布-加綜合征腎靜脈開口以上下腔靜脈閉塞介入治療效果

馮中秋， 張慶橋， 徐 浩， 祖茂衡， 顧玉明， 肖晉昌， 神 斌， 黃乾鑫

布-加綜合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）腎靜脈開口以上下腔靜脈閉塞病變復(fù)雜，不僅下腔靜脈閉塞范圍長，而且累及肝靜脈，因此治療難度大且風(fēng)險(xiǎn)高。既往文獻(xiàn)報(bào)道BCS 下腔靜脈長段閉塞外科治療12～18 個月通暢率為29%～45%［1-2］。 近年來介入手術(shù)已成為BCS 首選治療方法， 但有關(guān)BCS腎靜脈開口以上下腔靜脈閉塞介入治療的報(bào)道較少。 2012 年6 月 至2018 年12 月 本 中 心 對28 例BCS 腎靜脈開口以上下腔靜脈閉塞患者施行介入手術(shù)，取得了良好療效，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 材料與方法

1.1 患者資料

28 例BCS 腎靜脈開口以上下腔靜脈閉塞患者中男18 例，女10 例；年齡24～65 歲，平均（42.5±9.6）歲；病程1 個月至20 年。 臨床表現(xiàn)為下肢腫脹和色素沉著22 例， 潰瘍12 例， 下肢靜脈曲張16例，腹壁靜脈曲張20 例，腹水16 例，肝脾腫大24例，上消化道出血2 例。 全部患者均經(jīng)彩色多普勒超聲和DSA 確診為BCS 腎靜脈開口以上下腔靜脈閉塞， 其中14 例經(jīng)MRA 檢查，9 例經(jīng)CTA 檢查，并排除繼發(fā)性下腔靜脈閉塞。 彩色多普勒超聲測量下腔靜脈閉塞長度為6.7～10.8（8.6±1.6） cm。全部患者術(shù)前均完善血常規(guī)、肝腎功能及凝血功能檢查， 肝功能Child-Pugh 分級A 級18 例、B 級9例、C 級1 例。

1.2 設(shè)備與器材

DSA 機(jī)（美國通用公司），6/8 F 導(dǎo)管鞘，5 F 豬尾導(dǎo)管，4/5 F 單彎導(dǎo)管，頭端呈弧形鋼針，球囊導(dǎo)管1（直徑8、10、12、14 mm，長度40 mm，美國Abbott 公司），球囊導(dǎo)管2（直徑18、20、26 mm，長度40 mm，美國Bard 公司），下腔靜脈Z 型支架（直徑30 mm，長度70、75、80 mm，沈陽永通科技公司、北京安泰生物醫(yī)用材料公司），經(jīng)皮肝穿刺全套器械（穿刺針、導(dǎo)絲、內(nèi)鞘管、導(dǎo)入鞘，美國Cook 公司），彈簧圈（直徑3、4 mm，長度3 cm，美國Cook 公司）。

1.3 手術(shù)方法

下腔靜脈造影： 28 例均穿刺右股靜脈和右頸內(nèi)靜脈，分別置入6 F 導(dǎo)管鞘，經(jīng)股靜脈途徑送入5 F豬尾導(dǎo)管至下腔靜脈閉塞遠(yuǎn)端作造影；經(jīng)頸靜脈途徑送入5 F 單彎導(dǎo)管至下腔靜脈近右心房端作造影，明確下腔靜脈閉塞范圍、側(cè)支循環(huán)及肝靜脈開口大致位置等情況；測量下腔靜脈、右心房壓力。

下腔靜脈成形術(shù)： 18 例分別經(jīng)右頸內(nèi)靜脈、右股靜脈途徑引入5 F 單彎導(dǎo)管， 超滑導(dǎo)絲導(dǎo)引下雙向鉆探下腔靜脈閉塞段，以縮短需進(jìn)一步開通的距離；因殘余閉塞段非常堅(jiān)韌，單純導(dǎo)絲難以開通，遂經(jīng)右頸內(nèi)靜脈途徑置入頭端呈弧形剛針，在單彎導(dǎo)管標(biāo)識下穿通閉塞段，換入超滑交換導(dǎo)絲，將該導(dǎo)絲自右股靜脈引出， 建立右頸內(nèi)靜脈-上腔靜脈-右心房-下腔靜脈-髂靜脈-右股靜脈導(dǎo)絲軌道［3］；10 例經(jīng)右頸內(nèi)靜脈途徑在超滑導(dǎo)絲引導(dǎo)下自上而下穿通下腔靜脈閉塞段，同法建立上述導(dǎo)絲軌道。 沿上述導(dǎo)絲軌道經(jīng)右頸內(nèi)靜脈或右股靜脈途徑先后送入直徑8、10、14、20 mm 或26 mm 球囊導(dǎo)管， 逐漸增大球囊直徑依次擴(kuò)張下腔靜脈閉塞段，擴(kuò)張后造影觀察管腔通暢情況； 對下腔靜脈管腔回縮大于50%者，經(jīng)右股靜脈途徑植入Z 型支架；測量開通后下腔靜脈、右心房壓力。

