假腫瘤型小腦梗死1例報道并文獻復(fù)習(xí)

羅斯 王勇

[摘要] 小腦梗死與大腦半球梗死相比，相對少見，受關(guān)注度低，但臨床誤診率高，因誤診或漏診導(dǎo)致的并發(fā)癥如腦干壓迫和梗阻性腦積水等會促使患者臨床癥狀迅速惡化，導(dǎo)致不良臨床結(jié)局，故早期診斷至關(guān)重要。由于小腦梗死的臨床表現(xiàn)沒有特異性，加上CT掃描后顱窩骨偽影的影響，CT診斷小腦梗死的敏感性相對較低，大多數(shù)小腦梗死需要通過MRI檢查才能被發(fā)現(xiàn)，但小腦梗死合并出血時，CT也有其優(yōu)勢。本文報道了我科診斷的1例假腫瘤型小腦梗死病例并進行分析，討論了小腦梗死的流行病學(xué)、發(fā)病原因、危險因素、臨床表現(xiàn)、影像表現(xiàn)及其鑒別診斷，旨在提高放射科醫(yī)師對小腦梗死診斷的準(zhǔn)確率及鑒別診斷的認識。

[關(guān)鍵詞] 小腦梗死;磁共振成像;計算機斷層成像;腫瘤

[中圖分類號] R743.3? ? ? ? ? [文獻標(biāo)識碼] C? ? ? ? ? [文章編號] 1673-9701（2020）32-0156-04

[Abstract] Cerebellar infarction is relatively rare and receives low attention compared with hemispheric infarction， but the clinical misdiagnosis rate is high. Complications caused by misdiagnosis or missed diagnosis， such as brainstem compression and obstructive hydrocephalus， will promote the clinical symptoms of patients to deteriorate rapidly， leading to adverse clinical outcomes. Therefore， early diagnosis is of great importance. Due to the non-specificity of clinical manifestations of cerebellar infarction and the impact of cranial fossa bone artifacts after CT scanning， the sensitivity of CT in the diagnosis of cerebellar infarction is relatively low， and most cerebellar infarction can be found only through MRI examination. However， CT also has its advantages when cerebellar infarction is complicated with hemorrhage. A case of pseudotumor cerebellar infarction was reported and analyzed in this paper. The epidemiology， pathogenesis， risk factors， clinical manifestations， imaging manifestations and differential diagnosis of cerebellar infarction were discussed in order to improve the diagnostic accuracy and differential diagnosis of cerebellar infarction among radiologists.

[Key words] Cerebellar infarction; Magnetic resonance imaging; Computer tomography; Tumor

國內(nèi)外文獻報道中，小腦梗死并沒有像前循環(huán)梗死那樣受到同等程度的關(guān)注。小腦梗死約占腦血管病的1.5%，占急性缺血性腦卒中的2.3%[1]。因小腦梗死通常以頭暈等非特異性癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，其臨床誤診率很高，可高達34%[2]，而因誤診或漏診導(dǎo)致惡性腦水腫及相關(guān)并發(fā)癥如腦干壓迫、腦積水等的死亡率可達40%，在幸存者中，仍有約50%的患者遺留殘疾缺陷[3]。因此，準(zhǔn)確診斷小腦梗死對于臨床制定合適的治療方案及患者預(yù)后是至關(guān)重要的。MRI作為小腦梗死的首選檢查，可輔助臨床早期診斷小腦梗死;CT在小腦梗死合并出血時，比MRI更具優(yōu)勢，故不同影像檢查方式的結(jié)合可以提高對小腦梗死及其并發(fā)癥的診斷率?，F(xiàn)將我科診斷的1例假腫瘤型小腦梗死病例報道如下。

1 臨床資料

患者，女性，67歲，2019年8月30日突發(fā)頭暈，無視物旋轉(zhuǎn)，伴四肢乏力、不能站立，伴惡心嘔吐、飲食嗆咳，無肢體抽搐，無心慌胸悶，于2019年9月1日就診于襄陽市第一人民醫(yī)院。起病以來精神差，飲食、睡眠差，體力減退。既往有糖尿病和心房顫動病史，目前服用二甲雙胍和格列本脲控制血糖，口服利伐沙班治療房顫。體格檢查：神志清，血壓123/60 mmHg，格拉斯哥昏迷指數(shù)評分15分，光反射靈敏，伸舌居中，雙側(cè)鼻唇溝對稱，雙側(cè)額紋對稱，雙下肢不腫，四肢肌力4級，四肢肌張力基本正常，指鼻試驗陽性，病理反射未引出。

