以眼球突出為唯一表現(xiàn)的鼻竇青少年沙瘤樣骨化纖維瘤1例△

謝希婷 周清 劉小勇 鄧凈月 羅麗詩 楊永麒

(1.暨南大學附屬第一醫(yī)院眼科 廣州 510630；2. 暨南大學附屬第一醫(yī)院耳鼻喉科 廣州 510630)

資料患者男性，11歲。右側眼球突出8月余，無眼痛、畏光、流淚，無視物模糊、復視。8個月前反復于當?shù)蒯t(yī)院眼科就診，予眼藥、眼膏等治療(具體不詳)，眼球突出無改善且突出度逐漸增大。2018年1月30日在外院行鼻竇CT檢查，結果顯示：右側篩竇致密團塊及雙側蝶骨大翼骨質(zhì)改變，右側眼球受壓突出，多考慮骨化纖維異常增生癥。遂于2018年2月22日入我院耳鼻喉科治療。既往史、個人史、家族史無特殊，體檢未見異常。視力：右眼1.2、左眼1.2。雙眼瞼無內(nèi)、外翻及倒睫。眼球突出度：右眼17 mm、左眼14 mm，外眥距離103 mm(圖1、2)。右眼向左、右、右上運動部分受限(圖3)，眼前節(jié)及眼底均未見異常。右眼眶壓升高，右眼眶未捫及明顯腫物。左眼無明顯異常。眼壓：右眼16 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼14 mmHg。同視機結果顯示內(nèi)斜視(圖4)。我院鼻竇CT示：篩骨右份(右側篩骨迷路及右側眼眶內(nèi)側壁)局部膨大并呈磨玻璃樣改變，范圍約38 mm×23 mm×30 mm。平掃CT值為348 HU，增強未見強化。病灶推壓右側內(nèi)直肌，考慮良性病變，硬化性纖維結構不良與骨化纖維瘤(ossifying fibroma，OF)鑒別(圖5)。胸部X線片、心電圖及實驗室檢查均未見明顯異常。入院診斷：右側鼻竇腫物性質(zhì)待排。2018年2月27日在全身麻醉下行經(jīng)鼻內(nèi)鏡鼻竇手術+右側眶減壓術。術中見右側前篩、后篩及蝶竇內(nèi)有大量沙粒樣物質(zhì)和碎骨，徹底清理篩竇及蝶竇內(nèi)的新生物，搔刮篩竇外側壁，暴露眶紙板，撬開并完整取出眶紙板(圖6A)。術后病理診斷：青少年沙瘤樣OF。鏡下顯示：腫瘤大量沙粒體和梭形間質(zhì)細胞構成，沙粒體大小不一，圓形、橢圓形、不規(guī)則形，部分沙粒體內(nèi)可見細胞核，間質(zhì)細胞梭形，較豐富。免疫組織化學：vimentin彌漫+，P-CK/SSTR2/EMA/PR/S-100均+，Ki-67約1% +(圖6B、6C)。術后1周復診，視力：右眼1.2，左眼1.2；眼球突出度：右眼15 mm，左眼14 mm；外眥距離103 mm(圖1)。右眼各方向運動無明顯受限(圖3)，余未見明顯異常。左眼情況同前。眼壓：右眼13 mmHg，左眼16 mmHg。復查鼻竇CT示：右側鼻竇腫物切除術后，雙側篩竇及蝶竇積液，竇壁光滑，竇壁骨質(zhì)微結構完整，未見骨質(zhì)破壞(圖4)?；颊哂?018年3月7日出院。術后15個月患者于外院復診，未見明顯眼球突出(圖2)，復查顱腦CT原病灶區(qū)與術后1周圖像對比無明顯改變(圖5)。

圖1 眼位圖

圖2 正面及側面圖

圖3 眼球運動

圖4 同視機結果

圖5 顱腦CT A、B.術前；C、D.術后；E.術后15個月。

圖6 術中及病理所見 A.術中見篩竇內(nèi)有大量沙粒樣物質(zhì)和碎骨；B.病理結果顯示大量沙粒體和梭形間質(zhì)細胞；C.免疫組織化學檢查顯示vimentin彌漫陽性。

討論OF是一種較少見的骨—纖維組織病變，起源于牙周韌帶。2006年出版的WHO頭頸部腫瘤分類標準，按照臨床和病理組織形態(tài)學特征將OF分為經(jīng)典型OF、青少年小梁狀OF(juvenile trabecular OF，JTOF) 和青少年沙瘤樣OF(juvenile psammomatoid OF，JPOF)3種類型[1]。一般認為，JPOF起病于青少年時期，發(fā)病年齡多為16～33歲[2]，多于腫瘤長至足夠大小出現(xiàn)癥狀才被發(fā)現(xiàn)[3]。JPOF好發(fā)于顱面部，其中70%以上發(fā)生于上頜骨和下頜骨，尤以上頜骨多見，額骨、篩骨、蝶骨均可發(fā)病[4]。臨床上可表現(xiàn)為嗅覺下降、鼻出血、突眼、視力減退、鼻塞、頭痛和面部畸形等。

