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    無汗型先天性外胚層發(fā)育不良6例及隨訪

    2019-09-28 02:48:27唐玲丁茸吳巧彭淑梅
    健康必讀·下旬刊 2019年10期
    關(guān)鍵詞:隨訪臨床特點(diǎn)

    唐玲 丁茸 吳巧 彭淑梅

    【摘 要】目的 探討無汗型先天性外胚層發(fā)育不良的臨床特點(diǎn)及預(yù)后。方法 回顧性病例總結(jié)及隨訪。分析2013年至2018年在廣東省婦幼保健院住院治療的6例無汗型先天性外胚層發(fā)育不良患兒的臨床表現(xiàn)、皮膚活檢、基因檢查結(jié)果及隨訪結(jié)果。結(jié)果 主要臨床表現(xiàn)為:反復(fù)發(fā)熱、無汗、毛發(fā)稀少、缺牙、皮膚干燥、特征性面容(鼻梁塌陷、下頜短小、眶周黑色色素沉著等),早期多誤診為感染性疾病。6例皮膚活檢結(jié)果示皮膚附件缺失,毛囊及皮脂腺缺如。4例進(jìn)行了外胚層發(fā)育不良(EDA)基因檢查:2例發(fā)現(xiàn)1個(gè)疑似致病突變;1例為EDA基因純合子,1例檢測(cè)范圍內(nèi)未檢測(cè)到明確致病突變。隨訪發(fā)現(xiàn):EDA純合子患兒新生兒期死亡,余5例存活,發(fā)熱癥狀得到改善,1例伴有癲癇,3例有語言發(fā)育落后。結(jié)論 無汗型先天性外胚層發(fā)育不良以發(fā)熱、無汗、毛發(fā)少、缺牙、皮膚干燥等為主要臨床表現(xiàn),皮膚活檢及基因檢查可輔助診斷,臨床上因診療思維受限易誤診為感染性疾病,但早期診斷及干預(yù),大多預(yù)后良好。

    【關(guān)鍵詞】:外胚層發(fā)育不良;臨床特點(diǎn);隨訪

    【中圖分類號(hào)】R725【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A【文章編號(hào)】1672-3783(2019)10-03--01

    先天性外胚層發(fā)育不良綜合征是一組因外胚層發(fā)育缺損所致的遺傳性疾病,通常侵犯皮膚、汗腺、毛發(fā)、指趾甲和牙齒。該病發(fā)病率極低,約為1/100000[1],常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)熱,但由于臨床醫(yī)生認(rèn)識(shí)不夠,容易被誤診漏診。為提高本病的認(rèn)識(shí),本文對(duì)2003年至今本院收治的無汗型先天性外胚層發(fā)育不良6例的病例特點(diǎn)及后期隨訪結(jié)果進(jìn)行總結(jié),供臨床參考。

    1 臨床資料

    1.1 一般資料:男5例,女1例,男性為主,就診年齡:最小5天,最大1歲2月,4例為新生兒;就診季節(jié):夏季3例,春秋季2例,冬季1例;家族中有2例母親為基因攜帶者,僅表現(xiàn)為少汗、眉毛稀疏,余家族史無特殊。

    1.2 臨床主要表現(xiàn)(根據(jù)住院期間及隨訪結(jié)果):(1)發(fā)熱:表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)熱,中高熱為主,應(yīng)用退熱劑無效,物理降溫治療有效(6/6例);(2)無汗或少汗:6例中5例生后起至今未見出汗,1例現(xiàn)6歲,女性,唇周、鼻尖可少許出汗;(3)皮膚干燥、脫屑、皮疹(6/6例);(4)四肢毳毛少,頭發(fā)稀疏,眉毛稀少(5/6);(5)牙齒萌出異常:6例隨訪中5例男性均有牙齒萌出異常,最終只有上顎2-4顆牙,狀似獠牙。(6)特征性面容:鼻梁塌陷、下頜短小、眼眶周圍黑色色素沉著、上唇突出(4/6例);(7)指甲異常:指甲干燥(2/6例);(8)身材矮小(4/6例);(9)語言發(fā)育落后(3/6例)。

    1.3 隨訪結(jié)果:隨訪時(shí)患兒年齡在1歲3月至6歲之間,出院后仍有間斷發(fā)熱,炎熱季節(jié)發(fā)生,予置空調(diào)房、減衣物或冷水擦浴等物理降溫后可熱退,隨年齡增大次數(shù)減少,基本無汗,伴有皮膚干燥、毛發(fā)少、眉毛稀疏、牙齒萌出異常,4例易患呼吸道感染,1例為蛋白過敏體質(zhì),反復(fù)嚴(yán)重濕疹;3例有語言發(fā)育落后,多為吐詞不清,2例伴精神發(fā)育遲緩,1例伴癲癇,1例死亡。

