腹膜后巨大囊腫疑似重復(fù)腎1例

董 鵬,王 輝,趙 彤,張佳楠

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 超聲科,吉林 長(zhǎng)春130033)

1 臨床資料

患者女，84歲，因發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹部包塊進(jìn)行性增大，疼痛1周來(lái)我院就診?；颊咦詭Ц共緾T提示左腎門鄰近處約12 cm腫物，診斷左腎囊腫。查體：左側(cè)腹部隆起，質(zhì)地硬，活動(dòng)性差。實(shí)驗(yàn)室檢查：鐵6.09 μmol/L,尿素(UREA)3.69 mol/L,肌酐(CREA)42.4 mol/L。血常規(guī)：紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)319 g/L，血小板計(jì)數(shù)(PLT)386×109/L，單核細(xì)胞%(MONO%)8.6%，肝、腎功能正常。

泌尿系彩超示：左腎門下方腎盂輸尿管移行區(qū)可見(jiàn)極低回聲近似于無(wú)回聲腫塊，范圍約13.9 cm×10 cm，邊界清，無(wú)血流，后方回聲增強(qiáng)(圖1)。腎盂腎盞均見(jiàn)分離(圖2)，腎盂輸尿管移行區(qū)分離1.7 cm,延續(xù)至輸尿管上段擴(kuò)張,內(nèi)徑0.9 cm，中下段無(wú)擴(kuò)張。右腎及輸尿管未見(jiàn)明顯異常。提示：左腎積水及左側(cè)輸尿管上段擴(kuò)張，左腎門區(qū)腹膜后囊性占位。

CT平掃加增強(qiáng)：左腹部可見(jiàn)類圓形囊性腫塊，邊界光滑，囊壁薄，密度均勻，大小約為11.0 cm×7.2 cm×9.5 cm，增強(qiáng)掃描各期未見(jiàn)強(qiáng)化，臨近左腎受壓，腎盂腎盞擴(kuò)張，增寬，左輸尿管顯示不清(圖3)，右腎未見(jiàn)明顯異常。提示：左側(cè)腹膜后囊性腫物，與左腎動(dòng)靜脈關(guān)系密切。

患者于3日后行腹腔鏡手術(shù)治療，全麻，仰臥位，氣腹壓力設(shè)為12KPa,取左腹部三點(diǎn)建立操作通道，術(shù)中所見(jiàn):左側(cè)腹膜后腫物凸向腹腔，與腎臟下極及輸尿管關(guān)系密切，分離后見(jiàn)該腫物呈囊腫樣改變，囊壁薄，直徑約10.0 cm×14.0 cm，與腎臟共用一套動(dòng)靜脈系統(tǒng)。術(shù)中診斷：左側(cè)重復(fù)腎，下位腎積水。術(shù)中決定行腹腔鏡左側(cè)重復(fù)腎下位腎切除術(shù)，送檢。病理結(jié)果(圖4)：增生玻變的纖維組織囊壁，其內(nèi)見(jiàn)廣泛出血，囊壁無(wú)襯覆上皮，符合囊腫改變。免疫組化：PAX-8(-)；CD68(+)；CD10(-)Vimentin(+);Ki67(-);CK(-)。

術(shù)后5日患者行CT檢查，左腎周圍可見(jiàn)片狀稍高密度影，邊界不清，提示左腎積水癥狀減輕。

圖1 左腎門下方腎盂輸尿管移行區(qū)可見(jiàn)極低回聲近似于無(wú)回聲腫塊，范圍約13.9 cm×10 cm，邊界清，無(wú)血流，后方回聲增強(qiáng)

