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    神經(jīng)電生理診斷平山病1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2020-04-29 14:30:50齊英斌宋洋洋曹青青潘覺宜陳士帥
    關(guān)鍵詞:平山上肢脊髓

    周 艷,齊英斌*,許 卓,金 麗,宋洋洋,曹青青,潘覺宜,王 賀,陳士帥

    (1.吉林省人民醫(yī)院,吉林 長春130021;2.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院)

    平山病 (HD) ,既往又稱為青少年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥(juvenile muscular atrophy of distal upper extremity) ,是由日本學(xué)者平山惠造[1,2]1959 年首次報告的一類特殊的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。但若是缺乏有效、及時的診治,平山病也同樣會導(dǎo)致患者出現(xiàn)雙側(cè)上肢的嚴(yán)重肌肉萎縮,從而嚴(yán)重影響患者的日常生活和工作[3]。該病青春期起病、以上肢局部肌肉萎縮為主要特點(diǎn),多于生長發(fā)育高峰期間起病,好發(fā)于亞洲男性,日本和印度相對報道的散發(fā)病例較多,而在歐洲一些國家亦有少數(shù)相關(guān)報道。平山病臨床上罕有發(fā)病,容易與運(yùn)動神經(jīng)元病(MND)混淆,改變大多發(fā)生在青少年,且發(fā)病率男性多于女性。我院診治1例平山病患者,報道如下。

    1 病例資料

    患者為青年男性,37歲。本次來院因右上肢進(jìn)行性肌無力半年,伴右手骨間肌萎縮就診?;颊哂诎肽昵肮ぷ鲿r突感右手拇指伸指困難,持續(xù)數(shù)秒,之后逐漸出現(xiàn)右手第一骨間肌萎縮,握力可,右手伸直不能,手指間并攏及持筷力弱,氣溫降低情況下,上述癥狀加重。偶有肌肉不自主跳動,下肢肌力、肌容積正常,病程中無呼吸費(fèi)力、言語障礙、飲水返嗆、吞咽困難及晨輕暮重等?;颊哂?018年04月,在我院行頸椎磁共振平掃成像(MRI)檢查提示:頸椎呈退行性變,椎間盤向后方突出,相應(yīng)水平脊髓病變,不除外脊髓局部萎縮。給予營養(yǎng)神經(jīng)及指導(dǎo)康復(fù)治療,離院隨訪。查體:神志清楚,言語表達(dá)流暢,顱神經(jīng)查體未見異常,頸無抵抗感,右手背側(cè)第一骨間肌萎縮,右側(cè)小魚際肌較健側(cè)略萎縮,右側(cè)大魚際肌、尺側(cè)腕屈肌、肱二頭肌、肱三頭肌肌容積正常,右手曲指肌力5級,而并指肌力4+級,右側(cè)橈骨膜反射、肱三頭肌反射減弱,尺側(cè)感覺減退,雙側(cè)病理反射陰性。臨床肌電圖檢查:右小魚際肌第一背側(cè)骨間肌,肌電圖檢查提示:所檢呈神經(jīng)源性損害,運(yùn)動神經(jīng)及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度未見異常;進(jìn)一步行頸椎屈曲位MRI示:頸椎序列穩(wěn)定排列,生理曲度呈輕度反弓,部分椎體前緣銳利,椎間隙寬度正常,椎間盤向后方突出,硬膜囊前緣受壓同時相應(yīng)節(jié)段水平出現(xiàn)脊髓變細(xì),在T2WI相出現(xiàn)欠均勻表現(xiàn)。