    1.4 特殊檢查:6例均進(jìn)行了皮膚病理活檢,結(jié)果示皮膚附件缺失,毛囊及皮脂腺缺如(5/6例),汗腺少1例。4例進(jìn)行了外胚層發(fā)育不良(EDA)基因檢查:2例發(fā)現(xiàn)1個(gè)疑似致病突變(分別為c.396+2T>A半合子、c.55G>T雜合);1例為EDA基因c.106G>T純合,該患兒新生兒期因重癥感染死亡,患母為該位點(diǎn)的雜合子,系X連鎖隱形遺傳;1例檢測(cè)范圍內(nèi)未檢測(cè)到明確致病突變,但皮膚活檢陽性。

    1.5 典型病例:

    XX,男,1月11天,因“反復(fù)發(fā)熱1月余”于2017-8-26就診?;純荷? 天出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱,熱峰為 41℃,中高熱為主,無抽搐,偶有咳嗽,查胸片示“雙肺紋理增粗”,予抗感染等治療16天后,熱峰下降,仍有反復(fù)低熱,完善胸部CT示“右肺少許炎癥”,查頭顱核磁未見異常,腦脊液檢查無異常,予以抗感染、免疫支持等治療后,感染指標(biāo)正常,但患兒仍有不規(guī)則發(fā)熱,轉(zhuǎn)入我院。出生史無特殊,其母孕期體健,平素少汗、眉毛稀疏,無特殊面容,姐姐及父親健康。查體: 體溫 38.9℃,身長(zhǎng)55cm,體重4.2 kg。特殊面容(眶周黑色色素沉著、眶周皺紋、上唇厚、面容蒼老),營養(yǎng)中等,皮膚干燥、脫屑,頭發(fā)及眉毛稀少、枯黃,下牙槽低,凹凸不平,余查體無特殊?;純喝朐汉笈伎人?,查感染指標(biāo)稍高,胸片示支氣管炎,免疫功能無異常,予抗感染等治療后,考慮肺炎臨床治愈,但患兒仍反復(fù)發(fā)熱,物理降溫有效,退熱藥無效,且住院期間絕無出汗。結(jié)合病史、查體,患兒排除感染性疾病所致發(fā)熱,考慮先天性外胚層發(fā)育不良可能,予完善右下腹皮膚活檢示:未見汗腺等皮膚附屬器;EDA基因檢查示:先證者EDA基因發(fā)現(xiàn)1個(gè)疑似致病突變,故明確診斷為:先天性無汗型外胚層發(fā)育不良。出院后隨訪,現(xiàn)患兒1歲5月大,仍有間斷發(fā)熱,有特殊面容,皮膚干燥,反復(fù)嚴(yán)重濕疹,蛋白過敏,無汗,毛發(fā)、眉毛少,上顎兩顆尖牙,無抽搐病史,1歲2個(gè)月能獨(dú)走,語言稍落后,僅能叫“媽、姐姐”。

    2 討論

    先天性外胚層發(fā)育不良(ED)又稱先天性外胚層缺陷,是一組主要累及汗腺、毛發(fā)及牙齒等外胚層起源的組織,并引起其發(fā)育缺陷為主要特征的遺傳性疾病,間或波及中樞神經(jīng)系統(tǒng)(癲癇[2]、智力低下等),有時(shí)可伴有其他異常[3]。該病發(fā)病率低,存在多種分子生物學(xué)致病機(jī)制,且具有遺傳異質(zhì)性,遺傳方式包括常染色體顯性、常染色體隱性、X 連鎖顯性和隱性遺傳,甚至可導(dǎo)致多種出生缺陷,威脅子代健康[4]。臨床上常分為出汗型和少汗/無汗型兩類,這兩大類毛發(fā)和牙齒的表現(xiàn)類似,如毛發(fā)稀疏,牙齒缺如等,但是其遺傳模式和汗腺的表現(xiàn)往往不同[4-5]。出汗型為常染色體顯性或隱性遺傳,男女發(fā)病率相似,典型臨床表現(xiàn)包括指趾甲發(fā)育不良、毛發(fā)稀疏、掌跖角化過度或牙齒發(fā)育異常等三聯(lián)癥,但汗腺功能正常。少汗/無汗型通常具有典型的三聯(lián)癥 :毛發(fā)稀少,無汗/少汗,缺牙/牙齒形態(tài)異常,其他癥狀還包括皮膚光滑干燥,眶周色素沉著及皺紋,前額突出,鼻梁塌陷,易呼吸道感染等,此型約 95% 為 X 連鎖隱性遺傳,男性多見,且癥狀典型,女性多為基因攜帶者,臨床無明顯癥狀或輕微皮膚癥狀。本院6例患兒中5例男性患兒均為無汗型,癥狀典型,但并非都有特殊外貌、毛發(fā)異常等表現(xiàn);1例女性患兒為少汗型,無特殊外貌,平素有少許出汗,牙齒萌出可。因此,該病癥狀比較典型,但并非每例患兒都具有全部的臨床特征,不同個(gè)體有不同的表現(xiàn)度和不完全的外顯率,且部分患者的無汗 / 少汗、皮脂分泌減少等癥狀可在個(gè)體生長(zhǎng)發(fā)育過程中逐漸得到改善[6]。本病一般不會(huì)引起死亡,但大多數(shù)嬰兒會(huì)發(fā)生無明顯誘因的高熱、驚厥,甚至引起患兒死亡,部分遺留智力障礙,可能與持續(xù)高熱及驚厥有關(guān)[7],本研究6例患兒均未出現(xiàn)高熱驚厥,但3例伴有語言發(fā)育落后,1例伴有癲癇,考慮本組患兒多在新生兒期診斷,已進(jìn)行健康宣教,并及時(shí)予以退熱,未導(dǎo)致后遺癥,語言發(fā)育落后、癲癇可能是該病的其他表現(xiàn)。1例純合子突變最終死亡,考慮可能為純合子癥狀嚴(yán)重可導(dǎo)致死亡,但純合子致死并不多見。