圖2 腎盂腎盞均見(jiàn)分離

圖3 左腹部可見(jiàn)類圓形囊性腫塊，邊界光滑，囊壁薄，密度均勻

圖4 增生玻變的纖維組織囊壁，其內(nèi)見(jiàn)廣泛出血，囊壁無(wú)襯覆上皮，符合囊腫改變

2 討論

原發(fā)性腹膜后囊性病變通常位于腹膜后間隙，位置較深，與鄰近器官和其他腹膜后結(jié)構(gòu)無(wú)明顯關(guān)系。腹膜后囊腫十分罕見(jiàn)，發(fā)病率僅為1/5750-1/250,000[1]，女性發(fā)病多于男性，好發(fā)于兒童及青壯年[2]，生長(zhǎng)緩慢，巨大囊腫可壓迫周圍臟器或腹膜后大血管而引起臨床癥狀。本病發(fā)病機(jī)制尚不明確，根據(jù)胚胎起源和組織學(xué)差異可分為胚胎-泌尿生殖器官殘留、細(xì)胞包涵體、腹膜后淋巴管、外傷和寄生蟲感染引起的腹膜后囊腫[3]。大部分的胚胎-泌尿生殖器官殘留所致的腹膜后囊腫發(fā)生于腎臟附近、結(jié)腸后方或胰頭胰尾附近。腹膜后囊腫的超聲表現(xiàn)為：①囊腫體積通常較大，呈圓球狀，也可呈分葉狀或不規(guī)則長(zhǎng)管狀，與周圍組織分界清楚，邊界整齊，包膜光滑清晰。②囊內(nèi)回聲為無(wú)回聲，當(dāng)囊腫繼發(fā)感染時(shí)，內(nèi)部呈均勻或不均勻的低回聲。③腫瘤位置較固定，不易推動(dòng)，受呼吸影響的移動(dòng)性小。手術(shù)切除是治療腹膜后囊腫的有效治療手段，目前一般采取腹腔鏡下囊腫切除術(shù)。

重復(fù)腎輸尿管畸形發(fā)病率約為 0.8%，多見(jiàn)于兒童，成人少見(jiàn)[4]，是由于胚胎早期中腎管發(fā)育異常引起，多發(fā)生在一側(cè)腎臟，導(dǎo)致該側(cè)腎臟的集合系統(tǒng)分成兩個(gè)部分，各自含有或共用一套輸尿管及腎血管[5]。重復(fù)腎分為完全型和不完全型，前者兩條輸尿管不匯合，下極輸尿管末端開(kāi)口多位于膀胱的正常位置，而上極輸尿管末端常呈異位開(kāi)口，后者兩條輸尿管于中下段匯合，末端往往開(kāi)口于膀胱正常位置[6]。本病例為位于腎門處凸向腹膜后的巨大囊腫，且與腎血管輸尿管周圍組織關(guān)系密切，臨床上較為罕見(jiàn)。術(shù)中探及該囊腫與腎臟共用一套動(dòng)靜脈系統(tǒng)，由腎蒂滋養(yǎng)，疑似重復(fù)腎，但經(jīng)病理證實(shí)與超聲診斷相吻合，該患者年紀(jì)較大，發(fā)生重復(fù)腎可能性較小，超聲和CT檢查并未探及重復(fù)輸尿管，該囊腫可能為胚胎發(fā)育時(shí)胚胎組織殘留所致。此外，患者腎盂腎盞均見(jiàn)分離，腎盂輸尿管移行區(qū)至輸尿管上段擴(kuò)張，為巨大囊腫壓迫上段輸尿管所致，術(shù)中囊腫部分切除后積水癥狀即減輕。

該患者腹部包塊進(jìn)行性增大因疼痛前來(lái)就醫(yī)并得到有效治療，由于囊腫體積大，壁菲薄，與腎蒂輸尿管周圍組織關(guān)系密切，因此采取了部分切除。在腹膜后囊腫疾病的診斷中，超聲檢查有助于明確診斷病變部位及類型，為臨床治療提供準(zhǔn)確的依據(jù)。但本病例臨床較為罕見(jiàn)，囊腫體積過(guò)大，超聲在二維掃查中存在一定盲區(qū)，因此多學(xué)科聯(lián)合確診在本病例的診療中起到不可或缺的作用。由于該患者術(shù)后時(shí)間較短，且并未行術(shù)后超聲復(fù)查，病人療效仍需進(jìn)行后續(xù)跟蹤隨訪。