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    右側輸尿管腎源性腺瘤1例并文獻復習

    2020-06-01 09:51:34王鈺雄顧春梅王遠濤
    中國實驗診斷學 2020年5期
    關鍵詞:腎源腎盂腺瘤

    陸 姣,王鈺雄,顧春梅,王遠濤,胡 鈺

    (1.吉林大學第一醫(yī)院 腎內科,吉林 長春130021;2.吉林大學第一醫(yī)院 泌尿系統(tǒng)疾病診治中心;3.吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 病理科,吉林 長春130033)

    腎源性腺瘤(nephrogenic adenoma,NA) 也稱腎源性化生,是一種少見的泌尿道良性的腫瘤樣病變,可累及泌尿道的任何部位,多發(fā)生于膀胱,尿道、輸尿管及腎盂較少見,也有報道NA發(fā)生于泌尿道憩室內[1]。由于其發(fā)病機制尚不明確,易被誤診為其他疾病,本研究回顧性分析吉林大學第一醫(yī)院收治的1例右側輸尿管腎源性腺瘤患者的臨床資料、病理學及免疫組化特征,以提高臨床醫(yī)生對本病的認識,避免誤診。

    1 臨床資料

    男性患者,64歲,13年前因雙側輸尿管結石,行經(jīng)腹雙側輸尿管結石切開取石術,術后恢復良好,未規(guī)律復查。半年前因“活動時出現(xiàn)肉眼血尿半年”就診,輸尿管多排CT平掃提示:雙側腎盞內見多發(fā)點狀、結節(jié)狀鈣化影,大小約0.2-0.6 cm。雙側腎盞、腎盂擴張,左側輸尿管走行至約腰4椎體下緣水平腔內見3枚結節(jié)樣鈣化影,長徑約0.6-0.9 cm,右側腎盂輸尿管移行處腔內見結節(jié)樣鈣化影,大小約0.7 cm,右側輸尿管未見明顯擴張。腎盂分泌造影:腰4、5及骶1左旁見多發(fā)小結節(jié)高密度影,右側腎區(qū)下方區(qū)見多個條狀致密高密度影。IVP雙側腎盂、腎盞擴張,左側為著,左側輸尿管上段稍擴張,下段顯影不清或不佳。右側輸尿管上段顯示不清,下段間斷顯示。??撇轶w:雙腎區(qū)叩擊痛陰性,雙側輸尿管走行區(qū)無壓痛,肋脊點及肋腰點壓痛陰性,恥骨上膀胱區(qū)無隆起及壓痛。

    完善術前檢查后,行經(jīng)腹腹腔鏡右側腎盂切開取石術、右側輸尿管支架管置管術。麻醉生效后,經(jīng)尿道留置F14的雙腔氣囊導尿管,持續(xù)引流尿液。術中見右側腎盂擴張積水明顯,右側輸尿管上段近腎盂輸尿管連接部可觸及結石。用腹腔鏡切開刀在結石上方切開輸尿管上段,長度2.5 cm,在腎盂內可見一枚黃褐色類球形結石,表面不光滑,大小1.7 cm×1.2 cm,用分離鉗剝離結石,將結石自右側腎盂腔內完整取出。結石下方可見息肉樣組織,切取病理送檢。患者術后恢復順利,5天后拔除導尿管,4周后拔除輸尿管支架管。

    術后病理:右側輸尿管腎源性腺瘤(腎源性化生),部分尿路上皮脫失,粘膜下充血。鏡下可見病變形成管狀,管腔大小不一,部分呈囊性擴張。細胞質呈嗜酸性或透明空泡樣,胞核圓形或橢圓形,胞核略增大但異型性不明顯,未見核分裂像,間質有明顯炎細胞浸潤(圖1,2)。免疫組化:CK7(+)(圖3),P504S(+)(圖4),Ki-67(+)增殖指數(shù)2%(圖5)。

    圖1 腎源性腺瘤(HE染色×100)

    圖2 腎源性腺瘤(HE染色×400)

    2 討論

    腎源性腺瘤最早由Davis于1949年首次報道,并根據(jù)其病理特點命名為“膀胱錯構瘤”[2]。1950年Friedman等[3]發(fā)現(xiàn)該腫瘤形態(tài)與中腎小管相似,將其命名為“腎源性腺瘤”。腎源性腺瘤多見于男性,男女發(fā)病比約為2-3∶1[4]。可發(fā)生于任何年齡,可見于腎盂、輸尿管、膀胱、前列腺、尿道等部位,以發(fā)生于膀胱多見[5,6],其臨床表現(xiàn)不典型,與發(fā)生部位有關,主要有無痛性血尿、尿頻、尿急、尿痛等刺激癥狀。本例發(fā)生于輸尿管,臨床癥狀為肉眼血尿,臨床癥狀可能與輸尿管結石有關,屬較少見的NA。

