一家庭2對(duì)夫妻麻風(fēng)發(fā)病情況調(diào)查

尹麗嬌，龍 恒，沈連發(fā)，張春雨，余秀峰

（文山壯族苗族自治州皮膚病防治所，云南 文山 663000）

1 臨床資料

1.1 病例及資料來(lái)源 病例源于文山州丘北縣某村該家庭內(nèi)的患者，病例資料源于丘北縣皮防站麻風(fēng)病歷檔案及全國(guó)麻風(fēng)防治管理信息系統(tǒng)（LEPMIS）。

1.2 病例摘要 病例1，男，首發(fā)病例，1979年出生，苗族，延遲期12個(gè)月。因面部發(fā)紅伴蟻行感1年，雙眉脫落半年就診。患者于2002年無(wú)明顯原因及誘因出現(xiàn)面部發(fā)紅伴蟻行感，曾自購(gòu)?fù)庥貌羷┲委煟ň唧w不詳），無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，半年后雙眉脫落，于2003年2月就診。皮膚?？茩z查：面部中度浸潤(rùn)，雙耳垂輕度肥大，雙眉稀疏脫落。腰腹部可見(jiàn)彌漫性淡紅色浸潤(rùn)，邊緣不清，左上臂中段外側(cè)可見(jiàn)9cm×8cm大小的白斑，上述皮損部位溫、痛、觸覺(jué)遲鈍，雙膝關(guān)節(jié)以下皮膚輕度干燥，無(wú)鱗屑。雙腓總神經(jīng)輕粗，質(zhì)軟，無(wú)壓痛，呈條索狀，其余周圍神經(jīng)未觸及粗大及壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：① 涂片查抗酸桿菌，右眉弓4+，右耳垂4+，下頜5+，腕背3+，腹部皮損3+，BI值3.8；② 皮損活組織檢查，抗酸4+，BL型麻風(fēng)活動(dòng)期。該患者2002年2月發(fā)病，2003年2月確診為BL型麻風(fēng)，并給予WHO-MDT-MB方案治療，于2005年2月完成聯(lián)合化療，2008年10月治愈。發(fā)現(xiàn)方式為皮膚科就診，傳染來(lái)源不明。病例2，女，病例1的母親，1941年出生，苗族，延遲期6個(gè)月。因面部浸潤(rùn)，雙眉稀疏脫落半年余就診?；颊哂?015年5月無(wú)明顯原因及誘因出現(xiàn)面部浸潤(rùn)，未處理，繼之雙眉外側(cè)稀疏脫落，雙上肢出現(xiàn)褐色結(jié)節(jié)，無(wú)痛癢，家人曾到衛(wèi)生院購(gòu)藥物治療（具體不詳），未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，隨后結(jié)節(jié)逐漸增多至軀干及雙下肢，四肢關(guān)節(jié)出現(xiàn)水腫，未診治，于2015年10月開(kāi)展重點(diǎn)疫村體檢工作發(fā)現(xiàn)。皮膚?？茩z查：面部中度浸潤(rùn)，雙眉稀疏脫落，雙耳垂輕度肥大，面部、軀干及四肢可見(jiàn)無(wú)數(shù)彌漫性褐色結(jié)節(jié)，豌豆至蠶豆大小，呈圓形、橢圓形，部分高出皮面，表面光滑發(fā)亮、無(wú)鱗屑，邊界不清，質(zhì)地較硬，部分觸痛及壓痛，上述皮損溫、痛、觸覺(jué)部分遲鈍，部分正常。雙耳大、雙腓總、雙尺神經(jīng)輕度粗大，觸痛，其余周圍神經(jīng)未觸及粗大及壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：① 涂片查抗酸桿菌，右眶上5+，左眶上5+，右耳垂5+，左耳垂5+，右腰部皮損5+，BI值5；② 皮損活組織檢查，表皮萎縮，下有“無(wú)浸潤(rùn)帶”。真皮層及皮下組織血管周圍巨噬細(xì)胞肉芽腫浸潤(rùn)，淋巴細(xì)胞彌散分布于肉芽腫內(nèi)，部分肉芽腫內(nèi)可見(jiàn)泡沫細(xì)胞?？顾崛旧?+），病理診斷為BL型麻風(fēng)。