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    苗勒氏源性囊腫1例報道

    2020-01-09 18:22:33張國鋒解英俊喬士興
    中國實驗診斷學 2020年1期
    關鍵詞:囊性源性腫物

    汪 宏,魏 鑫,張國鋒,解英俊,喬士興

    (吉林大學第二醫(yī)院 肝膽胰外科,吉林 長春130041)

    1 臨床資料

    女,44歲。主訴:間斷性右側(cè)腰背部疼痛2月余?,F(xiàn)病史:患者于2月余前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)腰背部疼痛,呈間斷性鈍痛,可向肋間放散,與進食無明顯關系,改變體位或休息時無明顯緩解,無惡心、嘔吐,無發(fā)熱、寒戰(zhàn),自行對癥治療(具體不詳),無明顯好轉(zhuǎn),遂就診于我院。既往史:無特殊。體格檢查:無特殊。入院腹部彩超可見:右腎下級前下方探及3.2 cm×4.2 cm的囊性無回聲區(qū),有邊界,透聲好,完全凸出于腎輪廓之外,與右腎似相關。余無異常。雙腎CT示:肝腎之間可見囊性低密度影,右腎囊腫可能性大。患者擇期行手術治療,術中可見:腫物位于肝腎之間腹膜外,大小約為5 cm×3 cm,質(zhì)軟,包膜完整,內(nèi)可見液體。術中診斷:腹膜后腫物,遂決定行腹腔鏡下腹膜后病損切除術。打開腫物表面腹膜,沿腫物邊緣鈍銳結合完整剝離腫物,創(chuàng)面確切止血。術后病理示:(腹膜后囊腫壁)符合苗勒氏源性囊腫。術后給予積極對癥治療,恢復良好。術后第3天,痊愈出院。目前密切隨訪中。

    2 討論

    苗勒氏管又稱中腎旁管,存在于兩棲類或哺乳類動物的胚胎早期。在生長發(fā)育過程中,女性的苗勒氏管分化為生殖器官,男性則逐漸退化。分化過程中由于各種原因所致苗勒管尾側(cè)融合部退化不全可導致苗勒氏源性囊腫的形成。苗勒氏源性囊腫罕見,多見于男性,年齡多在20至40歲。好發(fā)于骨盆,多見于前列腺基底部、中線處及尿道后上方,但也可發(fā)生于腹膜后腎臟下方[1]。約3%會發(fā)生癌變,其合并惡性腫瘤病例,國內(nèi)外僅有數(shù)例報道。以腺癌和鱗癌的病理類型多見,且多為囊實混合性或?qū)嵭阅[塊[2]。

