左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的超聲心動(dòng)圖診斷價(jià)值

費(fèi)瑞林 孫真真 劉 楊 王慧敏 趙佳寶 索光璐 王 丹

左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈 (anomalous left coronary artery from the pulmonary artery, ALCAPA)是一種罕見的先天性心臟病，又稱為 Bland-White-Garland綜合征，發(fā)生率約為1/300 000,占先天性心臟病的0.26%～0.50%[1]。本病如不能盡早診治，則預(yù)后兇險(xiǎn)，?？刹l(fā)心肌缺血或梗死性心臟病，未及時(shí)診治患兒1歲內(nèi)死亡率可達(dá)90%以上[2]。因此早期明確診斷并進(jìn)行手術(shù)治療至關(guān)重要。本病常單獨(dú)存在，約5%的患兒合并其他心血管畸形，如肺動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等[3]。本文回顧性分析我院2010年5月至2019年5月收治的16例ALCAPA患兒的超聲心動(dòng)圖資料，報(bào)道如下。

表1 16例ALCAPA患兒的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)及治療情況

資料與方法

1.研究對(duì)象 16例經(jīng)手術(shù)或CTA證實(shí)左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈患兒，男性7例，女性9例，年齡9 d～5歲，平均年齡11.4個(gè)月，其中1歲以內(nèi)14例，>1歲2例?；純褐饕R床表現(xiàn)為多汗、氣促、喂養(yǎng)困難、反復(fù)心力衰竭、呼吸道感染、心臟擴(kuò)大等。所選患兒均行超聲心動(dòng)圖、CTA檢查，14例行手術(shù)治療。

2.儀器與方法 超聲心動(dòng)圖采用Philips EPIQ7C超聲診斷儀，選擇S5-1、S8-3、S12-4探頭，所有患兒都在安靜狀態(tài)下進(jìn)行檢查，不配合檢查者都給予鎮(zhèn)靜劑?；純喝∑脚P位或左側(cè)臥位，進(jìn)行常規(guī)超聲心動(dòng)圖檢查。采用劍突下、心尖、胸骨旁及胸骨上窩切面依次掃查，多切面仔細(xì)觀察左、右冠狀動(dòng)脈開口部位、走形、測(cè)量其內(nèi)徑，并應(yīng)用彩色多普勒觀察有無異常血流及方向，胸骨旁左心室短軸切面觀察冠狀動(dòng)脈側(cè)支形成情況、 二尖瓣腱索、乳頭肌及心內(nèi)膜回聲，評(píng)估二尖瓣反流程度，并多切面觀察是否合并其他心血管畸形。

結(jié) 果

1. 16例左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈患兒全部接受CTA檢查，14例接受左冠狀動(dòng)脈移植手術(shù)治療。 與CTA和手術(shù)結(jié)果對(duì)比，彩色多普勒超聲首次診斷 11 例， 漏診 5 例。

2. 彩色多普勒超聲心動(dòng)圖檢查中發(fā)現(xiàn)16例患兒主要超聲表現(xiàn)如下：①左心室明顯擴(kuò)大，呈球形，室間隔與左心室前壁階段性運(yùn)動(dòng)障礙，左心室收縮功能減低，②左心室心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)，二尖瓣腱索、乳頭肌回聲明顯增強(qiáng)，二尖瓣不同程度反流，部分伴有二尖瓣脫垂，③主動(dòng)脈左冠竇處未探及左冠狀動(dòng)脈主干開口，④高位大動(dòng)脈短軸切面見左冠狀動(dòng)脈主干直接與肺動(dòng)脈相連(圖1)，⑤左冠狀動(dòng)脈的血流方向?yàn)槟嫦蚬嘧?圖2)，⑥右冠狀動(dòng)脈起源位置正常，內(nèi)徑增寬，內(nèi)血流豐沛，⑦肺動(dòng)脈內(nèi)舒張期有異常血流進(jìn)入(圖3)，⑧室間隔可見異常交通循環(huán)血流信號(hào)(圖4)。

