從外風(fēng)論治格林-巴利綜合征?

傅海群 葉曉紅 宋成城 朱文宗

（浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬溫州市中醫(yī)院，浙江 溫州 325000）

格林-巴利綜合征是一種神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病，以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主，是一種最常見的脊神經(jīng)和周圍神經(jīng)的脫髓鞘疾?。?-3］。臨床多表現(xiàn)為四肢多發(fā)對稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，腱反射減弱或消失，嚴(yán)重時(shí)可引發(fā)致死性呼吸肌麻痹和雙側(cè)面癱［4-6］。由于格林巴利綜合征多以急性軟癱為主要表現(xiàn)，故中醫(yī)學(xué)從臨床癥狀上普遍認(rèn)為本病屬于“痿證”范疇。而痿證僅為其臨床表現(xiàn)的概括，對其病因病機(jī)的理解仍不精確。在臨床實(shí)踐中，筆者發(fā)現(xiàn)格林-巴利綜合征與唐宋之前所盛行的外風(fēng)理論，即“內(nèi)虛邪中”的學(xué)說高度吻合。其一，格林-巴利綜合征起病急驟，起病前1～3周多伴呼吸道、腸道感染，不明原因發(fā)燒，臨床上多以呼吸道感染和腸道感染為主要病因，可見其由“外風(fēng)”而起，乃外邪侵犯人體所致；其二，以四肢多發(fā)對稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓為表現(xiàn)，病機(jī)可概括為邪氣客于肌膚分肉，而致患者四肢不收?？梢姡窳职屠C合征是一種病因病機(jī)相符的中風(fēng)病。《備急千金要方·諸風(fēng)》［7］關(guān)于中風(fēng)病的分類“中風(fēng)大法有四：一曰偏枯；二曰風(fēng)痱；三曰風(fēng)懿；四曰風(fēng)痹”，可將其更準(zhǔn)確地歸為“氣血虛甚，風(fēng)邪乘之”［8］而致的風(fēng)痱病。

1 “因風(fēng)起病，四肢不收”之風(fēng)痱略述

風(fēng)痱因風(fēng)起病，此風(fēng)非僅指風(fēng)邪，而是包括“風(fēng)、寒、暑、濕、燥、火”在內(nèi)的六淫。正如《素問·風(fēng)論》所述“風(fēng)之傷人也，或?yàn)楹疅幔驗(yàn)闊嶂?，或?yàn)楹校驗(yàn)閰栵L(fēng)，或?yàn)槠荩驗(yàn)轱L(fēng)也。其病各異，其名不同，或內(nèi)至五藏六府”。張介賓［9］于《類經(jīng)》中亦言“風(fēng)者百病之始也，風(fēng)從外入，令人振寒汗出頭痛身重惡寒……癘風(fēng)、偏枯、痱之為病，智亂不甚”?？梢姀摹饵S帝內(nèi)經(jīng)》起，就有明確關(guān)于風(fēng)邪致中的記載，外風(fēng)侵襲不僅會(huì)導(dǎo)致單純的外感，亦會(huì)產(chǎn)生半身不遂、但臂不遂、四肢不收的中風(fēng)病。

“痱”之一字最早出自于《黃帝內(nèi)經(jīng)》?！鹅`樞經(jīng)·熱病論》論述為“痱之為病也，身無痛者，四肢不收，智亂不甚”?！吨T病源候論·風(fēng)病諸候》［10］論“風(fēng)痱之狀，身體無痛，四肢不收，神志不亂”。清·林佩琴［11］在《類證治裁》中論述“四肢不收”時(shí)，對《備急千金要方》作了發(fā)揮，“（四肢不收）諸陽經(jīng)皆取于手足，循行身體，如邪氣客于肌膚，隨其虛處停滯”。《醫(yī)宗金鑒·雜病心法》認(rèn)為“四肢不收無痛痱，偏枯身偏不用痛，其言不變志不亂，邪在分腠……其言不變志不亂，乃邪微淺，病在分腠”。從歷代醫(yī)家對痱及風(fēng)痱的論述中，可以發(fā)現(xiàn)“風(fēng)痱”的主要表現(xiàn)為四肢不收，且一般不伴有神志的改變。且關(guān)于其病機(jī)的論述無非“邪氣客于肌膚”“邪在分腠”。此類由于外邪侵襲導(dǎo)致的“風(fēng)痱”，主要以身體無痛，四肢不收，沒有或僅輕微神志的改變?yōu)樘卣鳎?2］。然而，有人感受風(fēng)邪僅發(fā)外感，有人卻出現(xiàn)四肢不收的癥狀，《圣濟(jì)總錄》對風(fēng)痱做了全面的概括，將其病機(jī)歸納為“氣血虛甚，風(fēng)邪乘之”，此為風(fēng)痱有別于單純外感病的發(fā)病機(jī)制。

