巨大高分化腹膜后脂肪肉瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

郭唐曦 鐘攀益 李紫荊 熊 斌

脂肪肉瘤是間葉來源的惡性軟組織肉瘤，占惡性軟組織腫瘤的10%～45%，發(fā)病率僅次于惡性纖維組織細(xì)胞瘤，位居第二［1］。腹膜后脂肪肉瘤是最常見的腹膜后腫瘤，約占成人腹膜后軟組織肉瘤的45%［2，3］，發(fā)病年齡多為40歲以上，男女無明顯差異，目前國內(nèi)外有少數(shù)報(bào)道腹膜后脂肪肉瘤，巨大的腹膜后脂肪肉瘤尚屬罕見?，F(xiàn)將本院收治的經(jīng)手術(shù)治療及病理確診的一例巨大高分化腹膜后脂肪肉瘤報(bào)道如下。

1 臨床資料

盧某，男，51歲。因“腹部脹痛2月余，加重2周”于2017年7月20日收治入院?；颊?月余前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)腹部間斷性脹痛不適，與飲食睡眠等無相關(guān)性，伴輕度腹脹，無頭昏頭痛、惡心嘔吐、腹瀉便秘等不適癥狀，未行特殊治療。近2周來，患者自覺腹部脹痛情況較前加重，伴食欲減退，遂于我院就診，以“腹部腫塊”收治我科。起病以來，患者精神、食欲、睡眠隨病情進(jìn)展逐漸變差，大小便如常，體力無明顯變化，體重自起病后下降約5 kg。既往慢性乙型病毒性肝炎病史4年余。查體：生命體征正常，腹部平軟，未見明顯胃腸型，腹部可觸及巨大包塊，達(dá)劍突下三橫指，全腹部無壓痛及反跳痛，肝腎區(qū)無明顯叩痛，腸鳴音正常，未聞及明顯氣過水音。血液化驗(yàn)及術(shù)前常規(guī)檢查未見異常。全腹部及盆腔增強(qiáng)CT提示：腹腔內(nèi)可見多發(fā)腫塊，較大者約為19.7 cm×10 cm，邊界欠清晰，腫塊呈混雜密度影，為分層狀脂肪密度及纖維條索狀密度影編織狀分布，腹膜后可見數(shù)枚小淋巴結(jié)，腹腔內(nèi)可見少量積液，考慮為脂肪肉瘤（見圖1）。

完善相關(guān)術(shù)前輔助檢查，排除手術(shù)禁忌，行手術(shù)治療，術(shù)中探查肝、膽囊、胃、脾臟等無異常，腹腔內(nèi)可見一巨大腫塊，大小約30 cm×30 cm，上界至膈下，下極深達(dá)盆腔，腫瘤根部起源于右腎周圍脂肪囊及右側(cè)腹膜后肌肉表面，與回盲部腸管共用腸系膜血管且緊密粘連，遂行腹腔巨大腫瘤切除術(shù)+右半結(jié)腸切除術(shù)。手術(shù)切除標(biāo)本重9.6 kg，大小約38 cm×25 cm×8 cm，包膜完整，切面灰白色，魚肉狀，質(zhì)細(xì)膩。術(shù)后病理示（見封三圖2）：高分化脂肪肉瘤，腫瘤侵及腸壁組織，腸壁兩斷端未見腫瘤，CDK4陰性，Ki-67比例為6%，分子檢測顯示MDM2基因擴(kuò)增。術(shù)后給予對癥支持治療，患者恢復(fù)良好，術(shù)后8天出院。出院后隨訪15個(gè)月，患者一般狀況良好，未訴腹痛腹脹等不適，復(fù)查腹部和盆部CT未見腫瘤復(fù)發(fā)。

圖1 全腹部及盆腔增強(qiáng)CT

2 討論

腹膜后脂肪肉瘤臨床上較為少見，多為孤立腫塊，病程早期一般無明顯臨床癥狀或體征，隨著腫瘤的生長，患者可能出現(xiàn)局部占位壓迫癥狀或者全身癥狀而就診，其中腹痛是最主要的臨床表現(xiàn)，其次是腹部膨隆的體征［4］，具體臨床癥狀根據(jù)腫瘤的病理性質(zhì)、部位、大小及病程長短而不同。臨床上一般將大于5 kg的腹膜后腫瘤稱為巨大腫瘤，本例腹膜后脂肪肉瘤起源于右腎脂肪囊，重達(dá)9.6 kg，大小約38 cm×25 cm×8 cm，臨床上罕見，病程早期無臨床癥狀或體征，隨著腫瘤的生長，瘤體壓迫腸管導(dǎo)致患者腹部脹痛不適伴食欲減退。

腹膜后脂肪肉瘤常起源于腎脂肪囊或腹膜后脂肪組織，侵犯周圍血管及鄰近組織器官，術(shù)前應(yīng)該充分評估病情及手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。腹部增強(qiáng)CT具有很高的定位、定性診斷價(jià)值，在顯示腫瘤的大小、部位、數(shù)目、與大血管的毗鄰關(guān)系及周圍臟器的浸潤情況等方面具有優(yōu)勢［5，6］。腹部 CT表現(xiàn)為：分化良好的脂肪肉瘤，腫塊以脂肪密度為主，大多可見完整包膜，其間可見條索狀或間隔狀軟組織密度影，罕見其他組織成分［7］。本例患者腹部CT表現(xiàn)符合該診斷。