圖3 CDFI顯示左冠狀動(dòng)脈血流舒張期逆灌入肺動(dòng)脈；圖4 左心室短軸切面可室間隔可見冠狀動(dòng)脈側(cè)支血流信號(hào) IVS：室間隔；LV:左心室

圖5 CTA二維重建圖顯示左冠狀動(dòng)脈起自肺動(dòng)脈左后竇

3. 5例誤診病例首診時(shí)均診斷為EFE，復(fù)診時(shí)診斷出3例，其余2例經(jīng)CTA檢出。經(jīng)超聲、CTA或手術(shù)證實(shí)左冠狀動(dòng)脈9例(約56%)起自肺動(dòng)脈左后竇(圖1，5)，4例(約25%)起自肺動(dòng)脈右后竇，3例(約19%)起自肺動(dòng)脈主干。合并二尖瓣重度反流者7例，中度反流者7例，輕度反流者2例，詳見表1。2例患兒合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)，8例患兒合并卵圓孔未閉(PFO)，6例未合并其他心血管畸形。

4. 其中14例1歲以內(nèi)ALCAPA患兒均接受手術(shù)治療，行左冠狀動(dòng)脈移植術(shù)，并同時(shí)修復(fù)合并的其他心血管畸形，其中2例患兒術(shù)后停體外循環(huán)困難，長(zhǎng)時(shí)間輔助循環(huán)后撤機(jī)，回重癥監(jiān)護(hù)室16～17 h死于心功能不全，余12例均痊愈出院，門診隨訪1～5年(出院后3個(gè)月、6個(gè)月時(shí)復(fù)查，1年后每年復(fù)查一次)，無死亡，其中心功能Ⅰ級(jí)者8例，心功能Ⅱ級(jí)者4例。超聲心動(dòng)圖顯示：冠狀動(dòng)脈血流通暢，左心室大小恢復(fù)正?；蜉p度擴(kuò)大，8例LVEF正常，4例為50%～59%,二尖瓣反流程度均較術(shù)前明顯改善(表1)。

討 論

ALPACA是一種罕見的缺血性先天性心臟病，解剖上多數(shù)左冠狀動(dòng)脈發(fā)自肺動(dòng)脈的左后竇，其次是肺動(dòng)脈右后竇，其他少見部位有肺動(dòng)脈前竇，主肺動(dòng)脈和左、右肺動(dòng)脈起始部等[4]。通常為獨(dú)立發(fā)病，較少合并其他心內(nèi)畸形，其發(fā)病原因尚未明確，有學(xué)者認(rèn)為可能為胚胎發(fā)育過程中胚胎時(shí)期圓錐動(dòng)脈干的異常分隔或形成冠狀動(dòng)脈的主動(dòng)脈芽退化以及肺動(dòng)脈芽持續(xù)存在造成的[5]。

ALCAPA嬰兒組就診主訴主要有喂養(yǎng)困難、氣促、體質(zhì)量不增、生長(zhǎng)發(fā)育落后以及因呼吸道感染就診發(fā)現(xiàn)心臟雜音；兒童組癥狀多不典型，如體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音、發(fā)育稍落后、暈厥及無癥狀。