2 “氣血虛甚，風(fēng)邪乘之”之病因病機(jī)

《靈樞經(jīng)·百病始生》云“風(fēng)雨寒熱，不得虛，邪不能獨(dú)傷人。卒然逢疾風(fēng)暴雨不病者，蓋無虛，故邪不能獨(dú)傷人。此必因虛邪之風(fēng)，與其身形，兩虛相得，乃客其形”。兩虛相得，乃客其形，是疾病發(fā)生的原因。正如唐宋之前外風(fēng)理論乃是正氣不足，外邪入中而致發(fā)病，其病機(jī)是風(fēng)邪外襲，客于肌膚分肉，致四肢不收。為何發(fā)病為四肢不收？不像太陽病中風(fēng)，僅僅表現(xiàn)為脈浮、頭項(xiàng)強(qiáng)痛、惡寒等外感病癥狀？氣血虛甚，可為其內(nèi)因。正如《靈樞經(jīng)·天年》中說“薄脈少血，其肉不實(shí)，數(shù)中風(fēng)寒，血?dú)獠煌ǎ嫘跋喙?，亂而相引”，蓋其人氣血虛于內(nèi)，風(fēng)邪入中，致血?dú)獠煌ǎ诮?jīng)脈、肌腠間互相搏結(jié)，而致邪客于內(nèi)，阻痹經(jīng)隧，致四肢不收。《黃帝內(nèi)經(jīng)太素·風(fēng)論》［13］中亦云“人血?dú)饩?，肌肉充，皮膚致，毛發(fā)堅(jiān)，焦理郄，煙垢著。當(dāng)是之時(shí)，雖遇賊風(fēng)，其入淺，亦不深……人血?dú)馓?，其衛(wèi)氣去，形獨(dú)居，肌肉減，皮膚緩，腠理開，毛發(fā)淺，膲理薄，煙垢落。當(dāng)是之時(shí)，遇賊風(fēng)，則其入也深，其病人也卒暴”。說明人體的氣血、肌肉、皮膚、毛發(fā)等充盈程度與賊風(fēng)侵襲人體的深度有著直接的聯(lián)系。如果人體氣血虛弱，肌肉不充，腠理開泄，此時(shí)風(fēng)邪來犯，正是“兩虛相得，乃客其形”，難免會(huì)有“氣血虛甚，風(fēng)邪乘之”的病機(jī)產(chǎn)生，故其入深，病卒暴。

