胎兒右位主動(dòng)脈弓的產(chǎn)前超聲診斷分析

黃世梅 羅海瓊 梁潤(rùn)和

【摘要】 目的 探討產(chǎn)前超聲診斷胎兒右位主動(dòng)脈弓的臨床應(yīng)用價(jià)值。方法 回顧性分析13例經(jīng)產(chǎn)前超聲檢查診斷為右位主動(dòng)脈弓的胎兒的臨床資料， 分析產(chǎn)婦產(chǎn)前以及隨訪產(chǎn)后超聲檢查結(jié)果。結(jié)果 右位主動(dòng)脈弓共13例， 12例伴左鎖骨下動(dòng)脈迷走和左位動(dòng)脈導(dǎo)管， 1例未顯示清晰左鎖骨下動(dòng)脈。有1例合并完全性房室間隔缺損及其他復(fù)雜畸形引產(chǎn)， 1例因染色體異常引產(chǎn)。11例胎兒順利出生后， 產(chǎn)前超聲復(fù)查和（或）產(chǎn)后超聲復(fù)查或CT檢查結(jié)果與產(chǎn)前超聲篩查一致。且分別接受了胎兒出生后時(shí)間不同的各一次隨訪， 1例在出生因出現(xiàn)缺氧癥狀， 曾外院接受手術(shù)治療， 后來(lái)情況一直穩(wěn)定;另10例未曾發(fā)現(xiàn)受壓所致的其他明顯不適癥狀， 未采取外科手術(shù)治療。結(jié)論 胎兒右位主動(dòng)脈弓在分娩前有特征性的超聲表現(xiàn)， 3VT切面對(duì)診斷右位主動(dòng)脈弓非常關(guān)鍵， 產(chǎn)前超聲是診斷右位主動(dòng)脈弓方便可行的方法， 值得推廣應(yīng)用。

【關(guān)鍵詞】 右位主動(dòng)脈弓;胎兒;產(chǎn)前診斷

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2020.17.013

【Abstract】 Objective? ?To discuss the clinical value of prenatal ultrasound diagnosis of fetal right aortic arch. Methods? ?The clinical data of 13 fetuses diagnosed as right aortic arch by prenatal ultrasound examination were analyzed retrospectively， and the results of prenatal and follow-up ultrasound examinations were analyzed. Results? ?There were 13 cases of right aortic arch， 12 cases of them were accompanied by left subclavian artery vagal and left artery catheter， and 1 case did not show left subclavian artery clearly. 1 case was induced due to combined complete atrioventricular septal defect and other complicated deformities， and 1 case was induced due to chromosomal abnormalities. After 11 fetuses was delivered successfully， thr results of prenatal ultrasound and / or postnatal ultrasound or CT examination were consistent with those of prenatal ultrasound screening. and they were followed up at different times after birth. 1 case had hypoxic symptoms at birth and had undergone surgery outside the hospital， and the condition remained stable. The other 10 cases had no other obvious discomfort symptoms caused by compression and did not undergo surgical treatment. Conclusion? ?The fetal right aortic arch has characteristic ultrasound manifestations before delivery. The 3VT incision is very important in diagnosing the right aortic arch. Prenatal ultrasound is a convenient and feasible method for diagnosing the right aortic arch and is worthy of popularization and application.

