腹膜后巨大脂肪肉瘤1例報告

劉軍 梁博 姜明東 劉泓鍵 肖艷紅 康永明 奉友剛

脂肪肉瘤是最常見的軟組織肉瘤之一，而原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤臨床較少見。我科于2018年3月收治1例腹膜后巨大脂肪肉瘤患者，并成功進行手術(shù)切除。

患者，女，63歲，因“發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹部包塊8 d”于2018年3月入院。體格檢查：體溫 36.7°C，脈搏86次/min，呼吸21次/min，血壓171/93 mmHg，消瘦，皮膚、鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。心肺未見明顯異常。左側(cè)腹部捫及一大小約12 cm×11 cm的實質(zhì)性包塊，質(zhì)硬，活動度差，按壓腫塊無血壓變化。雙側(cè)腎區(qū)無明顯叩擊痛，輸尿管走行區(qū)無壓痛。雙下肢無水腫。生理反射存在，病理征陰性。入院后檢查血紅蛋白106 g/L，尿、大便常規(guī)及生化全套未見明顯異常。心電圖及胸片正常。頸部血管未見明顯斑塊形成。泌尿系CT平掃+增強+三維重建提示左腎或腹膜后巨大占位，其內(nèi)散在鈣化灶及多發(fā)分隔，伴鄰近結(jié)構(gòu)(左腎、胰腺和胃等)受壓移位，增強掃描可見分隔強化并內(nèi)部多發(fā)迂曲增粗的血管影，考慮腫瘤、占位(圖1)。后在全麻插管下行剖腹探查術(shù)。術(shù)中取左側(cè)12肋緣下斜切口約15 cm，聯(lián)合劍突下正中切口約10 cm，探查見腫瘤位于腹膜后，直徑約20 cm，有完整包膜，鄰近器官如胃、脾臟、胰腺及腎臟明顯被推移位，與左腎分界不清，致密粘連，左腎實質(zhì)明顯受壓，左腎萎縮，左腎動脈萎縮，腹主動脈旁可見腫大淋巴結(jié)1枚。后沿腫瘤包膜外側(cè)緣游離，仔細(xì)剝離腫瘤后完整切除腫瘤及左腎，清除腹主動脈旁腫大淋巴結(jié)1枚。術(shù)后大體標(biāo)本(圖2)：腎臟切面腎被膜下見一巨大腫物，大小約20 cm×12 cm×8 cm，表面光滑，擠壓破壞腎臟，與腎組織分界不清，腫物切面灰白灰黃，實性質(zhì)軟，膠凍狀，累及腎被膜，未侵及腎盂及腎竇脂肪。顯微鏡下見瘤實質(zhì)由脂肪細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞大小不一，有纖維包膜，可見纖維性分隔，其內(nèi)可見大小不一、核深染、輕度異型的梭形及多極向間質(zhì)細(xì)胞。術(shù)后病理診斷：左側(cè)腹膜后高分化脂肪肉瘤累及腎臟，腹主動脈旁淋巴結(jié)未見腫瘤浸潤?；颊咝g(shù)后恢復(fù)可，未見相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生，復(fù)查彩超提示未見明顯積液及異常團塊，術(shù)后第6天痊愈出院，目前正在隨訪中。

討論脂肪肉瘤是惡性軟組織肉瘤中較常見的一種，以50歲左右多見，男性多于女性，常常發(fā)生于大腿內(nèi)側(cè)、臀部、腋窩、腹部及腹膜后等脂肪較多的部位[1]，腹膜后脂肪肉瘤是最常見的腹膜后腫瘤，約占原發(fā)性腹膜后軟組織肉瘤的45%[2]。原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤是來源于原始間葉細(xì)胞的惡性腫瘤，由異型和不同分化程度的脂肪細(xì)胞組成，占惡性腫瘤發(fā)病率的1%以下。由于腹膜后位置較深，有潛在的較大間隙，因此可發(fā)展為巨大脂肪肉瘤[3]。根據(jù)細(xì)胞成分的不同，脂肪肉瘤可分為高分化脂肪肉瘤、黏液型脂肪肉瘤、圓細(xì)胞型脂肪肉瘤、多形型脂肪肉瘤及未分化型脂肪肉瘤[4]。本例患者平素?zé)o明顯癥狀，本次發(fā)病即發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹膜后巨大腫塊，術(shù)后病檢提示左側(cè)腹膜后高分化脂肪肉瘤，與文獻報道相符。

腹膜后脂肪肉瘤的診斷主要依賴于病史、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)診斷，確診主要依靠病理學(xué)診斷。因腹膜后位置較為隱蔽，有較大的潛在間隙，因此，大多數(shù)患者無明顯臨床癥狀，少數(shù)患者表現(xiàn)為腹痛、腹部膨隆或腹部可捫及一包塊，以及出現(xiàn)胃腸道壓迫癥狀如腹脹、停止排氣、排便及食欲不振等非特異性臨床表現(xiàn)[5]。本例患者即因腹部可捫及一質(zhì)硬包塊而進一步檢查發(fā)現(xiàn)腹膜后腫瘤的，病程中有腹部脹滿不適，無明顯腹痛和食欲下降等其他臨床癥狀。

