附睪腺瘤樣瘤１例報告并文獻復習

王立民　李立坤　張金存　胡錦洋　張立國　張小軍　曹鳳宏

[摘要]附睪腺瘤樣瘤（ATE）是一種較為罕見的附睪良性占位性疾病。其發(fā)病時多因附睪及其附近無癥狀腫塊而就診，腫塊可出現(xiàn)在精索、白膜及睪丸等部位。附睪腺瘤樣瘤臨床診斷比較困難，經常被誤診為附睪炎性腫塊、附睪囊腫等其他占位病變。本文通過對1例附睪腺瘤樣瘤患者的臨床資料進行分析，并進行文獻復習，進一步加深對該疾病的認識。本例患者行附睪腫物切除術，病理診斷為附睪腺瘤樣瘤。術后隨訪1年未發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)、轉移。附睪腺瘤樣瘤臨床表現(xiàn)缺乏特異性，極易誤診為其他疾病，需借助彩超、病理明確診斷，手術切除是主要的治療手段，一般無復發(fā)轉移。

[關鍵詞]附睪腫瘤;腺瘤樣瘤;診斷;鑒別診斷;治療

[中圖分類號] R737.21? ? ? ? ? [文獻標識碼] A? ? ? ? ? [文章編號] 1674-4721（2019）10（c）-0174-03

[Abstract] Adenomatoid tumor of epididymis （ATE） is a rare benign space occupying disease of the epididymis. In addition， the masses can also be found in spermatic cord， tunica albuginea and testis. It is widely believed that the disease is derived from mesothelium. Epididymaladenomatoid tumor is difficult to diagnose clinically， and is often misdiagnosed as epididymal inflammatory mass， epididymal cyst and other space-occupying lesions. This paper analyzed the clinical data of a patient with epididymaladenomatoid tumor and reviewed the literature to further deepen the understanding of this disease. This patient underwent a left epididymal mass resection and the pathological diagnosis was an epididymal adenoma. The patient was followed up for 1 year after surgery and no tumor recurrence and metastasis was found.The clinical manifestations of epididymal adenomatoid tumors lack specificity. It is easily misdiagnosed as other diseases. It needs to be diagnosed with color ultrasound and pathology. Surgical excision is the main treatment， usually without recurrence or metastasis.

[Key words] Adenomatoid tumor of epididymis; Adenomatoid tumor; Diagnosis; Differential diagnosis; Treatment

附睪腺瘤樣瘤（ATE）是一種起源于間皮組織細胞的附睪良性腫瘤，臨床上比較罕見，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，多因發(fā)現(xiàn)陰囊內或附睪無癥狀腫塊而就診，經常被誤診為附睪炎性腫塊、附睪囊腫等其他附睪占位性病變，影像學檢查不典型，主要依靠病理診斷進行確診。近期，我院收治1例附睪腺瘤樣瘤患者，分析其臨床特點、影像學及病理學特點，并進行相關文獻復習，旨在加深對該病的認識程度，現(xiàn)報道如下。

1病例資料

患者55歲，中年男性，2018年4月15日主因查體發(fā)現(xiàn)左側附睪腫物2年余入院?；颊哂?年余前自我查體發(fā)現(xiàn)左側附睪部位有一硬結，黃豆粒大小，質硬，無觸痛，活動性好，陰囊無墜脹感，無尿頻、尿急、尿痛、血尿、血精。2年來，患者發(fā)現(xiàn)左側附睪內腫物進行性增大，鵪鶉蛋大小，無任何明顯癥狀。既往無肝炎、結核、陰囊外傷、家族遺傳病史。體格檢查：雙側陰囊皮膚、睪丸檢查均未見異常，于左側附睪尾部觸及一直徑約1.5 cm的圓形腫物，質地硬，表面光滑，移動性好，無觸痛，與睪丸分界清楚，透光實驗陰性，右側附睪未見異常。下腹部、腹股溝區(qū)及會陰區(qū)查體未見異常。結核菌素純蛋白衍生物（TB-PPD）試驗陰性，紅細胞沉降率檢驗正常。男性系列腫瘤血清標記物均陰性，人絨毛膜促性腺激素（β-hCG）、乳酸脫氫酶（LDH）均正常。陰囊彩超：雙側睪丸形態(tài)輪廓清楚，包膜完整，實質回聲均勻，于左側附睪尾部可見大小約1.54 cm×1.24 cm中等回聲腫物，邊界清楚。彩色多普勒血流顯像（color Doppler flow imaging，CDFI）提示，腫塊內探及少量血流信號，右側附睪檢查未見異常改變（圖1）。為明確診斷，于椎管內麻醉下行左側附睪腫物切除術，術中大體所見：左側附睪尾部可見直徑約1.0 cm×1.5 cm×1.0 cm實性占位，質硬，表面光滑，周圍組織無明顯粘連，睪丸形態(tài)大小正常，完整切取腫物標本，剖面灰白色。術后病理檢查：腫物切面灰白色，實性。鏡檢：瘤細胞呈柱狀、立方狀或扁平狀，胞漿富嗜酸性，部分瘤細胞胞漿中可見大小不一空泡。核呈圓形或卵圓形，核膜清楚，無核分裂像，部分可見嗜堿性小核仁。腫瘤細胞呈大小不一的腺管狀、條索狀排列，細胞外間質可見纖維結締組織，可見散在淋巴細胞及少量漿細胞浸潤（圖2）。免疫組化結果：MOC-31（-）、Ber-Ep4（-）、CEA（-）、CD34（脈管+）、CK（+）、EMA（+）、WT-1（+）、Calretinin（+）、CK5/6（+）。診斷為：左側附睪腺瘤樣瘤。