【Key words】 Right aortic arch; Fetus; Prenatal diagnosis

右位主動(dòng)脈弓是一種相對(duì)常見(jiàn)的主動(dòng)脈畸形。它位于氣管和食管的右側(cè)， 跨過(guò)右主支氣管下行后再同降主動(dòng)脈相連。這種疾病可以或者獨(dú)立存在或者與其他畸形同時(shí)發(fā)生。根據(jù)不同情況， 右位主動(dòng)脈弓可形成血管環(huán)， 分為完整的和不完整， 前者可在氣管和食管周?chē)纬赏暾h(huán)， 出生后可出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸和消化系統(tǒng)壓迫癥狀[1]， 后者僅環(huán)繞部分氣管和食管， 少有產(chǎn)后臨床癥狀發(fā)生。超聲心動(dòng)圖對(duì)兒童和成人血管環(huán)的診斷有一定的困難， 主要是由于動(dòng)脈導(dǎo)管閉合和肺氣的影響， 而孕期肺氣的影響不大， 動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)充滿血液， 超聲能清楚分辯胎兒主動(dòng)脈弓及其分支、動(dòng)脈導(dǎo)管弓走形和氣管的位置情況。本文通過(guò)回顧性分析13例的產(chǎn)前超聲提示胎兒右主動(dòng)脈弓的超聲影像學(xué)圖像特點(diǎn)及相關(guān)隨訪情況， 探討產(chǎn)前超聲在診斷胎兒右位主動(dòng)脈弓中的臨床價(jià)值?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 回顧性分析本院2014年6月～2019年6月13例經(jīng)產(chǎn)前超聲檢查診斷為右位主動(dòng)脈弓的胎兒的臨床資料。其中2例因分別合并嚴(yán)重心臟結(jié)構(gòu)畸形及染色體異常而未能繼續(xù)妊娠， 其余11例順利出生。

1. 2 診斷方法 采用GE Voluson E8型彩色多普勒超聲診斷儀進(jìn)行檢查， 選取頻率3.5～5.0 MHz探頭。選擇孕婦仰臥位， 在常規(guī)測(cè)量胎兒一般生物學(xué)資料后， 根據(jù)中國(guó)胎兒心臟病產(chǎn)前超聲相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)和規(guī)范操作[2]檢查胎兒心臟。掃查既要觀察四腔心切面又要求仔細(xì)觀察左室流出道和右室流出道切面， 同時(shí)強(qiáng)調(diào)格外注重觀察三血管氣管切面以及同時(shí)檢查主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面， 并加上超聲彩色多普勒血流， 仔細(xì)觀察其血流圖像特征。另外， 尤其主動(dòng)脈弓和動(dòng)脈導(dǎo)管弓的位置和走行也被詳細(xì)觀察， 仔細(xì)探查頭臂干分支、肺動(dòng)脈的分支， 各血管和氣管的相互位置和連接， 氣管壁是否受壓和變形。同時(shí)推薦孕婦進(jìn)行染色體檢查。對(duì)所有繼續(xù)妊娠胎兒進(jìn)行超聲復(fù)查， 部分與出生后的CT結(jié)果或超聲結(jié)果進(jìn)行對(duì)比驗(yàn)證。通過(guò)對(duì)產(chǎn)前超聲篩查結(jié)果的觀察分析， 對(duì)所有孕婦進(jìn)行隨訪（包括電話隨訪）， 獲得孕婦在本院或周邊三甲醫(yī)院產(chǎn)前或產(chǎn)后重復(fù)檢查獲得的心臟超聲檢查或其他檢查結(jié)果情況。

1. 3 觀察指標(biāo) 分析產(chǎn)婦產(chǎn)前以及隨訪產(chǎn)后超聲檢查結(jié)果。

2 結(jié)果

產(chǎn)前超聲檢查結(jié)果分析：右位主動(dòng)脈弓共13例， 12例伴左鎖骨下動(dòng)脈迷走和左位動(dòng)脈導(dǎo)管， 1例未顯示清晰左鎖骨下動(dòng)脈。胎兒右位主動(dòng)脈弓伴左鎖骨下動(dòng)脈迷走， 同時(shí)左位動(dòng)脈導(dǎo)管的特點(diǎn)是二者圍繞氣管， 改變了正常的“V”型結(jié)構(gòu)， 變成了“U”型結(jié)構(gòu)聲像， 見(jiàn)圖1， 圖2。圍繞氣管的“U”型血管環(huán)由左位動(dòng)脈導(dǎo)管、迷走左鎖骨下動(dòng)脈和右位主動(dòng)脈弓形成。有1例合并完全性房室間隔缺損及其他復(fù)雜畸形引產(chǎn)， 1例因染色體異常引產(chǎn)。11例胎兒順利出生后， 產(chǎn)前超聲復(fù)查和（或）產(chǎn)后超聲復(fù)查或CT檢查結(jié)果與產(chǎn)前超聲篩查一致。且分別接受了胎兒出生后時(shí)間不同的各一次隨訪， 1例在出生因出現(xiàn)缺氧癥狀， 曾外院接受手術(shù)治療， 后來(lái)情況一直穩(wěn)定;另10例未曾發(fā)現(xiàn)受壓所致的其他明顯不適癥狀， 未采取外科手術(shù)治療。