JPOF是一種良性的骨纖維改變疾病，CT檢查可見腫物邊界清晰，與周圍組織間有一“蛋殼”樣的高密度邊界影，圓形或橢圓形，呈膨脹性生長。腫物內(nèi)部鈣化和囊性化的比例不同，導致腫物內(nèi)呈現(xiàn)出不均勻高密度影或毛玻璃影像[5]，需與鼻竇骨纖維異常增殖癥相鑒別。后者CT表現(xiàn)也呈“毛玻璃”樣密度改變，多骨受累常見，但腫物邊界不清，且沿骨輪廓生長。瘤體邊緣是否清晰可作為本病與鼻竇骨纖維異常增殖癥的鑒別要點[6]，但周圍正常的骨性組織可因腫物壓迫出現(xiàn)骨質(zhì)破壞及吸收，腫物表現(xiàn)出侵襲特性，使其與惡性腫瘤難以鑒別。少數(shù)可因腫瘤侵入顱內(nèi)導致繼發(fā)感染、腦膜炎或破壞重要解剖結構導致患者死亡[7]。臨床上MRI多用于軟組織成像，在JPOF的診斷上缺乏優(yōu)勢，但考慮輻射對兒童及青少年的影響，可考慮其參考價值。檢查可見腫物T1WI多為等信號，T2WI多為低信號，且部分腫物可有局部黏液性變或囊性變，故腫物囊變部分多呈長T1長T2信號，且增強后囊壁及“蛋殼”部分強化明顯，囊變部分不強化，可據(jù)此與骨纖維異常增殖癥相鑒別[8]。

缺乏特異性的臨床及影像學表現(xiàn)均致使JPOF的術前診斷困難，術中可見灰白、灰紅色破碎組織，質(zhì)韌，局部有沙粒感。術前CT檢查結合術后病理才可明確診斷，腫瘤組織中散在分布“牙骨質(zhì)小體樣”骨小體是其特征性的病理組織學改變。

引起單側眼球突出的原因較多，由于眶內(nèi)與相鄰結構間存在多個使病變相互溝通的骨孔、骨裂，眶內(nèi)外及全身的疾病均可出現(xiàn)眼球突出。眼眶內(nèi)容增加的眶內(nèi)腫瘤、眼外肌肥大、眼眶內(nèi)出血、炎癥、水腫，以及使眶腔容積縮小的骨性腫瘤等[9]?？敉饧叭硪蛩乜梢娪诒歉]、顱內(nèi)的腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、Grave眼病、綠色瘤等。本例患者臨床表現(xiàn)缺乏特異性，病灶位于眶外的篩竇，卻缺乏鼻部癥狀，膨大的腫物使眶腔容積縮小致使出現(xiàn)眼球突出。病變部位與癥狀的差異，以及?？苹乃季S易混淆醫(yī)者的初步診斷。影像學檢查至關重要，可初步了解病變的部位及性質(zhì)。但由于其具有侵襲性的生長特性，需行組織病理學區(qū)分良惡性及明確診斷，也因為此生長特性，大多數(shù)學者認為應“早診斷、早治療”，手術徹底切除病變是治療及減少復發(fā)的唯一途徑。術中雖盡可能去除眶紙板，但術后顱腦CT中仍可見部分眶尖段的眶紙板殘留，可能是術后復發(fā)的根源。因考慮到保存眼眶與鼻竇的相對完整和獨立性，暫不行二次手術，需定期隨訪觀察病灶變化。手術原則應以最小的創(chuàng)傷徹底清除病變，以防復發(fā)。術中應注意分清顱底、眼眶、重要血管與神經(jīng)的解剖結構。有學者認為鼻內(nèi)鏡入路較傳統(tǒng)鼻側切開入路具有一定的優(yōu)勢。手術范圍可綜合評估后相應增減，如邊界清楚、術前檢查未見明顯骨質(zhì)破壞的孤立性病灶可行腫瘤刮除術，但存在復發(fā)風險。對于腫物范圍廣泛，或侵犯視神經(jīng)、頸內(nèi)動脈、海綿竇等重要解剖部位患者，在不發(fā)生嚴重并發(fā)癥的前提下，應盡量切除腫瘤[10]。