該患者2015年5月發(fā)病，2015年11月確診為BL型麻風(fēng)，并給予WHO-MDT-MB方案治療，于2017年11月完成聯(lián)合化療，目前還未判愈，轉(zhuǎn)為現(xiàn)癥監(jiān)測(cè)。發(fā)現(xiàn)方式為疫點(diǎn)調(diào)查，傳染來(lái)源為家內(nèi)，與病例1接觸時(shí)間12年。病例3，男，病例1的父親，病例2的丈夫，1943年出生，壯族，延遲期8個(gè)月。因右腰部淺色斑6個(gè)月伴麻木，2個(gè)月余就診?；颊哂?015年4月無(wú)明顯原因及誘因右腰部出現(xiàn)一塊淺色斑，無(wú)痛癢，未處理，8個(gè)月后淺色斑擴(kuò)大并出現(xiàn)麻木，未處理。于2015年10月開(kāi)展重點(diǎn)疫村體檢工作與病例2一同發(fā)現(xiàn)。皮膚?？茩z查：面部無(wú)浸潤(rùn)，雙眉無(wú)脫落，雙耳無(wú)肥大，右腰部見(jiàn)一塊4cm×3.5cm的淺色斑，近圓形，表面無(wú)鱗屑，毳毛脫落，邊緣清楚，溫、痛、觸覺(jué)喪失。雙耳大、右腓總神經(jīng)粗大，無(wú)壓痛，其余周圍神經(jīng)未觸及粗大及壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：① 涂片查抗酸桿菌陰性；② 皮損活組織檢查，表皮萎縮。真皮淺層血管周圍輕度淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤(rùn)。真皮深層一皮神經(jīng)周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)?？顾崛旧?），病理診斷為TT型麻風(fēng)。該患者2015年4月發(fā)病，2015年11月確診為TT型麻風(fēng)，并給予WHO-MDT-PB方案治療，于2016年5月完成聯(lián)合化療，2016年10月治愈。發(fā)現(xiàn)方式為疫點(diǎn)調(diào)查，傳染來(lái)源為家內(nèi)，與病例1接觸時(shí)間12年。病例4，女，病例1的妻子，病例1開(kāi)始治療后才嫁入，1980年出生，苗族，延遲期2個(gè)月。因左前臂內(nèi)側(cè)無(wú)癢痛紅斑1個(gè)月余就診。患者訴2018年8月無(wú)明顯原因及誘因于左前臂內(nèi)側(cè)出現(xiàn)一指甲大小紅斑，無(wú)痛癢，未處理，隨之紅斑逐漸擴(kuò)大伴麻木，疑為“麻風(fēng)病”，于2018年9月29日到丘北縣皮防站就診。皮膚?？茩z查：面部無(wú)浸潤(rùn)，雙眉無(wú)脫落，耳垂、鼻甲無(wú)肥厚；左前臂內(nèi)側(cè)可見(jiàn)3cm×2.5cm的環(huán)狀紅斑，表面稍干燥、無(wú)鱗屑，皮損中心皮膚正常，形成圓形“免疫區(qū)”，皮損外側(cè)可見(jiàn)針頭大小丘疹，外緣境界清楚。皮損外可見(jiàn)一黃豆大小“衛(wèi)星狀”損害紅斑。上述皮損溫、痛、觸覺(jué)喪失。左尺神經(jīng)輕粗，質(zhì)硬，條索狀，無(wú)壓痛，傳導(dǎo)正常，其余周圍神經(jīng)未觸及粗大及壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：① 組織液涂片查抗酸桿菌陰性。② 皮損組織病理學(xué)檢查：局灶表皮變薄，表皮下可見(jiàn)一狹窄“無(wú)浸潤(rùn)帶”。真皮層血管、毛囊、小汗腺周圍可見(jiàn)上皮樣細(xì)胞肉芽腫浸潤(rùn)，周圍散在較多淋巴細(xì)胞，抗酸桿菌（1+），病理診斷：BT型麻風(fēng)。該患者2018年8月發(fā)病，2018年10月確診為BT型麻風(fēng)，并給予WHO-MDT-PB方案治療，目前還在治療中。發(fā)現(xiàn)方式為自報(bào)，傳染來(lái)源為家內(nèi)，與病例2、病例3接觸時(shí)間3年。

