肌無(wú)力和漸凍人有何區(qū)別

我最近一直覺(jué)得渾身無(wú)力，走兩步路都會(huì)覺(jué)得好累。上周我無(wú)意中在電視上看到有“漸凍人”這種病，感覺(jué)癥狀與我十分相似，嚇得我立馬到醫(yī)院就診。醫(yī)生給我檢查后說(shuō)我是重癥肌無(wú)力，想問(wèn)一下，這兩者的區(qū)別是什么。重癥肌無(wú)力又該如何治療呢？

浙江 肖先生

肖先生：

“漸凍人”是一組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的俗稱(chēng)，主要類(lèi)型是肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥，因?yàn)樘卣餍员憩F(xiàn)是肌肉逐漸萎縮和無(wú)力，身體如同被逐漸凍住一樣，故稱(chēng)“漸凍人”，又因美國(guó)著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而稱(chēng)為葛雷克癥。“漸凍人”的特征是腦和脊髓中的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的進(jìn)行性退化。由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元控制著運(yùn)動(dòng)、說(shuō)話(huà)、吞咽和呼吸的肌肉的活動(dòng)，如果沒(méi)有神經(jīng)刺激它們，肌肉將逐漸萎縮退化，表現(xiàn)為肌肉逐漸無(wú)力以致癱瘓，以及說(shuō)話(huà)、吞咽和呼吸功能減退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感覺(jué)神經(jīng)并未受到侵犯，它并不影響患者的智力、記憶或感覺(jué)。病情的發(fā)展一般是迅速而無(wú)情的，從出現(xiàn)癥狀開(kāi)始，平均壽命在2～5年之間。

重癥肌無(wú)力（MG）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病。臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕?；疾÷蕿?7～150/100萬(wàn)，年發(fā)病率為4～11/100萬(wàn)。女性患病率大于男性，約3∶2。各年齡段均有發(fā)病，兒童1～5歲居多。

重癥肌無(wú)力雖然治療難度大，但并不是不治之癥，臨床中有三分之一的患者經(jīng)過(guò)治療可得以恢復(fù)。其治療主要包括外科治療和內(nèi)科治療。外科手術(shù)治療包括手術(shù)切除胸腺及前縱隔脂肪清掃，以及圍手術(shù)期治療。其中胸腺切除是重癥肌無(wú)力有效治療手段之一，適用于在16～60歲之間發(fā)病的全身型、無(wú)手術(shù)禁忌證的重癥肌無(wú)力患者，大多數(shù)患者在胸腺切除后可獲顯著改善。

內(nèi)科治療主要包括以下幾種措施——

1.藥物治療：

（1）膽堿酯酶抑制劑，是對(duì)癥治療的藥物，治標(biāo)不治本，不能單藥長(zhǎng)期應(yīng)用，應(yīng)從小劑量漸增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明；

（2）腎上腺皮質(zhì)激素，抑制自身免疫反應(yīng)；

（3）免疫抑制劑，適用于腎上腺皮質(zhì)激素療效不佳或不能耐受，或不能使用的患者。

2.血漿置換：通過(guò)將患者血液中乙酰膽堿受體抗體去除的方式，能暫時(shí)緩解重癥肌無(wú)力患者的癥狀，如不輔助其他治療方式，療效不超過(guò) 2 個(gè)月。

3.靜脈注射免疫球蛋白：人類(lèi)免疫球蛋白中含有多種抗體，可以中和自身抗體、調(diào)節(jié)免疫功能。其效果與血漿置換相當(dāng)。

近年來(lái)，重癥肌無(wú)力的中醫(yī)治療越來(lái)越受到重視。根據(jù)中醫(yī)理論，重癥肌無(wú)力屬“痿癥”范疇，在治療上加用中醫(yī)中藥，可以減少免疫抑制劑帶來(lái)的副作用，在重癥肌無(wú)力的治療上起著保駕護(hù)航的作用。

對(duì)于重癥肌無(wú)力患者來(lái)講，及時(shí)正規(guī)的治療固然重要，正確的日常護(hù)理可以使病情得到及時(shí)的好轉(zhuǎn)和康復(fù)，也是必不可少的?；颊呱钪幸⒁馄鹁佑谐＃灰疽?，要?jiǎng)谝萁Y(jié)合?；颊叩挚沽^差，感冒不僅會(huì)促使疾病復(fù)發(fā)或加重，還會(huì)進(jìn)一步降低機(jī)體對(duì)疾病的抵抗力，因此生活中要積極預(yù)防感冒?；颊唢嬍骋幸?guī)律、有節(jié)度，不能過(guò)饑或過(guò)飽，同時(shí)各種營(yíng)養(yǎng)要調(diào)配恰當(dāng)，不能偏食。平時(shí)可多食富含高蛋白的食物如：雞、鴨、魚(yú)、瘦肉、豆腐、黃豆、雞蛋、植物蛋白與動(dòng)物蛋白以及新鮮蔬菜水果，忌食生、冷及辛辣食物，避免煙酒刺激。重癥肌無(wú)力患者患者不宜運(yùn)動(dòng)過(guò)量，可根據(jù)自身情況選擇一些有助于恢復(fù)健康的運(yùn)動(dòng)。病情較重的患者或長(zhǎng)期臥床不起的患者，應(yīng)給予適當(dāng)?shù)陌茨Ψ乐拱l(fā)生褥瘡。