3 “外以散邪，內(nèi)以補(bǔ)虛”之治則治法

格林-巴利綜合征起病急驟，臨床上多以呼吸道感染和腸道感染為主要病因?？梢娖溆伞巴怙L(fēng)”而起，乃外邪侵犯人體所致。另外，其發(fā)病后以四肢多發(fā)對稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓為臨床表現(xiàn)，病機(jī)為邪氣客于肌膚分肉，而致患者四肢不收。格林-巴利綜合征因風(fēng)起病，且滿足“內(nèi)虛邪中”的病機(jī)發(fā)展。仲景明言，“知犯何逆，隨證治之”，既然從外風(fēng)起病，當(dāng)“外以散邪，內(nèi)以補(bǔ)虛”而治之。《古今錄驗(yàn)》續(xù)命湯為《金匱要略·中風(fēng)歷節(jié)病脈證并治》附方。原文云“治中風(fēng)痱，身體不能自收持，口不能言，冒昧不知痛處或拘急不得轉(zhuǎn)側(cè)”?！端貑枴げC(jī)氣宜保命集》中提到“續(xù)命湯通治八風(fēng)、五痹、萎厥等疾”。續(xù)命湯是《古今錄驗(yàn)》所載，原方由麻黃、桂枝、當(dāng)歸、人參、石膏、干姜、甘草各三兩，川芎一兩，杏仁四十枚組成，被譽(yù)為“通治六經(jīng)中風(fēng)之要?jiǎng)?，主要以祛風(fēng)、補(bǔ)益氣血等藥物為基礎(chǔ)。力達(dá)“外以散邪通血脈，內(nèi)以補(bǔ)虛養(yǎng)正氣”之效。尤在涇［14］在《金匱要略心典》也說“痱者，廢也。精神不持，筋骨不用，非特邪氣之?dāng)_也，亦真氣之衰也，麻黃、桂枝所以散邪，人參、當(dāng)歸所以養(yǎng)正，石膏合杏仁助散邪之力，甘草合干姜為復(fù)氣之需，乃攻補(bǔ)兼行之法也”。續(xù)命湯從外風(fēng)治療風(fēng)痱，是以大劑麻黃、桂枝辛溫之品驅(qū)散風(fēng)邪，加杏仁，升降相因，又能宣散邪客血脈之凝滯，配合當(dāng)歸、人參、川芎、甘草等活血養(yǎng)血，行氣益氣，可補(bǔ)益正虧血脈之虛滯，石膏、干姜隨寒熱增減，使風(fēng)邪外出，血脈通暢，經(jīng)氣流轉(zhuǎn)，筋骨調(diào)和，風(fēng)痱自愈。

4 “非汗不瘥，以知為度”之隨病加減

《千金要方》中提到“凡患風(fēng)，服湯，非得大汗，其風(fēng)不去。所以諸風(fēng)方中皆有麻黃，至如西州續(xù)命，即用八兩，越婢六兩，大小續(xù)命或用一兩、三兩、四兩，故知非汗不瘥，所以治風(fēng)非密室不得，輒服湯藥，徒自誤耳。惟更加增，未見損減矣”。提示在臨床運(yùn)用小續(xù)命湯時(shí)，要重視汗出與疾病轉(zhuǎn)歸的關(guān)系。值得注意的是，《千金要方》中所述“非得大汗，其風(fēng)不去”是對于服用續(xù)命湯類方后重視取汗法的表述，并非要大汗淋漓。黃仕沛［15］在臨床運(yùn)用續(xù)命湯時(shí)，解釋“汗出則愈”，是指服藥后藥力達(dá)到“知”的程度，若無汗出，說明藥力不夠，但不可大汗，應(yīng)為小汗出，小汗出才是“藥汗”，若為大汗出，則為“病汗”，易傷陽氣。而在《金匱要略》附方續(xù)命湯后，也有服藥后調(diào)攝的記載“以水一斗，煮取四升，溫服一升，當(dāng)小汗，薄覆脊，憑幾坐，汗出則愈。不汗更服，無所禁，勿當(dāng)風(fēng)”。提示藥力不足應(yīng)更服。若更服不汗，可增加麻黃用量，從黃仕沛［15］經(jīng)驗(yàn)看，臨床中從小劑量12 g起，結(jié)合患者的個(gè)體差異逐漸加量，一般以3 g作為遞增用量，一般最大用至30 g。若患者服藥后出現(xiàn)心煩不寐，囑患者15時(shí)前服藥，出現(xiàn)明顯心悸，應(yīng)減藥或停服。李可［16］在應(yīng)用續(xù)命湯方治療風(fēng)痱時(shí)，其“敢汗當(dāng)隨人中風(fēng)輕重虛實(shí)也，故令人不虛，諸風(fēng)服之皆驗(yàn)”的取汗思想和隨病情輕重加減（病輕、體虛，用小劑、中劑，急危重癥用大劑，得汗之后麻黃減為5 g，發(fā)揮其通氣的作用，直至痊愈）的經(jīng)驗(yàn)亦值得思考。

