張 卉,王道清,程留慧,李艷若
(河南中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院放射科,河南 鄭州 475000)
肉瘤樣癌(sarcomatoid carcinoma,SC)是一種既含有癌,又含有肉瘤樣形態(tài)的惡性腫瘤,可發(fā)生于全身多個部位,但原發(fā)于肺的肉瘤樣癌(pulmonary sarcomatoid carcinoma,PSC)較少見,僅占肺部惡性腫瘤的0.3%~4.7%;該病侵襲性強,術后易復發(fā),預后較差,且缺乏特征性的臨床表現(xiàn)[1-2],早期及時發(fā)現(xiàn)并正確診斷對治療及預后至關重要。筆者回顧性分析我院2015 年7 月至2017 年12 月經穿刺或手術病理證實的12 例PSC 患者的CT 表現(xiàn),旨在提高對該病的認識,降低誤診率。
1.1 一般資料 12 例中,男9 例,女3 例;年齡40~72 歲,平均64 歲。8 例咳嗽、咳痰伴痰中帶血,3 例胸悶、胸痛,1 例無明顯癥狀。5 例有明確的重度吸煙史。
1.2 儀器與方法 所有患者均行CT 平掃及增強掃描,采用Siemens 雙源Somatom Definition 64 層螺旋CT,檢查前訓練呼吸方式及吸氣、閉氣過程?;颊呷⊙雠P位,足先進,掃描范圍自胸廓入口至膈下5 cm。掃描參數(shù):120 kV,80~100 mA,層厚、層距均為10 mm。增強掃描經肘靜脈使用高壓注射器注射碘海醇(350 mgI/mL)70 mL,流率4.5 mL/s,之后再以相同流率注射40 mL 生理鹽水。
1.3 圖像分析 由2 名經驗豐富的放射科醫(yī)師對圖像進行獨立分析。觀察腫瘤大小及邊緣形態(tài)、部位、強化特征、肺門、縱隔淋巴結情況,以及有無胸腔積液、胸膜侵犯。
2.1 病灶大小及邊緣形態(tài) 12 例中,10 例呈團塊狀,2 例呈不規(guī)則楔狀改變;病灶短徑4.85~9.57 cm。9 例病灶邊緣凹凸不平呈淺分葉,周圍見短毛刺及纖維索條(圖1a,1b),2 例病灶邊緣較光整,1 例因伴外側肺不張而邊界顯示不清(無法準確測量大?。?/p>
2.2 病灶數(shù)目及分布 12 例均為單發(fā),周圍型10例,中央型2 例(圖2),其中右肺上葉7 例,右肺中葉1 例,左肺上葉3 例,左肺下葉1 例。
2.3 CT 表現(xiàn) 平掃9 例病灶密度不均勻,CT 值18~41 HU,內見斑片狀低密度影,1 例病灶內見點狀鈣化;3 例病灶呈較均勻實性軟組織密度腫塊。增強掃描病灶均呈不均勻強化,增強掃描實性成分CT值47~71 HU,10 例呈厚薄不均的環(huán)狀強化(圖3a,3b),病灶中心見斑片狀無強化低密度區(qū)(囊變壞死區(qū)),且中心低密度區(qū)范圍較大,平均無強化面積約65%;2 例病灶呈斑片狀強化。病灶均為輕中度不均勻強化,其中10 例為輕中度漸進性持續(xù)強化,2 例為“快進慢出”強化方式。
2.4 淋巴結腫大及與周圍組織關系 若肺門或縱隔淋巴結短徑≥1.0 cm,則定義為淋巴結腫大。12 例中7 例伴淋巴結腫大,其中2 例肺門和縱隔淋巴結腫大,5 例僅縱隔淋巴結腫大。10 例周圍型病灶均不同程度與鄰近胸膜牽拉,2 例胸膜轉移(圖4)。5 例病灶可見周圍肺組織不同程度浸潤或實變,3 例伴胸腔積液,2 例伴鄰近肋骨破壞和(或)腎上腺轉移(圖5,6),1 例伴肺不張。
2.5 病理組織學改變 12 例中手術切除8 例,穿刺活檢4 例,均經病理證實為SC,其中梭形細胞癌10例,多形性癌2 例。巨檢:腫塊質地中等,無包膜,切面灰白色或灰褐色,呈魚肉狀,可見壞死。鏡下:腫瘤細胞分化較差,并可見梭形細胞,免疫組化顯示:腫瘤細胞上皮細胞角蛋白CK(+)、波形蛋白Vimentin(+)。