腹膜后脂肪肉瘤首選根治性手術(shù)切除，其對放化療的敏感性不高，且大多數(shù)實(shí)驗(yàn)研究認(rèn)為放化療對于脂肪肉瘤的治療效果并不明確［8～11］。完整切除腫瘤可顯著降低復(fù)發(fā)率，提高生存率，但腫瘤直徑超過15 cm，常壓迫或侵犯周圍血管及鄰近組織器官，病變范圍及解剖部位不易確定，手術(shù)完整切除率較低［8，12］。如果腫瘤侵犯鄰近血管和器官無法分離，可聯(lián)合切除部分鄰近器官［13］。本例患者術(shù)中探查可見腫瘤根部與回盲部腸管共用腸系膜血管，且與回盲部腸管粘連緊密，因病情需要行右半結(jié)腸切除術(shù)，術(shù)中需要仔細(xì)分離血管和神經(jīng)，并輕柔操作，保護(hù)腫瘤包膜的完整性，避免發(fā)生醫(yī)源性傳播，注意保護(hù)輸尿管、十二指腸、腎臟、胃及胰腺等周圍臟器。

脂肪肉瘤多有完整包膜，以局部膨脹性生長為主，浸潤性不強(qiáng)，少數(shù)可能發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，腫瘤切面一般呈黃色或灰白色，可呈分葉狀，較大的可有出血或壞死。鏡下可見不同分化階段的脂肪母細(xì)胞及成熟的脂肪細(xì)胞。基于脂肪肉瘤的形態(tài)學(xué)和細(xì)胞學(xué)的異常，參照2013年世界衛(wèi)生組織（WHO）的分類標(biāo)準(zhǔn)，將其分為四種類型：高分化脂肪肉瘤（又可分為4種主要亞型：脂肪細(xì)胞性/脂肪瘤樣、硬化性、炎癥性及梭形細(xì)胞型）、去分化脂肪肉瘤、黏液樣/圓形細(xì)胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤［14］。臨床上最常見的脂肪肉瘤類型為高分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤［15］。高分化脂肪肉瘤是一種低度惡性脂肪肉瘤，其臨床特點(diǎn)是易復(fù)發(fā)和局部侵襲性，少見遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。高分化脂肪肉瘤首次局部復(fù)發(fā)時(shí)，20%細(xì)胞發(fā)生去分化，第二次復(fù)發(fā)時(shí)44%的細(xì)胞發(fā)生去分化，使腫瘤更具局部侵襲性，并增加轉(zhuǎn)移潛能，端粒酶活性改變可能是發(fā)生這種變化的機(jī)制之一［8，15］。由于脂肪肉瘤的生長部位特殊，病理形態(tài)多樣，術(shù)后易復(fù)發(fā)，且隨著切除后復(fù)發(fā)再切除再復(fù)發(fā)的次數(shù)增加，其惡性程度逐漸增高，復(fù)發(fā)間隔時(shí)間逐漸縮短［9］。

腹膜后脂肪肉瘤術(shù)后病理免疫組化標(biāo)記物MDM2陽性、CDK4陽性、Ki-67高表達(dá)（＞10%），提示患者預(yù)后較差［16～18］。本例患者病理結(jié)果示：CDK4陰性，Ki-67比例為6%，分子檢測顯示MDM2基因擴(kuò)增，提示患者可能預(yù)后較差，易腹腔局部復(fù)發(fā)，建議患者規(guī)律復(fù)查。一般于根治性切除術(shù)后第1個(gè)月進(jìn)行第1次復(fù)查，前3年內(nèi)每3個(gè)月隨訪2次，術(shù)后3年以上者每6個(gè)月隨訪2次；而對于姑息性治療的患者，疾病進(jìn)展時(shí)間的評估建議每6～8周1次，術(shù)后隨訪的內(nèi)容包括：病史、體檢、血液檢查、腹盆超聲、胸腹盆腔增強(qiáng)CT或MRI檢查，必要時(shí)行頭顱CT、骨掃描ECT及PET-CT檢查［10］。早期診斷脂肪肉瘤的復(fù)發(fā)，有利于及時(shí)處理復(fù)發(fā)病灶，提高患者的生存質(zhì)量，延長生存期。

本例患者有以下特點(diǎn)：①腫瘤巨大，重達(dá)9.6 kg，橫跨腹盆腔，手術(shù)切除難度大；②腫瘤起源于腎脂肪囊，包繞回盲部腸系膜動(dòng)脈及腸管，故聯(lián)合切除右半結(jié)腸；③術(shù)后病理分子檢測結(jié)果為MDM2陽性，提示預(yù)后不佳；④該患者術(shù)后恢復(fù)良好，暫無復(fù)發(fā)。

手術(shù)切除是目前治療的首選方法，強(qiáng)調(diào)腫瘤切除的完整性［19］，R0/R1切除是腹膜后脂肪肉瘤手術(shù)目標(biāo)，在適應(yīng)癥范圍內(nèi)和保證安全的前提下，遵循將脂肪肉瘤完整切除的原則，盡可能分離腫瘤包膜以徹底完整地切除腫瘤。早期和定期篩查、早期診斷、早期治療是提高脂肪肉瘤患者生存質(zhì)量、延長生命的關(guān)鍵。