9月1日入院后完善相關(guān)實驗室檢查，血常規(guī)示紅細胞3.6×1012/L↓、血紅蛋白109.0 g/L↓，凝血功能示凝血酶時間20.2 s↑，肝腎功能示血清葡萄糖11.02 mmol/L↑、直接膽紅素12.04? μmol/ L↑、天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶39.2 IU/L↑、γ-谷氨?；D(zhuǎn)移酶50.16 IU/L↑、總蛋白59.31 g/L↓、清蛋白35.55 g/L↓，B型鈉尿肽（BNP）436.8 pg/mL↑，尿常規(guī)示葡萄糖1+ 5.6 mmol/L 異常、白細胞+-Cal5cells/uL 異常，輸血前檢查示乙型肝炎表面抗體28.41 mIU/mL↑、乙型肝炎核心抗體11.51 NCU/mL↑，神經(jīng)元特異性烯醇化物（11.16 ng/mL）在正常范圍內(nèi)，電解質(zhì)檢查、糞便常規(guī)未見異常。

9月1日入院CT檢查（圖1）示右側(cè)小腦半球低密度灶。9月2日MRI平掃、增強及彌散加權(quán)成像（DWI）檢查（圖2）示右側(cè)小腦半球病灶大小為3.7 cm×3.6 cm，需鑒別小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細胞瘤與小腦梗死，建議治療后復(fù)查;橋腦、小腦蚓部及右側(cè)小腦半球多發(fā)急性期腔隙性腦梗死。9月4日磁共振波譜（MRS）檢查（圖3）提示右側(cè)小腦半球梗死伴滲血。9月13日頭頸CTA檢查（圖4）提示右側(cè)椎動脈發(fā)育不良。9月18日復(fù)查CT（圖5）右側(cè)小腦半球病變較前范圍增大，結(jié)合MRS，考慮小腦梗死伴滲血。入院后給予抗血小板聚集、穩(wěn)定斑塊、活血化瘀、降糖、護腦、脫水等對癥支持治療，治療后仍有頭暈，但四肢乏力較前明顯好轉(zhuǎn)，9月20日患者出院，出院診斷：腦動脈栓塞引起的小腦梗死?；颊咭恢睕]有來院復(fù)查，10個月后電話隨訪，患者訴偶有頭暈，無明顯其他癥狀。

2 討論

小腦梗死約占所有卒中的6%～10%[4]，多發(fā)于老年患者，平均發(fā)病年齡在65歲左右，男女發(fā)病比例約為2∶1[5]。心源性栓塞及動脈粥樣硬化被認為是后循環(huán)梗死的主要發(fā)病原因[6]。與其他部位腦梗死的危險因素相同，高血壓、心房顫動、糖尿病、血脂異常、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病及吸煙等為小腦梗死主要的危險因素[7]。小腦的血供來自椎-基底動脈系統(tǒng)，主要的供血動脈有3對，即小腦后下動脈、小腦前下動脈及小腦上動脈。單純小腦梗死的臨床表現(xiàn)并無特異性，常見癥狀和體征有頭暈、惡心嘔吐、肢體和/或步態(tài)共濟失調(diào)、眼球震顫、偏癱、構(gòu)音障礙等[2]，還可表現(xiàn)為吞咽困難[8]、淺感覺障礙、聽力減退、錐體束征及意識障礙等[9]，嚴重者可引起腦疝。本例患者出現(xiàn)頭暈，伴惡心嘔吐、飲水嗆咳，與文獻報道一致。因小腦梗死臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，影像學(xué)檢查在診斷中則起著相當(dāng)重要的作用。

小腦梗死在發(fā)病早期，CT檢查可無陽性發(fā)現(xiàn)，也可表現(xiàn)為小腦腫脹、小腦腦溝變淺、四腦室受壓等間接征象;隨病情進展，可見小腦內(nèi)低密度灶，病灶范圍廣時可出現(xiàn)占位效應(yīng)及梗阻性腦積水;到梗死后期，大的病灶形成軟化灶。但CT因后顱窩骨偽影較大，病變顯示常較差，而MRI對于小腦梗死的診斷則更具優(yōu)勢[10]。發(fā)病6 h以內(nèi)的超急性期小腦梗死可僅有腦回腫脹的改變，形態(tài)異常但信號正常，MRI平掃易漏診，加做DWI序列可發(fā)現(xiàn)病灶;急性期（發(fā)病6 h～3d）病灶在T1WI上可無異常信號或呈稍低信號，T2WI為稍高信號或高信號，T2FLAIR為高信號但信號強度低于DWI;亞急性期（3 d～3周）呈稍長T1稍長T2信號，T2FLAIR高信號，合并出血時病灶信號混雜;慢性期（>3周）呈長T1長T2信號，T2FLAIR為低信號或中心低信號周圍環(huán)以高信號。MR增強掃描根據(jù)梗死時間及部位不同，可表現(xiàn)為線樣強化、梗死腦實質(zhì)強化及腦回樣強化[11]。MRS表現(xiàn)為N-乙酰天門冬氨酸（NAA）、膽堿（Cho）含量降低，脂質(zhì)（Lip）、肌醇（mI）含量上升[12]。

