鼻腔鼻竇轉(zhuǎn)移性腎透明細(xì)胞癌2例

康正逵 耿悅

[1.云南省臨滄市第二人民醫(yī)院(臨翔區(qū)人民醫(yī)院)放射科 臨滄 677000；2.復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院放射科 上海 200031]

資料患者1男性，62歲。2個月前無明顯誘因出現(xiàn)鼻腔反復(fù)出血。?？茩z查：鼻中隔上端暗紅色新生物，膨隆突出于中鼻甲內(nèi)側(cè)及鼻咽部，觸之易出血。CT檢查：以雙側(cè)后組篩竇、蝶竇及鼻腔為主的軟組織腫塊，大小約3.7 cm×6.6 cm×4.5 cm，病灶向上侵入前中顱底、蝶鞍，向下達(dá)鼻腔后緣，累及雙側(cè)上頜竇開口、海綿竇旁，伴篩竇、蝶竇、鼻中隔及前顱底等骨質(zhì)廣泛吸收破壞；增強(qiáng)掃描后腫塊不均勻明顯強(qiáng)化，邊界清晰，內(nèi)部可見片狀低密度無強(qiáng)化區(qū)(圖1A、B)。MRI檢查：腫塊周邊T1WI呈不均勻中等-稍低信號，壓脂T2WI呈不均勻中等-稍高信號，內(nèi)部可見片狀T1WI、壓脂T2WI高信號灶(圖1C、D)；擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion-weighted imaging, DWI)示腫塊周邊呈稍高信號，表觀彌散系數(shù)(apparent diffusion coefficient, ADC)為(0.85～1.1)×10-3mm2/S，內(nèi)部見片狀DWI高信號，ADC為(0.4～0.65)×10-3mm2/S(圖1E、F)；壓脂T1WI增強(qiáng)掃描后腫塊不均勻明顯強(qiáng)化，內(nèi)部T1WI呈高信號區(qū)無強(qiáng)化，考慮出血灶及壞死囊變(圖1G)。患者行腫塊切除術(shù)，術(shù)中見鼻中隔后上端、后組篩竇及蝶竇新生物，腫塊暗紅色，質(zhì)脆，易出血，腫塊中央囊樣化成腔。術(shù)后免疫組織化學(xué)：CD10+，波形蛋白(vimentin,VIM)+，Ki67(15%+)，廣譜細(xì)胞角蛋白(CKpan)+，CK8+，CK7-，P63-，S100蛋白(S100)-，平滑肌肌動蛋白(smooth muscle actin, SMA)-。病理診斷：透明細(xì)胞癌，考慮為轉(zhuǎn)移性(圖1H)。排查原發(fā)灶，發(fā)現(xiàn)左腎腫塊，術(shù)后病理為腎透明細(xì)胞癌。

圖1 患者1的臨床及病理圖片 A、B.CT示以雙側(cè)后組篩竇、蝶竇及鼻腔為主軟組織腫塊，增強(qiáng)掃描不均勻明顯強(qiáng)化，內(nèi)部見低密度無強(qiáng)化區(qū)，伴骨質(zhì)吸收破壞；C、D.腫塊周邊T1WI呈不均勻中等-稍低信號，壓脂T2WI呈中等-稍高信號，內(nèi)見片狀T1WI、壓脂T2WI高信號灶；E、F.DWI及ADC示腫塊彌散受限；G.壓脂T1WI增強(qiáng)掃描腫塊不均勻明顯強(qiáng)化，內(nèi)部T1WI呈高信號區(qū)無強(qiáng)化；H.鏡檢，瘤細(xì)胞呈巢狀排列，胞質(zhì)透亮，間質(zhì)中見豐富毛細(xì)血管。

患者2男性，67歲。6個月前無明顯誘因出現(xiàn)鼻腔反復(fù)出血，伴右眼視力下降。15年前曾因左腎透明細(xì)胞癌行左腎切除術(shù)。?？茩z查：雙側(cè)鼻腔充滿暗紅色腫塊，表面欠光滑，觸之易出血。CT檢查：以雙側(cè)篩竇、蝶竇及鼻腔為主的軟組織腫塊，大小約3.8 cm×4.8 cm×5.3 cm，呈膨脹性生長，向上達(dá)蝶骨平板，向下達(dá)鼻腔、鼻中隔后端及右側(cè)篩上頜竇角，向雙側(cè)達(dá)海綿竇旁，伴篩竇、蝶竇、右側(cè)眶內(nèi)側(cè)壁、鼻中隔、鼻甲等骨質(zhì)廣泛吸收破壞；增強(qiáng)掃描后腫塊不均勻明顯強(qiáng)化，邊界清晰，內(nèi)部可見片狀低密度無強(qiáng)化區(qū)(圖2A、B)。MRI檢查：腫塊T1WI呈不均勻中等-稍低信號(圖2C)，壓脂T2WI呈等-稍高-高混雜信號(圖2D)，壓脂T1WI增強(qiáng)掃描后腫塊不均勻明顯強(qiáng)化，內(nèi)見低信號無強(qiáng)化區(qū)，考慮陳舊出血灶及壞死囊變(圖2E、F)。行腫塊切除術(shù)。術(shù)中見雙側(cè)鼻道、鼻中隔后端、篩竇及蝶竇新生物，腫塊達(dá)雙側(cè)蝶竇外側(cè)壁視神經(jīng)和頸內(nèi)動脈，上至蝶竇頂壁，后至斜坡骨質(zhì)，術(shù)中見腫塊暗褐色，易碎，似出血壞死樣組織。術(shù)后免疫組織化學(xué)：CK+，CAM5.2-，EMA-，CK8+，Vim+，神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)+，嗜鉻顆粒蛋白(CHG)弱+，Syn-，S100+。病理診斷：透明細(xì)胞癌，考慮為轉(zhuǎn)移性。

