左腎血管周細(xì)胞瘤1例

陳連花，王 波

(1.貴州醫(yī)科大學(xué)，貴州 貴陽(yáng) 550004；2.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院放射科，貴州 貴陽(yáng) 550004)

圖1 左腎血管周細(xì)胞瘤CT增強(qiáng)表現(xiàn) A.重建冠狀位增強(qiáng)皮質(zhì)期； B.增強(qiáng)髓質(zhì)期； C.增強(qiáng)排泄期 圖2 病理圖(HE，×200)

患者男，33歲，因“左腰部反復(fù)疼痛1周”入院。查體：左腎區(qū)輕叩痛，右腎區(qū)無叩痛。實(shí)驗(yàn)室檢查未見異常。全腹增強(qiáng)CT：左腎中下極見突入腎盂、腎輪廓外的團(tuán)塊狀異常強(qiáng)化影，大小約6.5 cm×6.5 cm×7.6 cm；增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期病灶呈不均勻強(qiáng)化，CT值約16～89 HU，周圍可見血管包繞、腎動(dòng)脈移位(圖1A)；髓質(zhì)期持續(xù)強(qiáng)化，CT值約18～112 HU，內(nèi)可見斑片狀低密度影(圖1B)；排泄期強(qiáng)化減低，CT值約25～93 HU，病灶與腎皮髓質(zhì)分界尚清(圖1C)。CT診斷：左腎占位，考慮腎癌。于全身麻醉下行左腎根治性切除術(shù)，術(shù)中于左腎中下極實(shí)質(zhì)內(nèi)見腫塊與腎實(shí)質(zhì)分界尚清，腎盂受壓、移位，腫塊與腎周脂肪不易剝離，切面呈白灰黃色，實(shí)性、質(zhì)軟。術(shù)后病理：鏡下見瘤細(xì)胞呈梭形，部分圍繞血管生長(zhǎng)，局部血竇呈網(wǎng)狀擴(kuò)張，腎周脂肪組織內(nèi)亦見腫瘤細(xì)胞(圖2)。免疫組織化學(xué)：Vim、CD31、CD34均呈陽(yáng)性，Ki-67(5%+)。病理診斷：(左腎)血管周細(xì)胞瘤(hemanyiopericytoma， HPC)。

討論HPC是起源于血管周細(xì)胞具有潛在惡性的腫瘤，也稱血管外皮細(xì)胞瘤；其好發(fā)于四肢、骨盆、腦膜及頭頸部，發(fā)生于泌尿生殖系統(tǒng)者罕見。腎臟HPC患者平均發(fā)病年齡約40.3歲，男女比約1.1∶1.0，多為單發(fā)，最大徑?！?5 cm，多可見包膜。早期患者無任何臨床癥狀及體征，當(dāng)腫塊生長(zhǎng)過大壓迫腎盂、輸尿管時(shí)，患者出現(xiàn)腰痛、血尿等。腎臟HPC病理檢查可見梭形腫瘤細(xì)胞圍繞血管增殖、生長(zhǎng)形成復(fù)雜血管網(wǎng)或“鹿角樣”血管結(jié)構(gòu)，亦可造成血管受擠壓、移位，內(nèi)部常伴囊變、出血，故病灶增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯。腎臟HPC的CT平掃多表現(xiàn)為等密度、突出于腎輪廓外的腫塊，腫塊長(zhǎng)至較大時(shí)可突入腎盂、輸尿管，引起腎積水；CT增強(qiáng)呈不均勻明顯強(qiáng)化，以髓質(zhì)期為著，腫塊周圍可見血管影包繞、主要供血?jiǎng)用}移位。本病需與腎惡性纖維組織細(xì)胞瘤、血管肉瘤、滑膜肉瘤及肉瘤樣腎癌等相鑒別。腎根治性切除術(shù)是腎臟HPC常見手術(shù)方法，為避免術(shù)后復(fù)發(fā)，還應(yīng)聯(lián)合放化療。腎臟HPC術(shù)前診斷困難，最終確診依靠病理及免疫組織化學(xué)。