肝靜脈成形術(shù)： 下腔靜脈開通后，22 例經(jīng)右頸內(nèi)靜脈途徑置入5 F 單彎導(dǎo)管至下腔靜脈近端（肝靜脈開口附近）， 超滑導(dǎo)絲或頭端呈弧形鋼針導(dǎo)引下穿通肝靜脈閉塞處， 將5 F 單彎導(dǎo)管送入肝靜脈內(nèi)作造影；6 例彩色超聲導(dǎo)引下經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺肝靜脈，置入5 F 導(dǎo)入鞘，4 F 單彎導(dǎo)管送入肝靜脈內(nèi)作造影，明確肝靜脈閉塞形態(tài)、長度、肝內(nèi)交通支等情況。 導(dǎo)絲導(dǎo)引下穿通肝靜脈閉塞處，將導(dǎo)管送至下腔靜脈，換入超滑交換導(dǎo)絲，經(jīng)右心房、上腔靜脈自右頸內(nèi)靜脈引出；經(jīng)右頸內(nèi)靜脈途徑先后引入直徑8、12、14 mm 或18 mm 球囊擴(kuò)張肝靜脈閉塞處，擴(kuò)張后再次行肝靜脈造影觀察管腔暢情況；經(jīng)皮經(jīng)肝途徑治療結(jié)束后，于肝實(shí)質(zhì)穿刺道內(nèi)置入彈簧圈進(jìn)行栓塞；測量開通前后肝靜脈、右心房壓力。

1.4 隨訪觀察

術(shù)后患者均口服華法林鈉12 個月， 使國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）維持在2.0～3.0。 術(shù)后1、3、6、12 個月隨訪及以后每年隨訪1 次，隨訪內(nèi)容包括臨床癥狀改善情況、凝血功能及彩色多普勒超聲。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 22.0 軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。 治療前后下腔靜脈-右心房壓差及肝靜脈-右心房壓差比較用配對t 檢驗(yàn)， 下腔靜脈單純球囊擴(kuò)張與支架植入再閉塞率比較用確切概率法，P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

28 例患者介入手術(shù)均獲成功。下腔靜脈單純球囊擴(kuò)張術(shù)16 例，支架植入術(shù)12 例（共13 枚支架，其中1 例植入2 枚支架）。 下腔靜脈開通后造影均顯示血流通暢， 下腔靜脈-右心房壓差由術(shù)前平均（13.7±3.1） cmH2O 降至術(shù)后平均 （3.1±2.0） cmH2O（t=8.05，P＜0.05）。 28 例患者均至少開通1 支肝靜脈，肝靜脈開通后造影均顯示血流通暢，肝靜脈-右心房壓差由術(shù)前平均（23.5±6.2） cmH2O 降至術(shù)后平均（8.2±3.1） cmH2O（t=8.32，P＜0.05）。 無下腔靜脈破裂出血、心臟壓塞、支架移位等嚴(yán)重并發(fā)癥。

28 例患者隨訪6～79 個月，平均（42.6±24.5）個月。 7 例下腔靜脈單純球囊擴(kuò)張患者分別于術(shù)后6、9、11、14、16、19、23 個月出現(xiàn)下腔靜脈再閉塞，再閉塞率為43.8%（7/16），均經(jīng)再次介入治療開通（球囊擴(kuò)張5 例， 支架植入2 例）；1 例下腔靜脈支架植入患者于術(shù)后8 個月出現(xiàn)支架內(nèi)再閉塞，再閉塞率為8.3%（1/12）， 經(jīng)溶栓、 球囊擴(kuò)張治療后再開通；兩組下腔靜脈再閉塞率相比， 差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。8 例于術(shù)后3～14（平均8.7±3.7）個月出現(xiàn)肝靜脈再閉塞，再閉塞率為28.6%（8/28）（肝左靜脈5 例，肝右靜脈3 例），均經(jīng)再次球囊擴(kuò)張成功再通。 隨訪期間患者均存活。 典型病例見圖1。