    2 討論

    2.1 發(fā)病機(jī)制目前對HD發(fā)病機(jī)制并沒有完全清楚,常見有以下幾種:①M(fèi)ND學(xué)說:其為MND的一種類型,或者亞型,目前仍有部分國內(nèi)外學(xué)者爭論;②脊髓動力學(xué)學(xué)說:當(dāng)患者曲頸時,其頸部的硬膜囊后壁被提拉,故于后方進(jìn)一步擠壓頸髓,從而造成其局部血液循環(huán)受阻,讓前角細(xì)胞發(fā)生不同程度的缺血變性[4];③遺傳病學(xué)機(jī)制學(xué)說:脊髓內(nèi)細(xì)胞超氧化物歧化酶可能出現(xiàn)不同程度基因變異,會直接導(dǎo)致天冬氨酸代替丙氨酸,但目前界內(nèi)尚無定論;④免疫機(jī)制學(xué)說:個體由于某種原因,或者誘因下免疫功能出現(xiàn)了不同程度異常,導(dǎo)致血清中特異性IgE水平有所升高,同時輔助T淋巴細(xì)胞及細(xì)胞因子水平也升高[5],在實(shí)驗(yàn)室需要進(jìn)一步的證明;⑤生長因素學(xué)說:Toma等[6]通過對7例HD患者的研究發(fā)現(xiàn),身體生長發(fā)育速度與發(fā)病年齡有關(guān),并提出可能是由于脊髓的發(fā)育速度同硬脊膜的發(fā)育不同步,引起HD發(fā)病,身高的增長相對過快,多發(fā)生在青少年時期,身高快速增長的青年,男性居多,有手臂發(fā)育快的情況。與此同時,快速增長接近尾聲與HD發(fā)展趨于平穩(wěn)緊密相聯(lián),即手部肌群萎縮多發(fā)生在起病后的2-4年,在身高快速增長一段時間后,HD發(fā)展停止,前根大部分得到保留,但相對有所變短,決定了該病是自限性的。國內(nèi)外學(xué)者比較認(rèn)同第二種學(xué)說即脊髓動力學(xué)說及生長因素學(xué)說導(dǎo)致HD的發(fā)生。

    2.2 臨床特點(diǎn)

    HD患者的典型臨床表現(xiàn)為雙側(cè)不對稱,局限于上肢的肌肉萎縮及無力,以手內(nèi)肌及前臂肌群萎縮為主要表現(xiàn)[2,6,7]; 患者手內(nèi)肌及前臂肌群的萎縮,以尺側(cè)肌肉為主,并由此形成的"斜坡征"是目前HD的主要臨床表現(xiàn)?;颊呖沙霈F(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)病變,以一側(cè)為主;一般不會有感覺障礙、腦神經(jīng)損害、二便障礙及錐體束損傷癥狀;可出現(xiàn)寒冷麻痹及伸展時不同程度震顫,與病程發(fā)展階段及肌肉萎縮情況相關(guān)。緩慢發(fā)展數(shù)年后,患者病情不再發(fā)展。臨床診斷本病須要具備的條件為病情在成年后不再進(jìn)展,同時具有神經(jīng)電生理和影像學(xué)檢查的相應(yīng)特征。HD的診斷離不開臨床表現(xiàn)、影像學(xué)和神經(jīng)電生理檢查等相結(jié)合,當(dāng)所有臨床要點(diǎn)都具備時,可明確臨床診斷,如果缺少一項時則為可能診斷,如果缺少兩項以上條件時,定為可疑HD診斷[8,9]。該例病人為青年男性,起病方式隱匿,主要表現(xiàn)右手無力、骨間肌萎縮伴有寒冷麻痹,伸指時可出現(xiàn)肌肉細(xì)微震顫,無病理反射和尿便失禁。從發(fā)病到如今,病情無明顯進(jìn)展,僅表現(xiàn)在一側(cè)手內(nèi)肌群,與HD臨床特點(diǎn)基本符合,故根據(jù)病史、查體及輔助檢查明確HD診斷并給予對癥治療。

