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    上皮樣肉瘤臨床病理特點觀察

    2019-10-21 08:41:56徐恒天高婷李珀吳玉婷
    昆明醫(yī)科大學報 2019年4期
    關鍵詞:肉瘤免疫組化

    徐恒天 高婷 李珀 吳玉婷

    摘要:目的 探討上皮樣肉瘤(epithelioid sarcoma,ES)的臨床病理特點及鑒別要點。方法 結合文獻,觀察所收集11例上皮樣肉瘤組織學形態(tài)及免疫組化特征。結果 所觀察病例以青中年為主,其中年齡范圍18-55歲,男女比為7:4。組織學表現(xiàn),ES形態(tài)學多樣,分為經(jīng)典型和近端型兩種亞型??捎啥噙呅紊掀蛹毎八笮渭毎M成,胞漿嗜酸,腫瘤常呈結節(jié)狀分布,結節(jié)中央伴壞死。免疫組化結果:腫瘤細胞陽性表達CK、EMA、CK8、CK19、Vimentin、CD34、S-100、SMA、CD99(局灶),bcl-2(局灶),腫瘤細胞陰性表達CD31,GFAP,CD57,CK7,CK20, Desmin、MyoD1、CD68, Melan-A, HMB45, ki67陽性率約30-40%,INI-1恒定呈陰性表達,染色體22q基因表達缺失具有較高的遺傳學特異性。結論 上皮樣肉瘤是較少見的來源不明的軟組織惡性腫瘤,組織學形態(tài)多樣,需要通過結合免疫組化及分子檢測結果與形態(tài)相似的良性病變及其它惡性病變加以鑒別。

    關鍵詞:上皮樣;肉瘤;免疫組化

    【中圖分類號】R246.5 ???【文獻標識碼】A ???【文章編號】2107-2306(2019)04-095-02

    上皮樣肉瘤((epithelioid sarcoma,ES)是一種是較少見的來源不明的軟組織惡性腫瘤,較罕見,其形態(tài)學常呈結節(jié)狀分布并中央壞死,病變不典型時常易于與一些良性病變?nèi)缛庋磕[、上皮樣其它間葉源性甚至癌巢等病變混淆,所以我們有必要結合臨床、組織學特點及免疫組化進行鑒別并準確診斷。

    1 ?材料與方法

    收集我院病理科2011年-2018年間11例上皮樣肉瘤。復習所有病例臨床及病理資料。11例上皮樣肉瘤中男女比為7:4,年齡為18-55歲。2例位于腹股溝,1例位于會陰部,1例位于右胸壁,2例位于大腿,3例位于右手背,1例位于右小腿,1例位于右耳后。9例行包塊切除,2例行截肢術,4例行區(qū)域淋巴結清掃,術后均行常規(guī)放(化)療。

    2 結果

    [大體檢查]所收到組織為單個或多個結節(jié)或不規(guī)則實性包塊,其中例合并皮膚潰瘍形成,切面灰白或灰褐色。

    [組織學形態(tài)] ?大部分腫瘤細胞呈結節(jié)狀排列,結節(jié)周圍纖維增生,中央可見壞死,結節(jié)可融合。腫瘤細胞高倍可見呈上皮樣,或胖梭形,胞質嗜酸豐富,另伴長梭形細胞增生,腫瘤細胞常呈輕度至中度異型,小核仁常見,核分裂像可找見。其中一例伴明顯出血及囊性變,

    [免疫組化結果] 腫瘤細胞均表達 CK、EMA、CK8、CK19、Vimentin、CD34不同程度表達、S-100散在表達、SMA散在表達、CD99局灶表達,bcl-2局灶表達,而不表達INI-1及

    CD31,GFAP,CD57,CK7,CK20,CK5/6,Calretinin,P63,CK20,E-cd,PLAP,CD117,SALL4,OCT-4,LCA,CD20,CD3,SOX-10,P40,F(xiàn)8, Desmin、MyoD1、CD68, Melan-A, HMB45, ?ki67 30-40%。

    3 討論

    上皮樣肉瘤(epithelioid sarcoma,ES)是一種少見的來源不明的軟組織惡性腫瘤。目前多數(shù)學者認為其可能源自一種具有多向化化潛能的原始間葉細胞,既可向上皮細胞分化,也可向間葉細胞分化[1],以向上皮分化占優(yōu)勢[2]