圖1 BCS 腎靜脈開口以上下腔靜脈閉塞患者介入治療影像

3 討論

BCS 腎靜脈開口以上下腔靜脈閉塞治療具有特殊性，下腔靜脈閉塞范圍長，包括肝后段和肝下腎靜脈上段。 肝后段下腔靜脈有肝實(shí)質(zhì)包裹，位置相對固定， 此段下腔靜脈閉塞開通治療相對安全；與肝后段下腔靜脈開通治療不同的是，肝下腎靜脈上段位于腹膜后間隙，處于相對“游離”狀態(tài)，此段行介入手術(shù)血管破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)相對較大。 因此開通此段下腔靜脈時，應(yīng)正側(cè)位、多角度觀察導(dǎo)管位置，確保導(dǎo)管走行于下腔靜脈腔內(nèi)，以免損傷下腔靜脈壁或側(cè)支血管， 引起腹腔內(nèi)出血等嚴(yán)重并發(fā)癥。 對于導(dǎo)絲軟端反復(fù)嘗試仍不能開通的堅(jiān)韌閉塞處，可用頭端呈弧形鋼針穿通。 有文獻(xiàn)報(bào)道介入治療11 例肝下腎上段下腔靜脈閉塞伴發(fā)血栓，其中3例通過鋼針穿通下腔靜脈閉塞段下腔靜脈全部開通［4］。本組18 例在超滑導(dǎo)絲導(dǎo)引下雙向鉆探下腔靜脈閉塞段，殘余閉塞段非常堅(jiān)韌，單純導(dǎo)絲難以開通，遂用鋼針開通堅(jiān)韌閉塞處，提高了開通成功率，減少了并發(fā)癥發(fā)生。

球囊擴(kuò)張和支架植入是下腔靜脈閉塞介入治療的主要方法。 對于下腔靜脈膜性閉塞患者，單純球囊擴(kuò)張即可取得良好療效。 然而下腔靜脈節(jié)段性閉塞時，單純球囊擴(kuò)張治療后再閉塞率高，文獻(xiàn)報(bào)道BCS 節(jié)段性下腔靜脈閉塞患者單純球囊擴(kuò)張治療再閉塞率為16%～36%［5］。 球囊擴(kuò)張后再閉塞的原因包括球囊擴(kuò)張后組織彈性回縮， 血管內(nèi)膜、中膜撕裂后組織增生及血栓形成等［6］。 本組單純球囊擴(kuò)張治療16 例，術(shù)后隨訪7 例出現(xiàn)再閉塞，再閉塞率為43.8%（7/16）。 對于球囊擴(kuò)張后下腔靜脈仍狹窄者，支架植入可維持血管通暢，降低遠(yuǎn)期再閉塞率。 文獻(xiàn)報(bào)道BCS 患者下腔靜脈支架植入后臨床癥狀明顯改善，支架可保持長期通暢，再閉塞率僅為9.8%～11.5%［7-8］。 本組12 例患者植入下腔靜脈支架，術(shù)后隨訪僅有1 例出現(xiàn)再閉塞，再閉塞率為8.3%，與既往文獻(xiàn)報(bào)道相似。Huang 等［9］對117 例節(jié)段性下腔靜脈閉塞型BCS 患者介入治療，其研究結(jié)果顯示下腔靜脈節(jié)段性閉塞是介入開通后再閉塞的獨(dú)立危險(xiǎn)因素；推薦對下腔靜脈節(jié)段性閉塞的患者植入支架治療。 本研究中單純球囊擴(kuò)張患者再閉塞率為43.8% ，支架植入患者再閉塞率為8.3%，單純球囊擴(kuò)張?jiān)匍]塞率明顯高于支架植入（P＜0.05）。因此， 對BCS 腎靜脈開口以上下腔靜脈閉塞患者，為獲得更好療效，建議行下腔靜脈支架植入治療。

BCS 腎靜脈開口以上下腔靜脈閉塞時，肝靜脈均受累及，因此BCS 腎靜脈開口以上下腔靜脈閉塞治療時不應(yīng)遺漏肝靜脈開通。 有文獻(xiàn)報(bào)道對下腔靜脈長段閉塞型BCS 患者僅開通閉塞的肝靜脈，術(shù)后患者腹水減少，腫大的肝臟、脾臟回縮，平均隨訪24個月，再閉塞率為21.4%［10］。 本組28 例患者均至少開通1 支肝靜脈，術(shù)后隨訪8 例出現(xiàn)再閉塞，再閉塞率為28.5%（8/28），與上述文獻(xiàn)報(bào)道相似。 開通閉塞的肝靜脈能達(dá)到降低肝竇壓力、 減輕肝臟淤血和促進(jìn)腹水吸收的滿意療效，有效緩解門靜脈高壓癥狀。

總之，BCS 腎靜脈開口以上下腔靜脈閉塞介入治療安全有效， 其難點(diǎn)在于開通閉塞的下腔靜脈，同時要兼顧肝靜脈開通，下腔靜脈長段閉塞支架植入療效優(yōu)于球囊擴(kuò)張。