    目前本病診斷主要依據(jù)典型臨床表現(xiàn)、皮膚組織活檢示附件缺如及EDA基因檢測(cè)發(fā)現(xiàn)致病突變,部分學(xué)者[8]也對(duì)該類患兒行下頜X線攝片部分可見牙胚缺失。本病因汗腺功能缺陷,臨床多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)熱,而此癥狀為大多數(shù)感染性疾病所共有,缺乏特異性,且發(fā)病率低,常合并呼吸道感染,臨床醫(yī)生認(rèn)識(shí)不足,思維受限,易誤診漏診[9]。因此,臨床上對(duì)長(zhǎng)期發(fā)熱尤其是新生兒期即發(fā)病的嬰兒,應(yīng)細(xì)致查體,觀察患兒有無特殊面容、皮膚干燥和毛發(fā)異常,且退熱藥是否有效,有無出汗,排除感染性、自身免疫性、暑熱癥等疾病后應(yīng)考慮到先天發(fā)育性疾病所致的散熱障礙,及時(shí)完善皮膚活檢及基因檢查,以早期診斷。此外,本病需與先天性無痛癥[10]鑒別,后者也可合并無汗、反復(fù)發(fā)熱,但往往對(duì)有創(chuàng)性醫(yī)療操作無哭鬧、躲避反應(yīng),且皮膚活檢汗腺形態(tài)無異常,但因痛覺喪失易致殘。

    本病系外胚層發(fā)育不良所致,目前無特殊治療方法,主要是對(duì)癥治療,治療的目的是幫助患兒適應(yīng)環(huán)境,建立接近正常的生活。主要措施:(1)反復(fù)發(fā)熱:避免高溫環(huán)境,保證適宜室內(nèi)溫度,及時(shí)物理降溫,預(yù)防高熱驚厥,且已有體外散熱裝備有助于成年患者恢復(fù)正常生活,提高運(yùn)動(dòng)耐量[11],可進(jìn)一步開發(fā)研究;中成藥調(diào)理也可改善無汗癥患兒癥狀及其生存質(zhì)量[12];(2)皮膚、黏膜干燥:加強(qiáng)皮膚保濕,減少刺激,多喝水,滴鼻劑滴鼻等;(3)缺牙:早期義齒修復(fù)能明顯提高ED患者咀嚼功能及生命質(zhì)量[13-14],并幫助患兒積極面對(duì)牙齒發(fā)育缺陷的引起的病恥感,早期干預(yù),促進(jìn)患兒身心健康[15];(4)毛發(fā)稀少:可通過假發(fā)、種眉等改善。本病征如果處理及時(shí),預(yù)防得當(dāng),可享有正常壽命。

    因此,通過本文,希望臨床醫(yī)生能夠提高對(duì)無汗型外胚層發(fā)育不良的認(rèn)識(shí),對(duì)新生兒期以發(fā)熱起病的嬰兒,需細(xì)致查體,如有典型癥狀,應(yīng)考慮到該病可能,盡早行皮膚活檢及EDA基因檢測(cè),避免誤診誤治,影響患兒的遠(yuǎn)期預(yù)后。對(duì)已確診患兒家屬進(jìn)行健康宣教,注意收集疾病家族譜,加強(qiáng)隨診,提高患病基因的檢出率,進(jìn)行選擇性生育,達(dá)到優(yōu)生優(yōu)育的目的,同時(shí)可通過高科技技術(shù)研發(fā)改善患兒生活質(zhì)量。

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