神經(jīng)鞘黏液瘤1例

張 戀，譚競宜，王 鑫，黃正根，閻 衡，王 娟，翟志芳※

（1.陸軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科，重慶 400038；2.陸軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院皮膚科，重慶 400038）

1 病歷資料

患者，男，30歲，右手食指指尖粉紅色結(jié)節(jié)6年余就診?；颊?年前無明顯誘因右手食指指尖出現(xiàn)一綠豆大小紅色結(jié)節(jié)，并逐漸增大至花生米大小，未予治療。2019年9月10日，患者就診于當(dāng)?shù)啬翅t(yī)院，行結(jié)節(jié)處超聲檢查提示：右手食指尖皮下實質(zhì)性低回聲結(jié)節(jié)，超聲所見傾向良性，建議活檢。門診擬診：血管瘤？腱鞘巨細(xì)胞瘤？行皮膚病理檢查提示：考慮皮膚黏液瘤?；颊邽檫M(jìn)一步明確診斷，遂至我科會診。患者自發(fā)病以來，一般情況良好，否認(rèn)外傷等病史，家族中無類似疾病患者。

體格檢查：體溫36.2℃；脈搏98次/min；呼吸20次/min，血壓144/96 mmHg，各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：右手食指指尖花生米大小結(jié)節(jié)，質(zhì)地中等，表面光滑無鱗屑，無滲血、滲液，無明顯壓痛（圖1）。入院后手術(shù)切除結(jié)節(jié)并行組織病理檢查，結(jié)果示：表皮角化過度，棘層輕度增生肥厚，表皮突伸長增寬。真皮淺層毛細(xì)血管周圍散在淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤，真皮下方可見一藍(lán)染團(tuán)塊，主要由梭形細(xì)胞構(gòu)成，未見明顯異型，細(xì)胞間大量粘液樣物質(zhì)沉積（圖2、3）。阿新藍(lán)染色陽性（圖4）。免疫組織化學(xué)染色：S100陽性（圖5），CD68、Actin、CD34、EMA均陰性。病理診斷：神經(jīng)鞘黏液瘤。

圖1 神經(jīng)鞘粘液瘤患者右手食指尖皮損，手食指指尖花生米大小暗紅色結(jié)節(jié)，光滑無鱗屑

2 討論

圖2 神經(jīng)鞘黏液瘤患者右手食指尖皮損組織病理像：真皮及皮下組織內(nèi)見邊界清楚的腫瘤，周圍有包膜，主要由梭形細(xì)胞構(gòu)成，間質(zhì)內(nèi)有較多粘液沉積（HE染色×40）

圖3 神經(jīng)鞘黏液瘤患者右手食指指尖組織病理像：腫瘤主要由梭形腫瘤細(xì)胞構(gòu)成，間質(zhì)內(nèi)有較多黏液沉積（HE染色×100）

圖4 神經(jīng)鞘黏液瘤患者右手食指尖皮損阿新藍(lán)染色陽性（×40）

圖5 神經(jīng)鞘黏液瘤患者指尖皮損免疫組化S100陽性（SP法×100）

神經(jīng)鞘黏液瘤（Nerve Sheath Myxoma）為少見的良性間葉組織腫瘤。它最初是由外國學(xué)者Harkin和Reed定義為小結(jié)節(jié)狀、黏液樣、細(xì)胞疏松的起源于施旺細(xì)胞的神經(jīng)源性的良性腫瘤[1、2]。國內(nèi)范欽和等[3]也曾報道了15例神經(jīng)鞘黏液瘤病例，其中有13例S100陽性，也支持其組織學(xué)為神經(jīng)起源。神經(jīng)鞘黏液瘤最常發(fā)生于四肢，主要是手/手指、膝、脛前、踝部及足部，男性多見，常表現(xiàn)為局部的腫塊形成，一般無自覺癥狀。

神經(jīng)鞘黏液瘤組織學(xué)表現(xiàn)有特征性，腫瘤邊界清楚，多結(jié)節(jié)狀或分葉狀，無包膜，主要位于真皮和皮下。根據(jù)其組織學(xué)特點，又分為黏液型（也叫經(jīng)典型或者細(xì)胞減少型）、細(xì)胞型和混合型三種類型[4、5]。經(jīng)典型腫瘤細(xì)胞呈叢狀、小葉狀分布，有豐富的黏液基質(zhì)，細(xì)胞疏松常呈同心旋渦狀排列，黏液基質(zhì)多而細(xì)胞少，免疫組化表達(dá)S100、EMA等；細(xì)胞型腫瘤細(xì)胞常呈小葉狀分布，由梭形和上皮樣細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞密度較高而黏液較少，細(xì)胞常表達(dá)NSE、Leu-7，不同程度表達(dá)S100；混合型腫瘤細(xì)胞形態(tài)多樣，免疫組化結(jié)果介于黏液型和細(xì)胞型之間。本病例有大量黏液樣物質(zhì)沉積，因此符合經(jīng)典型神經(jīng)鞘黏液瘤。

本病多發(fā)生于四肢，尤其發(fā)生于肢端的病例，臨床上容易誤診為腱鞘巨細(xì)胞瘤、腱鞘纖維瘤等。腱鞘巨細(xì)胞瘤是臨床常見的肢端良性腫瘤，為生長緩慢的無痛性結(jié)節(jié)，皮疹常多發(fā)。但病理上，腱鞘巨細(xì)胞瘤為分葉狀結(jié)構(gòu)，界限清楚，有纖維性的假囊環(huán)繞，腫瘤細(xì)胞豐富，可見胞質(zhì)嗜伊紅、胞核呈皰狀的單核細(xì)胞，還有黃瘤細(xì)胞、噬鐵細(xì)胞、破骨樣多核巨細(xì)胞以及炎癥細(xì)胞。部分單核細(xì)胞或破骨細(xì)胞CD68陽性，肌動蛋白可灶狀陽性。腱鞘纖維瘤臨床亦多見，皮疹常單發(fā)，好發(fā)于四肢的肌腱或腱鞘組織[6]，無痛感和本病較難區(qū)分，但是病理上其腫瘤呈小葉狀，有包膜，邊界清楚，有很多由正常內(nèi)皮細(xì)胞形成的裂隙樣血管腔也可區(qū)分。此外，本病還需要與單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤以及皮膚黏液瘤進(jìn)行鑒別。神經(jīng)纖維瘤常含有神經(jīng)原纖維的背景，而皮膚黏液瘤細(xì)胞成分少，幾乎無血管，間質(zhì)中有大量的黏蛋白，S100呈陰性可以鑒別[3]。本例患者皮損位于指端，相對少見，在診斷過程中被誤診為血管瘤、腱鞘巨細(xì)胞瘤，且在初次病理檢查過程中誤診為皮膚黏液瘤，提示相關(guān)人員對該病應(yīng)做好鑒別診斷。

本病呈良性過程，局部完整切除治療即可。本例患者皮損位于指端，皮損切除后局部植皮，目前在隨訪中。