氨酸肽抗體1 365.51 RU/ml（0 ～25 RU/ml）。膿液細菌培養(yǎng)：陰性。左小腿皮損組織病理：表皮下多發(fā)小膿皰形成，其內中性粒細胞聚集伴壞死，真皮小血管管壁增厚，周圍中性粒細胞、淋巴細胞浸潤，散在核塵，見圖2。

診斷：膿皰性血管炎、類風濕關節(jié)炎。

治療：給予靜脈滴注復方甘草酸苷注射液60 ml 每日1 次，口服雷公藤多苷片20 mg 每日3 次、米諾環(huán)素100 mg每日2次、白芍總苷膠囊0.6 g每日2次。1周后雙下肢紅斑較前明顯消退，顏色變淡，膿皰干涸、結痂，痂皮脫落（圖1C），關節(jié)疼痛緩解。停用復方甘草酸苷注射液，繼續(xù)口服復方甘草酸苷片、雷公藤多苷片、米諾環(huán)素、白芍總苷膠囊治療,1 個月后停用藥物治療。3 個月后隨訪，患者無新發(fā)皮損，雙下肢可見炎癥后色素沉著斑，無關節(jié)疼痛，復查C反應蛋白已降至正常。

討論膿皰性血管炎是一種免疫復合物沉積所致的中性粒細胞性血管炎，臨床較為少見。該病多發(fā)生于一組反應性疾病中，包括急性泛發(fā)性膿皰性細菌疹、白塞綜合征、腸關節(jié)炎皮炎綜合征（enteroarthritis dermatitis syndrome）、鏈球菌感染、類風濕關節(jié)炎。本例患者合并類風濕關節(jié)炎，發(fā)病時伴有掌指關節(jié)、跖趾關節(jié)疼痛，考慮與類風濕關節(jié)炎病情活動有關。但也有不合并以上反應性疾病的原發(fā)性特發(fā)性皮膚膿皰性血管炎的報道［1］。

本病好發(fā)于中老年患者，典型臨床表現(xiàn)為紅斑或紫癜基礎上發(fā)生無菌性膿皰，部分皮損破潰形成潰瘍，愈后無瘢痕形成，可伴有疼痛或無明顯自覺癥狀，也可伴發(fā)熱、肌痛、關節(jié)痛等全身癥狀。皮損好發(fā)于四肢伸側，常首發(fā)于手背部，隨后累及雙下肢，也可發(fā)生于軀干尤其是臀部等受壓部位，面部、黏膜部位較少累及［2］，本文患者僅累及雙側小腿及足底?；颊叨嘤型庵苎准毎?、中性粒細胞升高，紅細胞沉降率、C反應蛋白、IgA均可不同程度升高，本文患者入院時血常規(guī)未見異常，具體原因尚不清楚。膿皰性血管炎需與Sweet綜合征和壞疽性膿皮病鑒別。Sweet綜合征臨床主要表現(xiàn)為境界清楚的紅色、紫紅色疼痛性結節(jié)、斑塊，類似假性水皰，組織病理表現(xiàn)為真皮乳頭明顯水腫，血管周圍白細胞浸潤伴有核碎裂，一般無膿皰形成。也有學者認為少數(shù)Sweet綜合征的皮損表現(xiàn)為膿皰性皮損，其局限性亞型歸屬于膿皰性血管炎［3］。壞疽性膿皮病的典型皮損表現(xiàn)初為無菌性膿皰或結節(jié)，迅速形成壞死性和黏液膿性潰瘍，皮損邊緣為紫紅色水腫性紅斑，愈后留下篩狀瘢痕，可與膿皰性血管炎鑒別，其組織病理無明顯特異性，表現(xiàn)為嗜中性皮病，需排除其他診斷［4］。

本病強調同時治療基礎病和血管炎，如類風濕關節(jié)炎用抗炎和改善病情的抗風濕藥物，血管炎選擇抑制白細胞趨化藥物如米諾環(huán)素、雷公藤。系統(tǒng)或局部使用糖皮質激素能有效地控制病情，是該病的重要治療手段；低劑量氨苯砜可以降低復發(fā)風險；對于治療抵抗的患者可使用環(huán)孢素或他克莫司控制病情［5-6］。本文患者僅口服雷公藤多苷片、白芍總苷膠囊、米諾環(huán)素1 周即獲得明顯效果，隨訪3 個月患者病情無復發(fā)，且C 反應蛋白降至正常，病情控制佳，有待進一步隨訪觀察。

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