    2.3 診斷

    2.3.1頸部磁共振檢查 MRI檢查在HD診斷中扮演重要角色,從頸椎屈曲位 MRI 證實(shí),在頸椎屈曲狀態(tài)下HD患者有典型的“膜-壁分離”現(xiàn)象,是診斷平山病的重要依據(jù)之一[2,10,11]。普通頸部磁共振,首先發(fā)現(xiàn)頸部脊髓的下半段變細(xì)萎縮,數(shù)據(jù)分析在C5-T1中以C6出現(xiàn)萎縮最明顯。在部分病例中,可出現(xiàn)MRI血管流空信號,并向前不同程度壓迫脊髓,而在頸部前屈位的MRI影像學(xué)里,頸髓病變發(fā)現(xiàn)陽性率更高,頸部硬膜囊后壁向前逐漸提拉過程中,硬脊膜外腔內(nèi)逐漸可出現(xiàn)類月牙形的長T2信號的影像學(xué)改變,這是比較明顯的磁共振特征。Hirayama[12]通過神經(jīng)影像學(xué)研究發(fā)現(xiàn),65%的頸椎側(cè)位片,可顯示在C6椎體水平的頸髓,會出現(xiàn)不同程度的改變,主要表現(xiàn)為限局性的萎縮;所以讓患者頸部做屈曲位時,在頸椎上緣部位進(jìn)行檢查,88%的患者硬脊膜所在前后徑出現(xiàn)不同程度動力學(xué)的異常,在C6及附近椎體水平,可見硬脊膜被動向前方拉伸,從而導(dǎo)致硬脊膜腔出現(xiàn)前后徑變窄,可以導(dǎo)致局部缺血缺氧改變。本例的頸部磁共振C4-6檢查可見相應(yīng)水平脊髓出現(xiàn)萎縮。所以頸椎屈曲位 MRI 是診斷HD必不可少的檢查,必要時進(jìn)行增強(qiáng) MR檢查將有助于進(jìn)行臨床診斷。同時,頸椎過伸、過屈位檢查,有助于明確HD的診斷。

    2.3.2神經(jīng)電生理檢查 通過檢查患者手背部第一骨間肌,結(jié)果主要表現(xiàn)為所檢肌肉呈現(xiàn)典型失神經(jīng)支配的表現(xiàn),考慮為頸部脊髓的前角運(yùn)動細(xì)胞出現(xiàn)病變導(dǎo)致肌肉缺少或者無肌肉支配,相對局限在頸7-8所支配的部分肌肉,所檢骨骼肌的同心圓針極肌電圖可出現(xiàn)自發(fā)電位,同時運(yùn)動單位電位檢測為時限的增寬、波幅明顯增高的典型改變,同時肱橈肌的神經(jīng)支配功能保留,而對側(cè)的同部位肌肉,也可以出現(xiàn)相似表現(xiàn)[13,14]。本例病變局限且發(fā)展到一定程度停止進(jìn)展。再有報道少數(shù)HD,可出現(xiàn)一側(cè)上肢近端及下肢肌肉出現(xiàn)不同程度的神經(jīng)電生理亞臨床表現(xiàn)[15],但本例電生理檢查未發(fā)現(xiàn)此類變化。

    運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)檢測常以癥狀側(cè)或雙側(cè)正中神經(jīng)及尺神經(jīng)復(fù)合肌肉動作電位波幅 (CMAP) 不成比例降低(尺神經(jīng) CMAP 降低大于正中神 CMAP 降低)為主要表現(xiàn),而運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)檢測則通常無明顯異常,這也是神經(jīng)電生理在HD患者中的重要表現(xiàn)。

    2.4 鑒別診斷HD臨床主要是局限性的改變,早期對日常生活及具體工作的相關(guān)影響不明顯,故上述病癥沒能引起患者的足夠重視,直到出現(xiàn)不同程度的肌肉無力伴萎縮,且多數(shù)臨床科室對該疾病認(rèn)識不夠充分,所以容易誤診,基于這種情況,我們在臨床上要做好相關(guān)的鑒別診斷。