2討論

陰囊內非睪丸來源腫瘤約占全部陰囊內腫瘤的5%。附睪上皮來源腫瘤是睪丸組織來源外占位性病變的罕見亞型，以腺瘤樣瘤多見，其次是乳頭狀囊腺瘤及平滑肌瘤。腺瘤樣瘤常見于男性、女性的生殖器官組織，男性多見于附睪、前列腺、精索、白膜、睪丸實質等部位，女性則多見于子宮、輸卵管、卵巢等部位，少部分出現(xiàn)在腎上腺、胰腺、淋巴結、縱隔和胸膜組織中[1-3]。附睪腺瘤樣瘤成因不詳，有學者認為慢性炎性細胞作用和纖維化改變在該腫瘤的發(fā)生、發(fā)展過程中發(fā)揮了一定的作用[4]。

附睪腺瘤樣瘤由Goldon等[5]在1945年進行首次正式描述，陰囊附睪區(qū)無任何臨床癥狀、質地較硬、無觸痛的類圓形小腫塊[5]。臨床上多為患者偶然間自我查體發(fā)現(xiàn)，部分患者訴陰囊疼痛不適就診檢查發(fā)現(xiàn)。附睪腺瘤樣瘤多位于單側附睪尾部，其次為頭部及體部，左側多于右側，雙側少見。15%～20%患者合并鞘膜積液[6]，其發(fā)病年齡范圍較為廣泛，多發(fā)生于20～60歲，病變組織發(fā)展緩慢，透光性試驗陰性，極少侵及周圍組織[7-9]。由于本病臨床癥狀較輕且不典型，術前確診較困難，極易誤診為附睪炎性腫塊、附睪囊腫、結核病變等。本例患者55歲，病變位于左側附睪尾部，大小約1.5 cm，符合該病發(fā)病特點。

超聲檢查是臨床上陰囊內病變首選檢查方法之一，有較高的敏感性和特異性，可以區(qū)分睪丸占位及睪丸外占位。附睪腺瘤樣瘤超聲檢查提示患側附睪內局部實性占位，形態(tài)規(guī)則，邊界清晰，與周圍組織相比呈低回聲、強回聲或等回聲，CDFI血流信號多不豐富[10]。超聲顯像結合經皮細針針吸細胞學檢查有助于明確占位的良、惡性，并且對手術方案的制定、正常組織保留范圍具有重要意義，但對于惡性腫瘤，存在穿刺通道種植、轉移風險[11]。新興超聲造影技術、彈性成像技術對腺瘤樣瘤的臨床診斷也有一定的幫助。張惠等[12]對該病臨床超聲造影進行研究發(fā)現(xiàn)，腺瘤樣瘤的超聲造影結果具有一定特征性表現(xiàn)，腫物在超聲造影時表現(xiàn)出高信號強于周圍正常組織，腫瘤邊界較清晰，腫瘤內超聲造影劑消退較緩慢。彈性剪切波成像檢查腺瘤樣瘤的硬度與周圍的正常組織相比明顯增高，也可根據腫瘤組織的硬度大小對占位的性質進行初步判斷[9]。相關研究發(fā)現(xiàn)，占位性腫塊的硬度與其進展程度以及是否發(fā)生浸潤等情況具有一定相關性。對于腺瘤樣瘤來說，CT和MRI檢查很大程度上缺乏特異性。但是，CT及MRI可比較清楚顯示出腫瘤的范圍、密度大小、信號高低以及與周圍組織結構比鄰關系，有助于術前評估。由于MRI對睪丸組織來源的占位性病變具有良好的分辨力，在常規(guī)超聲檢查提示增生腫物邊界不清或考慮腫物來源于白膜等周圍其他組織時，應常規(guī)行MRI檢查明確診斷[13]。本例患者超聲學檢查提示附睪中等回聲腫物，CDFI：腫塊內探及少量血流信號，符合本病超聲特點，但很遺憾術前未進行穿刺活檢及超聲造影，以后應重視完善術前檢查方案。