圖1 男,70 歲,左肺上葉肉瘤樣癌(多形性癌)圖1a,1b CT 示左肺上葉占位性病變,邊緣毛糙,見毛刺,鄰近胸膜增厚 圖2 男,66 歲,右肺肉瘤樣癌(梭形細胞癌)圖2a~2c 右肺門處占位性病變(中央型),增強掃描后呈漸進性強化 圖3 男,69歲,右肺肉瘤樣癌(梭形細胞癌)圖3a,3b CT 示右肺上葉占位性病變,增強掃描后病灶邊緣見不規(guī)則結節(jié)樣強化,內見大片狀低密度(液化壞死)圖4 男,58 歲,肉瘤樣癌伴右側胸膜轉移 圖5 女,60 歲 圖5a,5b 左肺肉瘤樣癌伴左側第1 肋骨破壞、右側腎上腺轉移
PSC 在組織學上一般均有上皮和肉瘤樣間質2種成分,并常以肉瘤樣組織占優(yōu)勢,其惡性程度較高,癌成分多為鱗癌,其次為腺癌,少數(shù)可為未分化癌、小細胞癌、移行細胞癌和神經內分泌癌,肉瘤樣成分最常見的為纖維肉瘤[3]。根據(jù)組織學特點,可將PSC分為多形性癌、梭形細胞癌、巨細胞癌、癌肉瘤和肺母細胞瘤[4]。免疫組化肉瘤樣組織除表達Vimentin外,還有CK、細胞膜蛋白EMA 表達(后兩者對PSC的診斷有決定性作用)。
PSC 多見于有重度吸煙史的老年男性,平均發(fā)病年齡為65 歲。其臨床表現(xiàn)無特征性,常與腫瘤的部位及侵犯程度有關,發(fā)生于大氣道的中央型多表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、痰中帶血及其所致的阻塞性肺炎、肺不張;周圍型患者早期可無明顯癥狀,多因侵犯胸膜或胸壁引起胸痛就診。本組10 例周圍型,8 例咳嗽、咳痰并痰中帶血,3 例胸悶、胸痛,1 例無明顯癥狀體檢偶然發(fā)現(xiàn);1 例中央型伴肺不張。
PSC 多為單發(fā)腫塊,以雙肺上葉多見,多為周圍型。有報道[5]認為右肺上葉尤其多發(fā)。本組10 例周圍型中,位于右肺上葉7 例,與相關文獻報道相符。因臨床癥狀不典型并早期癥狀不明顯,發(fā)現(xiàn)時腫塊常較大,本組腫塊短徑均>4 cm。PSC 影像學表現(xiàn)既有癌的特點又有肉瘤的影像特征,主要取決于2 種成分的比例。CT 表現(xiàn):①病灶邊界多清楚,淺分葉較多,分析原因可能為腫瘤成分中含有較高比例肉瘤樣組織,而其主要呈膨脹性生長,故深分葉少見,此特點不同于肺癌CT。②病灶密度多不均勻,因病灶多較大,其內多可見斑片狀液化壞死區(qū)(其范圍不與腫瘤大小呈比例),可能為腫瘤供血不足或擠壓血管所致。Mckay 等[6]指出壞死是PSC 的特征性表現(xiàn)且多為大面積壞死。③增強掃描具有一定特征,多呈厚薄不均環(huán)狀或斑片狀強化,病灶中心液化壞死區(qū)無明顯強化,若囊變壞死較多并形成分隔時可呈“蜂窩狀”改變;本組強化方式多為持續(xù)輕中度強化或略遞進強化,靜脈期持續(xù)強化10 例,2 例靜脈期強化程度變化不明顯,與文獻[7]報道相符。此強化特點不同于肺癌(流出型),可與其進行鑒別。④本病易出現(xiàn)縱隔和(或)肺門淋巴結腫大,侵犯胸膜、胸壁及鄰近組織亦是其常見表現(xiàn),提示PSC 具有較高的惡性生物學行為。
PSC 較少見且無特征性臨床表現(xiàn),故易誤診,需與以下疾病鑒別:①若周圍型PSC 病灶邊緣見毛刺或分葉征,或中央型PSC 伴阻塞性肺炎、肺不張時,易誤診為肺癌。肺癌病灶邊緣更易出現(xiàn)長短不等毛刺、深淺不一分葉,強化方式多為流出型。PSC 增強掃描后多為厚薄不均環(huán)狀強化,且實性成分多為輕中度持續(xù)強化,液化壞死面積較大。②肺膿腫,多有發(fā)熱史,咳膿臭痰,實驗室檢查白細胞增高,CT 表現(xiàn)多為較光滑厚壁空洞,抗感染治療有效。③位于雙肺上葉的PSC 應與增殖性肺結核鑒別,后者多見鈣化灶,其周圍可見衛(wèi)星灶。④胸膜腫瘤,與胸膜呈鈍角相交,囊變壞死少見。
綜上所述,PSC 是一種少見的惡性程度較高的肺部腫瘤,預后較差,而CT 表現(xiàn)具有一定的特征性,對有長期重度吸煙史的男性(特別是>60 歲),若肺內發(fā)現(xiàn)較大團塊狀占位性病變,增強掃描后呈厚薄不均強化并出現(xiàn)大面積囊變壞死,應高度懷疑PSC,及早進行活檢確診,爭取早期干預、診斷及治療。