3 討論

正常情況下， 胎兒主動(dòng)脈由左心室發(fā)出后向左、后彎曲成弓形走行， 于主動(dòng)脈弓段可見(jiàn)分別發(fā)出三個(gè)分支， 約于第五胸椎體前跨過(guò)左支氣管， 到左前方走行， 同降主動(dòng)脈連接。先天性主動(dòng)脈弓發(fā)育異常導(dǎo)致主動(dòng)脈弓及其分支、氣管位置改變時(shí)可形成右位主動(dòng)脈弓[3]。右主動(dòng)脈弓可導(dǎo)致血管環(huán)在食管、氣管周?chē)纬桑?根據(jù)異常血管包裹的形式可分為完全血管環(huán)和不完全血管環(huán)。前者的形成主要是左位動(dòng)脈導(dǎo)管加上右位主動(dòng)脈弓， 同時(shí)合并迷走的左鎖骨下動(dòng)脈， 它們圍繞構(gòu)成一個(gè)完整的環(huán)。右位主動(dòng)脈弓伴左位動(dòng)脈導(dǎo)管及迷走左鎖骨下動(dòng)脈， 其弓上發(fā)出血管順序和正常明顯不同， 首先發(fā)出左頸總動(dòng)脈， 然后發(fā)出右頸總動(dòng)脈， 接著發(fā)出右鎖骨下動(dòng)脈， 最后發(fā)出迷走左鎖骨下動(dòng)脈。隨著國(guó)內(nèi)外胎兒超聲心動(dòng)圖診斷技術(shù)的不斷發(fā)展和對(duì)胎兒右位主動(dòng)脈弓的進(jìn)一步認(rèn)識(shí)， 產(chǎn)前胎兒檢測(cè)出右位主動(dòng)脈弓可見(jiàn)在報(bào)道中提及[3]。這一結(jié)果與相關(guān)研究所得的研究結(jié)果相似。本研究組有1例左鎖骨下動(dòng)脈顯示欠清晰外， 余都由右位動(dòng)脈弓、左位動(dòng)脈導(dǎo)管及迷走左鎖骨下動(dòng)脈形成了“U”形血管環(huán)， 這也是右位主動(dòng)脈弓較普遍的一種。超聲檢查可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈弓位于氣管右側(cè)， 動(dòng)脈導(dǎo)管位于氣管左側(cè)， 左鎖骨下動(dòng)脈起始和正常不一樣， 開(kāi)口于降主動(dòng)脈的起始處， 和前兩者在氣管周?chē)纬闪恕癠”形的血管環(huán)， 3 VT切面彩色血流明顯顯示它們共同圍繞氣管形成“U”形的閃爍血管環(huán)狀彩色血流， 左鎖骨下動(dòng)脈連接動(dòng)脈導(dǎo)管的大部分血液分流朝兩個(gè)方向走行， 大部分通過(guò)近端進(jìn)入下行降主動(dòng)脈， 小部分通過(guò)遠(yuǎn)端到達(dá)頭側(cè)， 這是胎兒右位主動(dòng)脈弓并迷走左鎖骨下動(dòng)脈產(chǎn)前超聲特征性圖像改變之一， 而正常胎兒肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈動(dòng)脈位于氣管的左側(cè)， 構(gòu)成“V”字狀的下行匯入降主動(dòng)脈， 大血管不通過(guò)氣管的后面繞行。胎兒右位主動(dòng)脈弓的產(chǎn)前超聲診斷另一特征圖像改變顯示在三血管氣管切面， 左肺動(dòng)脈連接的左位動(dòng)脈導(dǎo)管與主動(dòng)脈弓彼此之間的間隙明顯變寬[4]。但是也有另一種情況， 盡管都是為右位主動(dòng)脈弓， 需要注意右位動(dòng)脈導(dǎo)管和左位動(dòng)脈導(dǎo)管兩者與主動(dòng)脈弓距離存在差異， 前者和主動(dòng)脈弓距離變化不同于后者， 后者明顯增寬， 前者可見(jiàn)氣管右側(cè)的主動(dòng)脈和右位動(dòng)脈導(dǎo)管共同走行， 彼此的空間間隙不顯著[5]。