5 驗(yàn)案舉隅

患某，男性，14歲，因“雙下肢乏力1月余”來門診就診。患者2018年3月6日發(fā)熱，伴咽紅，后出現(xiàn)雙下肢乏力，于某醫(yī)院住院治療，入院時(shí)查體：咽部充血，扁桃體Ⅱ°腫大，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，下肢近端肌力Ⅲ級，遠(yuǎn)端肌力Ⅴ級，無明顯感覺異常、無自主神經(jīng)障礙，雙側(cè)膝腱反射未引出，雙側(cè)巴氏征陰性。血CRP、CK升高，兩次肌電圖示神經(jīng)源性損傷，腰穿腦脊液檢查示細(xì)胞蛋白分離。追問病史，雖發(fā)育良好但運(yùn)動(dòng)不靈活，上樓及登高易疲乏，多年前有類似病史經(jīng)治療好轉(zhuǎn)，但未能完全恢復(fù)，家屬拒絕免疫及激素治療，入院予復(fù)合輔酶針、維生素C針支持，左卡尼汀營養(yǎng)心肌，利巴韋林針抗病毒，頭孢西丁針抗感染，彌可保、TTFD片、ATP片、地巴唑片營養(yǎng)周圍神經(jīng)等治療。經(jīng)治療后患兒下肢乏力較前好轉(zhuǎn)，下肢上抬困難，但可緩慢獨(dú)立步行，下肢近端肌力Ⅲ級，遠(yuǎn)端肌力Ⅳ～Ⅴ級。出院診斷為：遲緩性癱瘓（格林-巴利綜合征），急性上呼吸道感染。2018年4月16日于筆者所在醫(yī)院就診，患者身形高大，行動(dòng)遲緩，年僅14歲，身高近180 cm，體質(zhì)量近100 kg，舌小淡紅，苔薄白，脈弱。查體：右側(cè)下肢肌力近端Ⅲ級，遠(yuǎn)端Ⅳ-級，左側(cè)下肢近端Ⅲ級，遠(yuǎn)端Ⅲ級。處方：麻黃9 g，桂枝9 g，當(dāng)歸9 g，黨參10 g，川芎 9 g，杏仁 10 g，甘草 8 g，石膏 15 g，干姜 5 g，共 7劑。二診，患者訴步行較前輕松。查體：右側(cè)下肢肌力近端Ⅳ～Ⅴ級，遠(yuǎn)端Ⅲ～Ⅳ級，左側(cè)下肢近端Ⅲ～Ⅳ級，遠(yuǎn)端Ⅲ～Ⅳ級。原方加麻黃至15 g，繼服21劑，四肢肌力恢復(fù)正常。

按語：本例患者年僅14歲，本次因發(fā)熱起病，伴咽紅，平素飲食肥甘厚味，痰濕壅滯，體型肥大，可見正是肌肉不充，皮膚不密，血?dú)獠蛔?，腠理稀疏之面貌。此番感邪發(fā)熱起病，風(fēng)邪入中，卒然起病，病位深，客于氣血虛空之經(jīng)脈，與痰濁搏結(jié)，痹阻經(jīng)脈，故身體不能自收持，見雙下肢肌力下降，行動(dòng)遲緩費(fèi)力。此時(shí)風(fēng)痱當(dāng)從外風(fēng)論治，治宜祛邪散寒，益氣養(yǎng)血，予《古今錄驗(yàn)》續(xù)命湯，緩加麻黃量，使邪氣外敬，氣血暢旺，營衛(wèi)通調(diào)，筋骨強(qiáng)勁。

6 討 論

格林-巴利綜合征以急性軟癱為主要表現(xiàn)，一般認(rèn)為本病屬于“痿證”范疇，亦多從痿證論治。但格林-巴利綜合征的病因病機(jī)為外邪侵犯人體，客于肌膚分肉，致四肢不收，屬于中風(fēng)病之風(fēng)痱一類?！豆沤皲涷?yàn)》續(xù)命湯從外風(fēng)論治風(fēng)痱，正是以麻黃、桂枝宣散邪客血脈之凝滯，并配合當(dāng)歸、人參、川芎、甘草補(bǔ)益正虧血脈之虛滯。另外從現(xiàn)代醫(yī)學(xué)角度出發(fā)，風(fēng)痱可以是一系列神經(jīng)系統(tǒng)疾病（包括但不局限于以感染為病因，以遲緩性癱瘓為結(jié)局），包括格林-巴利綜合征、急性脊髓炎、急慢性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎、癔病性癱瘓、重癥肌無力等疾病。由此可見，基于外風(fēng)理論論治格林-巴利綜合征的思想值得進(jìn)一步挖掘，應(yīng)充分發(fā)揮《古今錄驗(yàn)》續(xù)命湯“外以散邪，內(nèi)以補(bǔ)虛”的論治方法，并將其拓展到更加廣泛的風(fēng)痱病的治療中去。