雙胎動(dòng)脈反向灌注序列1例報(bào)道

郭 紅，劉朵朵,陳必良

(空軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院婦產(chǎn)科，陜西 西安 710032)

雙胎動(dòng)脈反向灌注序列(twin reversed arterial perfusion sequence，TRAPS)是一種罕見的并發(fā)癥，是單絨毛膜雙胎中最嚴(yán)重的并發(fā)癥，是由于胎盤水平胎-胎血管異常吻合所致。本文報(bào)告空軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院收治的雙胎動(dòng)脈反向灌注序列1例，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，旨在探討妊娠合并雙胎動(dòng)脈反向灌注序列的治療處理，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1病例報(bào)告

患者25歲，既往月經(jīng)規(guī)律，孕早期無感冒及毒物、藥物、放射線接觸史，無腹痛、陰道流血史，未規(guī)律產(chǎn)檢，孕23+1周于當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院產(chǎn)檢，行產(chǎn)科超聲提示：雙胎，一胎頭位，雙頂徑約5.2cm，頭頸脊柱連續(xù)，胎心率約145次/分，股骨長(zhǎng)約3.4cm；另一胎異常，顱骨光環(huán)形態(tài)異常，側(cè)腦室分離，僅可見少量腦組織，脊柱、軀干及部分骨骼可見，未見明顯胎兒心臟結(jié)構(gòu)及搏動(dòng)，彩色多普勒血流成像(color Doppler flow imaging，CDFI)僅見管樣血流信號(hào)，全身皮膚水腫包繞胎兒，考慮雙胎輸血綜合征，建議到三級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步檢查確診。同時(shí)于當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院行胎兒系統(tǒng)超聲提示：?jiǎn)谓q毛膜單羊膜囊雙胎，活胎兒胎體偏右側(cè)宮腔內(nèi)可見大小約102mm×65mm×66mm混合回聲區(qū)，內(nèi)似可見變形的胎頭及脊柱回聲，該骨性結(jié)構(gòu)四周均可見直徑約25mm似水腫樣回聲環(huán)形包裹，考慮另一胎兒停止發(fā)育，機(jī)化伴水腫可能?；颊邽檫M(jìn)一步檢查，于孕28周就診于市級(jí)三甲醫(yī)院后行產(chǎn)科超聲提示：宮內(nèi)混合包塊，可見一束血流進(jìn)入該包塊內(nèi)，建議到上級(jí)醫(yī)院就診?；颊咴?9周于我院行產(chǎn)科超聲示：雙頂徑6.9cm，腹徑6.7cm×6.5cm，股骨長(zhǎng)4.8cm，肌部室間隔連續(xù)性不完整；宮腔內(nèi)另見一大小15.0cm×9.3cm×11.2cm混合性包塊，間有不規(guī)則的脊柱及部分顱骨骨骼回聲，CDFI示其內(nèi)可見血流信號(hào)。超聲提示：雙胎，左枕前位，存活，另一胎為無心兒，右枕前位胎兒室缺可能，綜上所述多考慮雙胎動(dòng)脈反向灌注序列征。患者于我院行胎兒心臟超聲提示存活胎兒多發(fā)肌部室間隔缺損。建議羊水穿刺及胎兒鏡檢查，患者因個(gè)人原因未采納建議，仍未規(guī)律產(chǎn)檢。孕35周再次就診于我院門診，行產(chǎn)科超聲提示：右枕后位，雙頂徑8.2cm，腹徑8.1cm×8.7cm，股骨長(zhǎng)5.6cm，羊水指數(shù)16.6，宮腔內(nèi)另見一大小18.7cm×15.9cm×14.4cm的混合性包塊，間有不規(guī)則的脊柱及部分顱骨骨骼回聲，CDFI顯示其內(nèi)可見血流信號(hào)?？紤]患者是單絨毛膜單羊膜囊雙胎，現(xiàn)孕35周，動(dòng)脈反向灌注序列診斷明確，隨時(shí)有存活胎兒死胎可能，與患者及家屬商議后于孕35+1周行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)，剖出一男活嬰，出生體重1 980g，羊水清亮，Apgar評(píng)分10-10-10分，活嬰娩出后2分鐘，剖出一無心兒，體重1 830g，見圖1。