圖2 患者2的影像學(xué)檢查結(jié)果 A.CT示以雙側(cè)篩竇、蝶竇及鼻腔為主的軟組織腫塊，增強(qiáng)掃描不均勻明顯強(qiáng)化，伴低密度無強(qiáng)化區(qū)；B.CT(骨窗)示相應(yīng)部位骨質(zhì)廣泛吸收破壞；C.腫塊T1WI呈不均勻中等-稍低信號；D.壓脂T2WI呈等-稍高-高混雜信號；E、F.壓脂T1WI增強(qiáng)后腫塊不均均明顯強(qiáng)化，內(nèi)見低信號無強(qiáng)化區(qū)。

討論與其他部位相比，鼻腔、鼻竇轉(zhuǎn)移瘤非常少見，多起源于腎癌[1]，其中透明細(xì)胞癌轉(zhuǎn)移比例最高[2]，亦可在腎切除術(shù)很長時間甚至幾十年后出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。目前腎癌發(fā)生鼻腔、鼻竇轉(zhuǎn)移的機(jī)制尚不清楚，可能是經(jīng)過Batson靜脈叢或胸導(dǎo)管的淋巴轉(zhuǎn)移途徑[3]。鼻腔、鼻竇轉(zhuǎn)移性腎透明細(xì)胞癌的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)均與原發(fā)性腫瘤相似，包括鼻塞、鼻出血、面部腫脹等，術(shù)前常被誤診，而原發(fā)灶卻較隱匿。并且此類患者多被誤診為原發(fā)性腫瘤行手術(shù)切除，經(jīng)病理明確為腎癌轉(zhuǎn)移后，再查找原發(fā)灶，進(jìn)行手術(shù)或放射化學(xué)治療(簡稱放化療)，使臨床治療策略較被動，影響預(yù)后效果。

本組2例轉(zhuǎn)移性腎透明細(xì)胞癌均以蝶篩區(qū)、鼻腔為主，邊界清晰。CT顯示相應(yīng)部位骨質(zhì)吸收破壞明顯，T1WI呈不均勻中等-稍低信號；壓脂T2WI呈中等-高混雜信號，內(nèi)部可見出血、壞死囊變，壓脂T1WI增強(qiáng)掃描后腫塊實性部分不均勻明顯強(qiáng)化，血供豐富，其影像學(xué)表現(xiàn)與原發(fā)性腎透明細(xì)胞癌較為相似。病理上腎透明細(xì)胞癌易發(fā)生出血、壞死囊變，故其內(nèi)部質(zhì)地不均勻，T1WI以中等-稍低信號為主；壓脂T2WI以混雜及高信號為主，伴出血時可見T1WI、壓脂T2WI高信號灶，壓脂T1WI增強(qiáng)掃描后腫塊實性部分不均勻明顯強(qiáng)化，提示腫瘤血供豐富[4]。

影像學(xué)診斷中，鼻腔、鼻竇轉(zhuǎn)移性腎透明細(xì)胞癌需與原發(fā)性腫瘤鑒別：①血管瘤，病灶內(nèi)部壞死囊變少見，T2WI呈明顯高信號，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化或“漸進(jìn)性強(qiáng)化”；②鱗癌，病灶呈浸潤性生長，骨質(zhì)破壞更加明顯廣泛，呈蟲蝕樣，有時不易鑒別，需依靠病理活檢；③嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤，病灶多位于鼻腔上部、篩竇頂及嗅裂區(qū)，沿嗅神經(jīng)分布，信號一般較均勻；④黑色素瘤，典型病灶T1WI呈高信號、T2WI呈低信號；⑤淋巴瘤，骨質(zhì)破壞不明顯，病灶內(nèi)部壞死囊變少見，增強(qiáng)掃描中等強(qiáng)化，鑒別不難。

鼻腔、鼻竇轉(zhuǎn)移性腎透明細(xì)胞癌的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)均與鼻腔、鼻竇原發(fā)性腫瘤相似，術(shù)前常被誤診。因鼻腔、鼻竇轉(zhuǎn)移性腎透明細(xì)胞癌的血管基底膜較薄，臨床癥狀以鼻腔反復(fù)出血多見[5]，有學(xué)者[1]認(rèn)為，50歲以上的患者以反復(fù)鼻出血就診，影像學(xué)表現(xiàn)為以蝶篩區(qū)、鼻腔為中心的富血供腫塊，并累及多個解剖結(jié)構(gòu)交界區(qū)，且伴明顯骨質(zhì)吸收破壞時，需考慮轉(zhuǎn)移癌的可能性。對于既往有腎透明細(xì)胞癌病史的患者，更應(yīng)將轉(zhuǎn)移癌放到診斷及鑒別診斷的首位。鼻腔、鼻竇轉(zhuǎn)移性腎透明細(xì)胞癌具有一定影像學(xué)特點，但有待于積累更多病例進(jìn)一步分析評估。