2 討論

麻風(fēng)是由麻風(fēng)分枝桿菌引起的慢性傳染病，主要侵犯機(jī)體皮膚和周圍神經(jīng)。麻風(fēng)桿菌侵入機(jī)體后，其潛伏期通常為（2～5）年，也有長(zhǎng)達(dá)（15～20）年的[1]。本研究中病例2、病例3與病例1接觸及病例4與病例2、病例3接觸后的發(fā)病時(shí)間證明了這一點(diǎn)，所以對(duì)麻風(fēng)病人家屬進(jìn)行長(zhǎng)期的監(jiān)測(cè)仍是今后麻風(fēng)防治的重點(diǎn)，有必要對(duì)其加強(qiáng)健康教育，提高對(duì)麻風(fēng)的認(rèn)識(shí)，一旦發(fā)病能及時(shí)得到診斷、治療。未經(jīng)治療的麻風(fēng)患者為公認(rèn)的傳染源，直接接觸和間接接觸均可致傳染，多菌型患者的家庭接觸者發(fā)生麻風(fēng)的危險(xiǎn)性是一般人群的（5～10）倍[2]。健康人與此類患者長(zhǎng)期密切接觸，麻風(fēng)桿菌自破損皮膚進(jìn)入機(jī)體，帶菌者咳嗽或噴嚏時(shí)的飛沫或懸滴通過(guò)上呼吸道黏膜進(jìn)入人體，是麻風(fēng)傳播的主要途徑[3]。遺傳流行病學(xué)、雙生子研究及家族聚集性分析已經(jīng)證實(shí)麻風(fēng)具有較強(qiáng)的遺傳易感性，其遺傳度達(dá)57%[4、5]。本次研究發(fā)病的麻風(fēng)患者有共同的生活、自然社會(huì)及經(jīng)濟(jì)環(huán)境，長(zhǎng)期相互密切接觸，諸多因素導(dǎo)致了家庭內(nèi)聚集發(fā)病。本研究中病例1為首發(fā)病例，病例2、病例3與病例1接觸后發(fā)病，病例4與病例2、病例3接觸后發(fā)病，根據(jù)發(fā)病時(shí)間，均為直接密切接觸傳染。

發(fā)病到發(fā)現(xiàn)的延遲期在2年以內(nèi)為早期病例，2年以上為晚期病例[6]。本次研究的4例病例延遲期都在2年以內(nèi)，都為早期病例，說(shuō)明文山州作為麻風(fēng)的重點(diǎn)流行地區(qū)，對(duì)麻風(fēng)仍然保持著警惕。發(fā)現(xiàn)方式有2例為被動(dòng)發(fā)現(xiàn)，2例為主動(dòng)發(fā)現(xiàn)，雖然隨著麻風(fēng)防治與綜合性衛(wèi)生服務(wù)體系的結(jié)合程度進(jìn)一步深化，被動(dòng)發(fā)現(xiàn)逐漸成為麻風(fēng)病例發(fā)現(xiàn)的主要形式[7]，但主動(dòng)發(fā)現(xiàn)方式仍不可忽略。