超聲檢查時(shí)需密切關(guān)注血管出現(xiàn)異常走行的情況， 仔細(xì)檢查主動(dòng)脈弓的起源和走向， 仔細(xì)找到主動(dòng)脈弓及其周?chē)嚓P(guān)血管空間關(guān)系， 有助于右位主動(dòng)脈弓的明確診斷。據(jù)報(bào)道， 多數(shù)基層醫(yī)院誤漏診右位主動(dòng)脈弓， 原因可能是對(duì)三血管氣管切面這一關(guān)鍵切面的理解掌握程度不夠及缺乏非常熟練的對(duì)該切面的操作技能[6]。右位主動(dòng)脈弓可能被誤診為雙主動(dòng)脈弓。正常情況下雙主動(dòng)脈弓匯入降主動(dòng)脈， 形成“O”型血管環(huán)。當(dāng)較粗大動(dòng)脈導(dǎo)管圖像參與構(gòu)成彩色多普勒顯示的氣管周?chē)蓄悺癘”型血流可能導(dǎo)致誤診發(fā)生， 此時(shí)要注意尋找環(huán)左右側(cè)是否分別發(fā)出了頭頸部血管加以鑒別。右位主動(dòng)脈弓除了誤診情況還有預(yù)后問(wèn)題也尤其引人關(guān)注， 據(jù)報(bào)道， 無(wú)合并復(fù)雜畸形的右位主動(dòng)脈弓患兒大多預(yù)后情況良好[7]， 合并嚴(yán)重心內(nèi)外畸形及染色體異常跟預(yù)后相關(guān)， 少數(shù)病例， 如雙主動(dòng)脈弓患兒生后可能壓迫加重等導(dǎo)致相應(yīng)不適癥狀發(fā)生。另?yè)?jù)報(bào)道， 血管環(huán)合并復(fù)雜心血管畸形的胎兒雖然氣管壓迫的癥狀一開(kāi)始并不嚴(yán)重， 但在手術(shù)糾正畸形后， 相關(guān)血管、臨近組織結(jié)構(gòu)和位置、彼此接觸擠壓等會(huì)發(fā)生微妙變化， 可能導(dǎo)致壓迫加重而使相應(yīng)受壓癥狀更為嚴(yán)重。本研究中1例因合并嚴(yán)重畸形選擇終止妊娠， 類似胎兒是應(yīng)繼續(xù)妊娠或終止， 是否出生經(jīng)歷手術(shù)后會(huì)同樣面臨上述生存問(wèn)題有待收集更多類似病例進(jìn)行研究來(lái)使答案更加明了。

綜上所述， 胎兒右位主動(dòng)脈弓的產(chǎn)前超聲診斷有獨(dú)特的圖像特征， 超聲是種方便有效的方法。隨著今后更多患兒的產(chǎn)前診斷和生后更長(zhǎng)時(shí)間以及更多經(jīng)歷手術(shù)后的患兒的情況隨訪， 產(chǎn)前超聲可以為圍生期門(mén)診咨詢提供更全面的參考信息。

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[收稿日期：2020-02-12]