ALCAPA患者的病理生理學(xué)及血流動(dòng)力學(xué)異常:胎兒時(shí)期體循環(huán)與肺循環(huán)之間壓力相仿，正常起源的右冠狀動(dòng)脈與異常起源的左冠狀動(dòng)脈均表現(xiàn)為正常的順行血流，兩者之間并沒有明顯的側(cè)支血管建立[6]。而出生后，肺動(dòng)脈壓力迅速降低，如果左右冠狀動(dòng)脈間的側(cè)支血管不能迅速建立，起源于肺動(dòng)脈的左冠狀動(dòng)脈內(nèi)血流及含氧量降低，常常發(fā)生嚴(yán)重的心肌缺血梗死，即形成嬰兒型ALCAPA，如不及時(shí)診斷和行手術(shù)治療，患兒的病死率極高，本組中有14例為嬰兒型。如果左右冠狀動(dòng)脈間的側(cè)支血管能夠快速形成，右冠狀動(dòng)脈血液通過側(cè)支血管進(jìn)入左冠狀動(dòng)脈，其中部分血液進(jìn)入循環(huán)阻力更低的肺動(dòng)脈內(nèi)，形成“左向右分流”、“冠狀動(dòng)脈竊血”現(xiàn)象[7]，這種類型即為成人型ALCAPA嗎，預(yù)后明顯好于嬰兒型，本組中有2例為成人型。有文獻(xiàn)報(bào)道，成人型ALCAPA的平均壽命為35歲，少數(shù)可活過70歲[8]。即便如此，由于左向右分流現(xiàn)象存在，左冠狀動(dòng)脈部分血液進(jìn)入肺動(dòng)脈，因此側(cè)支血管的血供難以滿足左冠狀動(dòng)脈供血區(qū)域的心肌灌注，導(dǎo)致長(zhǎng)期慢性心肌缺血，如果治療不及時(shí)，最終會(huì)死于心力衰竭或心源性猝死。因此，手術(shù)是ALCAPA根本的治療方法，手術(shù)目的即重建正常的雙冠狀動(dòng)脈灌注系統(tǒng)。對(duì)于嬰兒型，早期及時(shí)的糾正是必須的，因?yàn)樵谶@個(gè)階段解剖的及時(shí)糾正與心室功能的恢復(fù)有密切關(guān)系。如果沒有及時(shí)治療，患兒的死亡率可高達(dá)90%。成人型患者即便沒有癥狀，但由于存在較高的心肌缺血導(dǎo)致惡性心律失常、進(jìn)而導(dǎo)致猝死的可能性，因此這類患兒也要考慮手術(shù)治療[9]。

ALCAPA的主要超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)：①主動(dòng)脈左冠竇處未見及左冠狀動(dòng)脈主干開口，其主干直接與肺動(dòng)脈相連；②左心室明顯擴(kuò)大，室間隔與左心室前壁階段性運(yùn)動(dòng)障礙，左心室收縮功能減低③左心室廣泛纖維化，以心內(nèi)膜下區(qū)域最為明顯；④二尖瓣腱索、乳頭肌纖維化，回聲明顯增強(qiáng)；⑤右冠狀動(dòng)脈起源位置正常，內(nèi)徑增寬；⑥左冠狀動(dòng)脈的血流方向?yàn)槟嫦蚬嘧?；⑦肺?dòng)脈內(nèi)異常血流進(jìn)入；⑧收縮期二尖瓣不同程度反流。

本組首診誤診5例為EFE，考慮首診醫(yī)師對(duì)ALCAPA認(rèn)識(shí)不夠、經(jīng)驗(yàn)不足，2015年國(guó)外報(bào)道12例患兒中亦有5例誤診為擴(kuò)張型心肌病或心內(nèi)膜彈力纖維增生癥[10]。因ALPACA患兒存在EFE的超聲表現(xiàn)，沒有仔細(xì)觀察冠狀動(dòng)脈起源及走形，當(dāng)超聲觀察到左心大、左心室收縮功能減低、二尖瓣腱索、乳頭肌及左心室心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)，二尖瓣中度以上反流時(shí)，需高度警惕ALCAPA，應(yīng)積極尋找病因，降低檢查儀器速度標(biāo)尺，增加彩色血流增益，充分顯示冠狀動(dòng)脈血流并觀察其血流方向，不能單純依靠二維圖像判斷，一定要顯示清楚冠狀動(dòng)脈血流情況，還要觀察室間隔有無存在異常交通循環(huán)，肺動(dòng)脈有無異常血流進(jìn)入，避免漏診ALCAPA。

ALCAPA具有特征性超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)，超聲是早期診斷ALCAPA的首選重要手段。