    苗勒氏源性囊腫的患者,由于其囊腫的大小和位置不同,其臨床表現(xiàn)各異,缺乏特異性。因多數(shù)苗勒氏源性囊腫的體積較小,常不具有明顯的臨床癥狀。但較大的囊腫可產(chǎn)生壓迫癥狀,如刺激胃,可引起惡心、嘔吐;壓迫直腸,可出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹瀉甚或便秘;累及腹腔神經(jīng)叢時,可引起腰背部、會陰部及下肢放射性疼痛等[3]。因超聲的操作簡便和相對敏感性,所以不僅可作為初篩也是術后復查的常用方法。CT、MRI可評估腫塊大小及比鄰關系,對特定部位的苗勒氏源性囊腫可做出診斷。三維血管重建可以進一步明確診斷,并有助于優(yōu)化手術方案進而改善預后[4]。但此病確診尚有難度,最終需依賴病理學檢查[5]。病理可表現(xiàn)為不規(guī)則管狀,多為單房性,囊液多以淡黃或巧克力樣液體為主。鏡下可見囊內(nèi)以扁平或低立方上皮為主,內(nèi)含RBC、WBC、膽固醇或少量脂滴。囊壁多為纖維結締組織。本病需與肝囊腫、腎囊腫、胰腺假性囊腫、胰腺囊腺瘤、網(wǎng)膜囊腫、淋巴管瘤、囊性畸胎瘤等疾病相鑒別。單純肝囊腫在有囊內(nèi)出血和感染時,超聲下囊內(nèi)出現(xiàn)云霧狀弱回聲。囊腫后方回聲增強。多囊肝以多發(fā)大小不等的肝囊腫為特征,常同時伴有腎、脾的多囊性改變。CT、MRI檢查可以進一步明確周圍組織關系。腎囊腫較小時往往難以發(fā)現(xiàn),囊腫較大時,應用排泄性尿路造影可見腎盂、腎盞受壓、變形,其邊緣光滑、銳利,受壓腎盞遠側(cè)可出現(xiàn)積水擴張征象。胰腺假性囊腫患者多有急慢性胰腺炎或上腹部損傷病史,出現(xiàn)上腹疼痛、飽滿并伴胃腸功能障礙,查體可觸圓形或橢圓形腫物,經(jīng)胃腸道造影等檢查可輔助鑒別。細胞學檢查對診斷胰腺囊腺瘤價值較大,若囊液涂片觀察到含有糖原的黏液或黏液細胞,即診斷黏液性囊性腫瘤。網(wǎng)膜囊腫在鋇餐透視時可見胃或小腸受推移。淋巴管瘤主要靠病理學鑒別。而囊性畸胎瘤的患者可合并CA125、CA199等腫瘤標志物的異常。

    目前,根據(jù)苗勒氏源性囊腫患者病變的體積、位置、癥狀及有無癌變或其他并發(fā)癥的不同,治療方案也有所不同。對于囊腫體積較小的或沒有明顯癥狀的患者,定期復查,隨診觀察即可。外科手術主要應用于體積較大或有癥狀的囊腫。此外,當病變不除外惡變時,也應積極外科干預。外科治療的方法通常有以下4種。①超聲引導下囊腫穿刺抽吸:此法通常經(jīng)會陰或直腸入路,必要時于抽吸后注入相關硬化劑。適用于囊腫較小、或因各種原因無法耐受手術者。優(yōu)點是方法簡便、費用相對低廉,同時術后并發(fā)癥較少。但對于個別可疑惡變組織無法處理且術后易復發(fā)[6]。②經(jīng)尿道囊腫開窗術[7]:此法適合于囊腫接近尿道者。術中要切除囊腫頂全部分,而不是僅僅刺破囊腫吸盡囊液,否則術后囊腫愈合,可再度壓迫周圍組織臟器,影響治療效果。該法損傷不大且療效確切。但有易損傷射精管及其他臨近組織臟器的可能。③腹腔鏡手術[8]:因腹腔鏡手術視野清晰、切口小、痛苦小又恢復快,而苗勒氏管囊腫大多解剖位置深,不易暴露。腹腔鏡可以從不同角度和方向檢查,達到直觀的效果,故可作為苗勒氏源性囊腫切除的首選方法[9]。術中應仔細解剖,探查及操作,防止副損傷。④開放手術:可行囊腫切除術或囊腫空腸Roux-en-Y吻合。對于體積較大的或懷疑囊腫惡變的患者應選用。手術途徑可根據(jù)患者具體情況和術者喜好選用,通常有經(jīng)會陰、經(jīng)直腸、經(jīng)腹膜腔、經(jīng)恥骨上腹膜外等不同入路方式[10,11]。當切除困難時,不必過分追求切除完整,可根據(jù)情況行次全切或開窗引流。

    本例患者由于術前診斷不明確,且產(chǎn)生明顯癥狀,有手術探查指征。又因病灶較小,術前CT示與周圍組織器官界限清晰。綜合考慮后,針對本患者,我院采取腹腔鏡手術的方式完整切除囊腫。術中及術后順利,且術后隨訪至今無任何并發(fā)癥的產(chǎn)生。

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