圖1 動(dòng)脈反向灌注序列外觀及異常吻合血管Fig.1 Appearance and abnormal vascular anastomose of twin reversed arterial perfusion sequence

2討論

動(dòng)脈反向灌注序列為多胎妊娠的少見畸形，發(fā)生率為單絨毛膜妊娠的1%，妊娠胎兒的1∶35 000[1]，因孕早期可能漏診，其實(shí)際發(fā)病率高于1∶35 000[2]。其特征為結(jié)構(gòu)正常的泵血胎通過一根或多根胎盤表面動(dòng)脈—?jiǎng)用}吻合向寄生的無心胎供血，無心胎獲得的血供處于低氧、低營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)，可能能夠維持下肢發(fā)育，但通常不足以維持其上肢及頭部發(fā)育。無心胎不能存活，泵血胎死亡率超過50%。泵血胎能否存活取決于其心臟功能，如不治療，泵血胎可出現(xiàn)羊水過多、胸腹腔積液、心力衰竭等而死亡[3-7]。對(duì)于動(dòng)脈反向灌注序列患者應(yīng)當(dāng)行診斷性的羊水穿刺以排除染色體異?？赡?。動(dòng)脈反向灌注序列多發(fā)生在雙胎妊娠，目前已有三胎妊娠動(dòng)脈反向灌注序列的報(bào)道，且其診斷更加困難，更易誤診[8]。

2.1診斷

動(dòng)脈反向灌注序列通過多普勒超聲進(jìn)行診斷，彩色多普勒超聲還可發(fā)現(xiàn)異常的血流通路。單絨毛膜雙胎或多胎，一胎發(fā)育正常，另一胎出現(xiàn)無心或無頭等嚴(yán)重畸形，但體內(nèi)可見血流，其心律、心率與發(fā)育正常胎兒一致可予以診斷。

2.2治療

動(dòng)脈反向灌注序列的治療方式多采用射頻消融術(shù)或臍帶凝固術(shù)[9]，治療可延長(zhǎng)宮內(nèi)妊娠時(shí)間，將泵血胎的存活率提高至70%～95%。動(dòng)脈反向灌注序列需要積極處理的指征有：①無心胎的腹圍大于等于泵血胎；②羊水過多(羊水最大深度>8cm)；③泵血胎出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)異常，如臍動(dòng)脈舒張期血流缺失或出現(xiàn)反向血流、臍靜脈搏動(dòng)、靜脈導(dǎo)管反向血流；④泵血兒水腫[10]。

本病例于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)單絨毛膜單羊膜囊雙胎、一胎嚴(yán)重畸形，考慮診斷為胎兒停止發(fā)育及雙胎輸血綜合征，說明超聲醫(yī)師對(duì)于動(dòng)脈反向灌注序列缺乏認(rèn)識(shí)，在單絨毛膜雙胎或多胎發(fā)現(xiàn)一胎嚴(yán)重畸形時(shí)，應(yīng)注意探測(cè)供血情況及存活胎兒是否有其他畸形。另外該患者為農(nóng)村低收入流動(dòng)人口，未規(guī)律產(chǎn)檢，在發(fā)現(xiàn)異常后主觀上拒絕進(jìn)一步處理，僅期待治療，于孕35周再次就診，已錯(cuò)過干預(yù)的最佳時(shí)機(jī)，雖未出現(xiàn)泵血胎水腫，但無心胎增長(zhǎng)速度快，且其較大徑線明顯大于泵血胎，考慮患者已孕35+1周，如果繼續(xù)妊娠泵血胎隨時(shí)出現(xiàn)心衰、死亡可能，遂行剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠。

2.3建議

應(yīng)重視雙胎妊娠的孕期監(jiān)測(cè)，及時(shí)轉(zhuǎn)診至有條件的上級(jí)醫(yī)院。綜上，動(dòng)脈反向灌注序列是單絨毛膜妊娠的嚴(yán)重并發(fā)癥，應(yīng)加強(qiáng)生育保健知識(shí)的普及，加強(qiáng)產(chǎn)前檢查，提高超聲醫(yī)師及臨床醫(yī)師對(duì)此病的認(rèn)識(shí)，提高診斷率，適時(shí)干預(yù)，適時(shí)終止妊娠。