附睪腺瘤樣瘤最終的臨床診斷依靠病理學檢查，其大體病理外觀呈圓形或橢圓形，實性結節(jié)狀，質硬或韌，包膜不明顯，直徑大多<5 cm（多數(shù)2 cm左右），但少數(shù)也可生長至10 cm以上。腫物切面灰白至棕黃色，偶爾含有小的囊腔、纖維樣梁狀結構。光鏡下觀察：腫瘤細胞形態(tài)呈立方形、扁平狀或印戒狀不等，胞漿豐富，嗜酸性或雙嗜性，部分細胞漿中見空泡，形成管腔樣、小管或細胞索結構，細胞核呈圓形、橢圓形或空泡形，常見小核仁，核分裂像極少見。纖維性間質可見含量豐富的平滑肌及彈性纖維成分。關于附睪腺瘤樣瘤的組織來源至今未能明確。根據胚胎的發(fā)生和演變，結合組織結構及細胞的特點，多數(shù)學者認為，來自內皮源性，中腎源性，Müller管和間皮源性等，電鏡表現(xiàn)和免疫組化表型支持瘤細胞間質細胞來源，WT-1、Calretinin、CK、AE1/AE3、EMA陽性，而CD34、荊豆凝集素Ⅰ、第Ⅷ因子陰性可與附睪其他病變如結核、其他類型腫瘤相鑒別[14-16]。本例病理免疫組化Calretinin、WT-1、CK5/6陽性，符合腺瘤樣瘤來源于間皮細胞組織。

附睪腺瘤樣瘤的鑒別診斷主要有：附睪炎性腫塊、附睪平滑肌瘤、附睪囊腫、血管瘤、腺癌等[17-18]。附睪炎臨床特點為起病急、癥狀重，常伴陰囊不適，可伴有觸痛，超聲檢查提示附睪及周圍組織彌漫性增大，邊界不清，CDFI可見非常豐富的血流信號，在進行有效的治療過程后血流信號逐漸減少，呈動態(tài)變化。附睪平滑肌瘤一般大體病理外觀與附睪腺瘤樣瘤相似，可見漩渦狀橫切面，腫瘤內部可伴有少量積液。附睪平滑肌瘤彩超聲像表現(xiàn)為漩渦樣，部分呈囊實性或實性不均回聲，占位內見曲張的靜脈穿行。附睪囊腫具有囊腫無回聲、邊界清晰的典型影像學表現(xiàn)，CDFI顯示腫塊內部及邊緣無血流信號，超聲檢查診斷準確率高[19]。血管瘤超聲檢查主要聲像表現(xiàn)為網格狀分布、大小不一的無回聲區(qū)，且部分區(qū)域表現(xiàn)為透聲較差的無回聲區(qū)或呈現(xiàn)出可見移動的小點狀回聲區(qū)，部分無聲區(qū)CDFI可見非常豐富血流信號。其腔內可見血液組織成分，病理診斷CD34陽性可相鑒別。由于附睪腺瘤樣瘤包膜不明顯，常與周圍組織分界不清，易誤診為腺癌，其與腺癌的主要鑒別點有：腺瘤樣瘤生長相對緩慢，很少局部浸潤破壞周圍生精小管等正常組織，瘤體范圍較小，瘤細胞無異常核分裂像。

目前附睪腺瘤樣瘤行單純病變切除術即可治愈，手術過程中盡量保留附睪、睪丸等組織[20]。若手術前、手術中無法判斷占位性質，完整切除腫瘤后應該立即行快速冰凍切片病理檢查明確診斷。術前檢查提示病變累及睪丸實質，手術切口多選擇患側腹股溝區(qū)部位，術中行快速病理檢查，如為惡性腫瘤應行根治性睪丸、附睪切除術，若為本病，則保留部分睪丸、附睪組織[21]。術前積極進行影像學檢查、腫瘤標記物檢查、腫瘤針刺活檢等方法有助于附睪腺瘤樣瘤診斷，幾乎可以避免患側睪丸切除，這對一些性活躍期的青壯年術后保留睪丸生理功能、性功能以及改善術后心理狀態(tài)等非常重要。

附睪腺瘤樣瘤確診需借助病理結果，影像學檢查為重要輔助診斷手段，臨床上需仔細與其他附睪占位疾病相關鑒別。該病為良性病變，行手術切除腫物便可達到治愈，一般預后好，無復發(fā)、遠處轉移報道。本例患者目前隨訪1年未見復發(fā)及轉移。

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（收稿日期：2019-05-22? 本文編輯：焦曌元）