本例患者發(fā)病2 d后就診，入院CT發(fā)現(xiàn)右側(cè)小腦半球低密度灶，但其CT值接近于腦脊液;入院第2天（即發(fā)病第4天）MRI呈高低條紋相間信號，DWI并不是明顯高信號，而呈高低相間混雜信號，且有一定的占位效應(yīng);發(fā)病第6天MRS 示NAA及Cho含量降低，提示神經(jīng)元及神經(jīng)細胞受損、丟失，此外T2FLAIR顯示病灶內(nèi)多發(fā)小斑片狀低信號，考慮出血;綜合影像所見，本病例更符合亞急性期小腦梗死表現(xiàn)。CTA示右側(cè)椎動脈發(fā)育不良，有研究[13]認為椎動脈發(fā)育不良（Vertebral artery hypoplasia，VAH）與后循環(huán)卒中存在相關(guān)性，VAH在后循環(huán)缺血性卒中的發(fā)生率更高;因血壓、血流動力學(xué)和血液成分等因素影響，發(fā)育不良側(cè)椎動脈或椎動脈狹窄比正常椎動脈的血流速度更低，更易導(dǎo)致腦組織低灌注，從而引起后循環(huán)梗死[14]。本例小腦梗死范圍雖在右側(cè)小腦上動脈供血區(qū)，但CTA示小腦上動脈未見明顯狹窄或閉塞，而小腦動脈的原位動脈血管區(qū)域的梗死多由于起源動脈的狹窄或閉塞所致[15]，因此推測本例患者右側(cè)椎動脈發(fā)育不良為此次小腦梗死的可能原因;同時，本病例除了小腦大面積梗死外，還有橋腦、小腦蚓部及右側(cè)小腦半球多發(fā)急性期腔隙性腦梗死，考慮到患者有心房顫動病史，不除外心源性栓塞的可能性。分析第1次MRI未能明確診斷，可能是由于病灶表現(xiàn)更類似于小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細胞瘤，故建議治療后復(fù)查。Sakamoto等[16]研究認為，小腦梗死受累直徑>2.7 cm是出血轉(zhuǎn)化發(fā)生增加的最佳臨界值;還有學(xué)者研究認為，心房顫動是急性腦梗死自發(fā)性出血轉(zhuǎn)化的獨立危險因素[17];而本例患者小腦梗死直徑約3.6 cm，既往有心房顫動史，一直服用抗凝藥物，入院治療時行抗血小板集聚等對癥治療，可以解釋患者治療后病灶出血的原因（若為腫瘤，短期內(nèi)病灶不會有明顯形態(tài)學(xué)改變），其機制可能與治療后再灌注損傷及側(cè)支循環(huán)開放有關(guān)。綜合各項影像表現(xiàn)及患者臨床資料，最終診斷為小腦梗死。

此病例影像表現(xiàn)需與小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細胞瘤（Lhermitte-duclos disease，LDD）進行鑒別診斷：有學(xué)者報道LDD的CT表現(xiàn)為病變小腦半球不均勻等密度至低密度腫塊，可見局灶性鈣化[18]。LDD的MRI表現(xiàn)具有一定特征：（1）“虎斑征”是其特征性表現(xiàn)[19]，即T1WI呈等低信號相間、T2WI及FLAIR呈等高信號交替的條紋狀改變，邊界較清，無明顯水腫。（2）DWI：以高信號為主的條紋狀改變，而ADC圖并不表現(xiàn)為低信號，即沒有擴散受限的改變[18]。（3）增強：病灶不強化或輕度強化，強化的原因可能是靜脈增生[18]。（4）MRS：病變側(cè)NAA、Cho和mI含量降低，Lac含量升高[18]。此外，LDD最終會壓迫四腦室及中腦導(dǎo)水管引起梗阻性腦積水，嚴重時可致小腦扁桃體下疝。當(dāng)假腫瘤型小腦梗死影像表現(xiàn)與LDD鑒別困難時，需結(jié)合臨床資料從多方面考慮。首先，在發(fā)病年齡上，小腦梗死多發(fā)于老年人，男性多見，而LDD以30～40歲多見，無明顯性別差異[19];其次，在發(fā)病病程上，小腦梗死發(fā)病相對更急，病程相對較短，而LDD生長緩慢，呈漸進性發(fā)展;再者，小腦梗死患者多以頭暈、共濟失調(diào)等為首發(fā)癥狀，可有高血壓、心房顫動、糖尿病等潛在危險因素，而LDD患者多以顱內(nèi)壓增高如頭痛、惡心嘔吐等為常見癥狀，且多無基礎(chǔ)疾病;最后，小腦大面積梗死常合并其他部位（如腦干、橋臂、小腦蚓部等）的小梗死灶，但LDD多為單發(fā)。

綜上所述，臨床工作中遇到類似病例時，在詳細詢問病史及全面認真體格檢查的基礎(chǔ)上，應(yīng)完善輔助檢查如CT、CTA、MRI平掃、增強、DWI、MRS、磁共振灌注檢查等，必要時可行腦血管造影，排除血管狹窄、血栓形成或血管變異等因素，且對癥治療后復(fù)查十分重要，可以在短期內(nèi)了解病變的發(fā)展變化過程。

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（收稿日期：2020-08-05）