盆腔深部血管黏液瘤1例

郭俊男，馬小敏，趙 鋒，丁雅玲，張 杰

(廈門(mén)市婦幼保健院放射科，福建 廈門(mén) 361001)

圖1 盆腔DAM A.軸位脂肪抑制T1WI； B.矢狀位T2WI； C.軸位增強(qiáng)T1WI； D.病理圖(HE，×100)

患者女，31歲，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)持續(xù)性下腹部痛1月余，無(wú)漸進(jìn)性加劇，休息后可緩解，伴肛門(mén)墜脹感，排大便時(shí)墜脹痛明顯，余未見(jiàn)異常。查體：子宮后方可捫及最大徑約4.0 cm包塊，質(zhì)軟，活動(dòng)度較差，無(wú)壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)異常。彩色多普勒超聲：盆腔見(jiàn)約4.9 cm×2.6 cm低回聲包塊，邊界清，回聲不均勻。MRI：平掃示盆腔內(nèi)約2.4 cm×3.7 cm×4.7 cm類橢圓形病灶，T1WI、T2WI均為高信號(hào)，T1WI脂肪抑制呈高信號(hào)，邊緣清晰，壁較厚(圖1A、1B)；增強(qiáng)后病灶可見(jiàn)環(huán)形強(qiáng)化(圖1C)。影像學(xué)診斷:盆腔占位性病變，性質(zhì)待定。行腹腔鏡下盆腔腫物切除術(shù)，術(shù)中子宮直腸陷凹見(jiàn)淡紅色質(zhì)軟腫物，呈膠凍狀；鏡下見(jiàn)大小不等、胞漿稀疏的梭形或星形細(xì)胞，薄壁或厚壁血管，黏液樣基質(zhì)；瘤細(xì)胞核呈圓形或卵圓形，局部見(jiàn)多核細(xì)胞，核分裂象罕見(jiàn)；血管壁玻璃樣變；局部間質(zhì)可見(jiàn)肥大細(xì)胞及外滲紅細(xì)胞(圖1D)。免疫組織化學(xué)：Vimentin(+)，SMA(弱+)，Desmin(弱+)，S-100(-)，calretinin(-)，ER(局部+)，PR(部分+)，Ki-67(5%+)，CD31(血管+)，CD34(血管+)，MyoD1(-)，CK-pan(-/個(gè)別+)，LCA(散在+)，CD68(散在+)，CDX-2(-)，EMA(-)，CK7(-)，CK20(-)。病理診斷：盆腔深部血管黏液瘤(deep angiomyxoma， DAM)。

討論DAM是罕見(jiàn)的低度惡性軟組織腫瘤，具有一定侵襲性，多見(jiàn)于外陰部，發(fā)生于盆腔及腹膜后者少見(jiàn)，本例發(fā)生于盆腔。DAM好發(fā)于20～60歲成年女性，發(fā)病高峰年齡30～40歲，老年和絕經(jīng)后女性少見(jiàn)。因腫瘤向深部組織生長(zhǎng)，手術(shù)不易切除，約30%～40%患者術(shù)后易復(fù)發(fā)。DAM臨床表現(xiàn)無(wú)明顯特異性，多數(shù)患者主訴病變部位局部緩慢生長(zhǎng)的腫物，無(wú)癥狀或伴局部疼痛、下腹部墜脹感等。本例患者M(jìn)R T1WI及T2WI均表現(xiàn)高信號(hào)，可能與其黏液基質(zhì)有關(guān)。DAM影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，不易與盆腔其他類型腫瘤相鑒別，但術(shù)前CT或MR檢查有助于明確腫瘤性質(zhì)和范圍。