    臨床上可分為經(jīng)典型和近端型兩種亞型。經(jīng)典型上皮樣肉瘤,多見于青壯年,平均年齡約25.5歲。男性多見。腫瘤好發(fā)于四肢末端,如手指、手掌、腕部、前臂伸側面和肘部,其次可見于下肢及軀干、腹股溝等處。腫瘤可位于真皮或皮下,淺表者常于表皮形成潰瘍或結節(jié),臨床常誤診為肉芽腫、膿腫,本組病例中臨床診斷誤診為結核、膿腫、慢性潰瘍或精原細胞瘤等。近端型上皮樣肉瘤,發(fā)病年齡較經(jīng)典型者大,男性略多??砂l(fā)生于盆腔、會陰、腹股溝及軀干等部位。發(fā)生部位較深,較經(jīng)典型更具侵襲性[3]

    免疫組化本組病例腫瘤細胞均表達 CK、EMA、CK8、CK19、Vimentin、CD34不同程度表達、S-100散在表達、SMA散在表達、CD99局灶表達,bcl-2局灶表達,均不表達INI-1、CD31,GFAP,CD57,CK7,CK20, CK5/6,Calretinin,P63,CK20,E-cd,PLAP,CD117,SALL4,OCT-4,LCA,CD20,CD3,SOX-10,P40,F(xiàn)8, Desmin、MyoD1、CD68, Melan-A, HMB45, ?ki67 30-40% 。

    分子遺傳學:上皮樣肉瘤染色體22q基因表達缺失具有較高的遺傳學特異性。

    鑒別診斷:

    • 肉芽腫性病變:肉芽腫伴壞死時,易誤診。如結核結節(jié)、類風濕結節(jié)、環(huán)狀肉芽腫等。其中上皮樣細胞可為胖梭形但無異型性。免疫組化上皮表達陰性。
    • 上皮樣血管肉瘤:是一種瘤細胞呈上皮樣的血管肉瘤,多發(fā)生在四肢,腫瘤細胞排列成片,可見細胞內(nèi)空泡,或不規(guī)則的血管性腔隙,免疫組化表達CD31和CD34,不表達CK和EMA。
    • 滑膜肉瘤:是一種具有雙相分化的惡性腫瘤,在遺傳學上具有特異性,產(chǎn)生SYT-SSX融合性基因。雙相型滑膜肉瘤由上皮樣細胞和梭形細胞組成。但上皮樣細胞常形成腺樣結構。無大片壞死,核分裂像不易找見。TLE1特異性陽性。
    • 低分化鱗狀細胞癌:應與近端型上皮樣肉瘤區(qū)別,鱗狀細胞癌CK5/6、P63可強陽性,INI-1陽性,而Vimentin陰性。,
    • 惡性黑色素瘤:腫瘤細胞及結構多樣,胞質內(nèi)外找到黑色素顆粒可提示診斷。免疫組化HMB45、MelanA、S-100陽性,而上皮樣肉瘤陰性。
    • 惡性橫紋肌肉瘤:形態(tài)學與近端型上皮樣肉瘤相似,惡性橫紋肌肉瘤多見嬰幼兒,惡性程度高,預后極差。Desmin及MyoD1陽性,CD34陰性,INI-1陰性。而近端型上皮樣肉瘤發(fā)病年齡較大,預后較惡性橫紋肌肉瘤好。

    上皮樣肉瘤整體預后欠佳,易復發(fā)且轉移。治療仍以手術為主,并行淋巴結清掃術。本組病例中部分病人術后輔助性放療和化療,但仍發(fā)生局部復發(fā)或遠處轉移。

    參考文獻

    [1]楊玉蘭,管城。軟組織上皮樣肉瘤的臨床病理學特征探討【J】.實用醫(yī)技雜志,2011,18(1):8-10.

    [2]曾紅云,范欽和。上皮樣肉瘤的臨床病理分析【J】.基層醫(yī)學論壇,2015年11月第19卷,第32期:4533-4534.

    [3]王堅,朱雄增,軟組織腫瘤病理學【M】.北京:人民衛(wèi)生出版社,2008:529-534.

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