    HD是以上肢部分肌肉萎縮、肌無力為主要臨床表現(xiàn),合并頸椎局部異常導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙,故臨床上需要與頸椎或頸脊髓常見疾病,以及引起上肢肌肉萎縮的常見疾病進(jìn)行鑒別診斷,主要包括頸椎病、 運(yùn)動神經(jīng)元病、脊髓空洞癥、脊髓內(nèi)腫瘤、頸椎后縱韌帶骨化癥、上肢周圍神經(jīng)卡壓性疾病等。 基于好發(fā)年齡、結(jié)合頸椎 MRI、 CT 等影像學(xué)檢查可以較好地將平山病與脊髓空洞癥、脊髓內(nèi)腫瘤、頸椎后縱韌帶骨化癥等疾病進(jìn)行臨床鑒別;采用神經(jīng)電生理檢查可以較好地明確或排除上肢周圍神經(jīng)卡壓性疾病。對于伴有不同程度上肢肌肉萎縮的頸椎病以及發(fā)病早期的MND,有時易于HD混淆,臨床鑒別需要從發(fā)病年齡、病程、病理改變,萎縮肌肉,感覺障礙等臨床表現(xiàn)、影像學(xué)和神經(jīng)電生理檢查結(jié)果等多角度考慮[16],還有肌無力、腱反射等表現(xiàn),平山病前角細(xì)胞損害多局限在頸段,沒有錐體束征,為非進(jìn)展性,預(yù)后好。臨床上需要與同時伴有上肢肌萎縮頸椎病及MND相鑒別[17](表1)。

    表1 HD與同時伴上肢肌萎縮的頸椎病、MND的臨床鑒別要點(diǎn)

    2.5 治療原則目前HD的臨床表現(xiàn)主要集中在局部,隨著時間的推移,患者的病情多數(shù)在5年后不再加重,而且在大多數(shù)學(xué)者看來HD不需要特殊的藥物治療,在康復(fù)和平時的護(hù)理中可以通過佩戴頸托,通過早期指導(dǎo),如理療、功能鍛煉等可以收到良好效果[18]。再有不同學(xué)者,有更為積極的運(yùn)用外科治療手段,在臨床上對HD患者進(jìn)行上述治療后,同時運(yùn)用頸部硬脊膜成形術(shù)式,還有脊髓松解術(shù)兩種術(shù)式相結(jié)合,來治療HD,并通過該手術(shù)治療,解除脊髓神經(jīng)壓迫,可明顯緩解患者的臨床癥狀,迅速緩解患者近期及遠(yuǎn)期功能障礙[19]。臨床上多數(shù)??漆t(yī)生認(rèn)為該病是自限性的,可是臨床上如果能夠通過上述方法,早期明確臨床診斷,并給予佩戴合適的頸托,不僅可有效阻止該疾病的進(jìn)展,而且對后期的神經(jīng)功能的保留都是有所幫助的?;颊咄ㄟ^佩戴頸托,規(guī)范的康復(fù)治療指導(dǎo),癥狀可能得到一定的改善,但患者長期療效,還需要臨床隨訪結(jié)果進(jìn)一步證實(shí)(表2)。目前HD的保守治療方法包括:長久佩戴合適頸托及應(yīng)用神經(jīng)營養(yǎng)藥物治療,對于目前神經(jīng)營養(yǎng)藥物治療HD,尚缺乏相關(guān)臨床研究明確哪一種藥物、劑量及給藥途徑更為理想,但該治療方法在臨床上可作為臨床選擇的HD保守治療方式之一。

    表2 平山病華山分型系統(tǒng)及臨床處理建議

    2.6 評估方法在臨床上運(yùn)用運(yùn)動單位估數(shù) (MUNE )的方法及常規(guī)針極肌電圖檢測等客觀技術(shù),用來評估HD患者的病情及治療效果[20],對比通常使用的評估神經(jīng)功能量表等,這些技術(shù)評估方法更為客觀,可重復(fù)性操作,臨床反應(yīng)性好,可信性也高,故在臨床應(yīng)用也更多。

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