    圖3 腎源性腺瘤[CK7(+),×400]

    圖4 腎源性腺瘤[P504S(+),×400]

    圖5 腎源性腺瘤[Ki-67(+),×400]

    NA肉眼觀多呈息肉狀、乳頭狀,以單發(fā)為主,20%的病例為多發(fā)[7]。鏡下表現(xiàn)主要有3種形態(tài):管狀、囊狀和乳頭狀,以管狀最為常見。管周圍繞明顯的基底膜,管腔內含嗜酸或嗜堿性分泌物。本例鏡下可見病變形成小管狀,管腔大小不一,部分呈囊性擴張。細胞質呈嗜酸性或透明呈空泡樣,胞核圓形或橢圓形,胞核略增大但異型性不明顯,未見核分裂像,間質有明顯炎細胞浸潤。腫瘤一般位于固有層內,不侵犯肌層[8],但也有少數(shù)病例報道可侵犯至周圍脂肪組織[9]。NA在免疫組化中,多數(shù)標記CK7、EMA、HCK、水通道蛋白-1陽性,部分P504S陽性,而CD31、PSA、CD10、PSA為陰性。NA的 Ki-67增殖指數(shù)一般<5%[10],可作為它和其他惡性腫瘤的鑒別依據(jù)之一。近年來有文獻報道,PAX2和PAX8在NA中特異性表達,因其在前列腺癌中不表達,故可與其他抗體聯(lián)用為NA的診斷及鑒別診斷提供依據(jù)[11]。

    NA在膀胱鏡或輸尿管鏡下常需與息肉、泌尿系腫瘤如透明細胞癌、移行上皮癌、前列腺癌等相鑒別,其確診主要依據(jù)病理特征及免疫表型。長時間結石、損傷、炎癥的刺激可以導致輸尿管息肉,研究表明,息肉的好發(fā)年齡在20-40歲,而NA則好發(fā)于中老年男性,肉眼觀,輸尿管息肉多呈柱狀或分葉狀,邊緣平滑,粉紅色或棕褐色,鏡下可見移行上皮被覆,其下為疏松結締組織和毛細血管,可與輸尿管息肉相鑒別,當鑒別困難時,可考慮術中取快速冰凍活檢明確診斷[12]。透明細胞癌鏡下細胞可呈立方狀或多角形,胞核異型性大,核分裂象多,伴壞死。CEA及CA125表達陽性,Ki-67指數(shù)高(常>80%)而PAX2、PAX8不表達。而NA多為管形,胞核偶有異型,核分裂象少見,PAX2、PAX8特異性表達,Ki-67指數(shù)<5%。鏡下NA乳頭狀結構常被覆單層上皮,而移行細胞癌的乳頭則被覆多層移行上皮;當膀胱移行上皮癌為腺樣結構時腺體侵犯固有肌層或以下,間質反應較明顯。免疫組織化學染色膀胱上皮性腫瘤通常p63陽性,Ki67> 15%。前列腺癌細胞高分化,兩者在鏡下均表現(xiàn)為管狀結構,僅依靠病理特征難于區(qū)分,可用免疫組化染色相鑒別,雖然前列腺癌和NA在P504S標記上均為陽性,但是NA免疫標記PSA陰性,若能檢測到PAX2和PAX8陽性,結合形態(tài)學特征,則更易與前列腺癌相鑒別。

    NA具體發(fā)生機制尚不明確,目前較認同的觀點是種植起源學說,即由于腎小管上皮剝脫,種植于泌尿系統(tǒng)而產(chǎn)生,類似于子宮內膜異位[4,13]。另外文獻報道NA常發(fā)生于尿路上皮的損傷刺激之后,常有炎癥、結石、外傷、泌尿系手術等病史[14]。本例既往有輸尿管切開取石病史,且存在結石、感染等炎癥刺激因素,尿路上皮細胞良性增生,與腎源性腺瘤的發(fā)生相關性大,這與目前相關文獻報道的結論相符合。NA最常見的治療方式是手術切除。文獻報道NA的復發(fā)率為0.5%-80%[15]。本例術后隨訪三年,未見復發(fā)。

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