A:CT平掃提示腹膜后巨大占位，與左腎關(guān)系密切，其內(nèi)散在鈣化灶及多發(fā)分隔，伴鄰近結(jié)構(gòu)(左腎、胰腺、胃等)受壓移位;B:增強CT進一步提示腫塊分隔強化并內(nèi)部多發(fā)迂曲增粗的血管影圖1 術(shù)前泌尿系CT平掃+增強

A:腫物表面光滑，與腎組織分界不清(F3輸尿管導(dǎo)管所指為腎臟);B:腫物切面呈灰白灰黃，實性質(zhì)軟，膠凍狀圖2 切除后的腫物大體觀及剖面情況

影像學(xué)診斷包括腹部超聲、CT和MRI等。CT是目前診斷腹膜后脂肪肉瘤的首選檢查方法。CT檢查定位診斷準(zhǔn)確率可達(dá)100%，對腹膜后脂肪肉瘤的病理類型和惡性程度判斷有一定的幫助。分化良好且惡性程度低的腹膜后脂肪肉瘤，多表現(xiàn)為邊界清晰，分葉狀，大部分為脂肪密度，無鈣化；分化差且惡性程度高的腹膜后脂肪肉瘤，多表現(xiàn)為邊界不清，組織內(nèi)部結(jié)節(jié)狀分隔，大部分為非脂肪樣的腫塊，有鈣化，往往預(yù)后不佳[6-7]。與CT相比，MRI對軟組織具有較高的分辨率，能清晰顯示腫瘤內(nèi)血腫、積液、組織壞死和水腫等病變的特性，且無輻射，因此對于一些不愿意接受或不適合放射性檢查、腎功能不全的患者，MRI具有無可替代的優(yōu)勢。但缺點是檢查時間較長，患有幽閉恐懼癥以及體內(nèi)置入義齒、心臟起搏器或金屬假肢等特殊患者不適宜該項檢查[8-9]。

腹膜后脂肪肉瘤主要需與脂肪瘤、畸胎瘤、腎血管平滑肌脂肪瘤、平滑肌肉瘤、神經(jīng)源性腫瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤等相鑒別[9]。外科完整切除是目前腹膜后脂肪肉瘤的最佳治療手段。對于術(shù)前有腎積水且腎功能尚可者，可麻醉后留置輸尿管支架管或輸尿管導(dǎo)管，以便術(shù)中探查輸尿管，避免輸尿管損傷；如腫塊體積較大，術(shù)前影像學(xué)提示腫塊與鄰近器官如胰腺、脾臟和腸道等分界不清時，需請相關(guān)科室如肝膽外科、胃腸外科和腫瘤科等進行多學(xué)科討論，以制定最佳的手術(shù)方案，避免和減少鄰近器官的切除和損傷。手術(shù)切口應(yīng)充分，必要時采取復(fù)合切口，以充分暴露腫瘤及鄰近組織和器官[10-11]。如果腫瘤侵犯鄰近血管和器官致無法分離，可聯(lián)合切除部分鄰近器官，并進行重建[12]。原則上不主張術(shù)中冷凍病理檢查。本例患者的胰腺、胃、脾臟以及腎臟明顯受壓移位，術(shù)中均仔細(xì)將胰腺、胃和脾臟分離開，雖術(shù)前CT示左腎皮質(zhì)有明顯增強，提示左腎尚有部分功能，但因腫塊與腎臟實質(zhì)界限不清，且腎臟萎縮，形態(tài)失常，故將腎臟和腎周脂肪囊一并切除。

因腹膜后脂肪肉瘤存在一定的復(fù)發(fā)率，據(jù)報道3年局部無復(fù)發(fā)率為55.6%[13]，因此根治性切除術(shù)后仍需密切隨訪，建議術(shù)后第1個月進行基線檢查，前3年內(nèi)每3個月隨訪2次，3年以上者每6個月隨訪2次。姑息性治療患者，建議每6～8周隨訪1次。隨訪內(nèi)容包括病史、體檢、血液檢查、腹盆腔超聲、胸腹盆增強CT或MRI，必要時包括頭顱CT、骨掃描以及PET-CT檢查等[14]。

總的來說，腹膜后脂肪肉瘤是臨床上最常見的腹膜后軟組織肉瘤，因早期無明顯臨床表現(xiàn)，故早期診斷較為困難，主要系體檢發(fā)現(xiàn)。超聲、CT以及MRI是目前腹膜后脂肪肉瘤診斷和鑒別診斷的主要檢查手段，其中以CT平掃+增強掃描為首選檢查方法。外科完整切除是目前腹膜后脂肪肉瘤的最有效治療手段。術(shù)后仍需密切隨訪，對復(fù)發(fā)者可再次手術(shù)，無法手術(shù)者可通過射頻消融等治療減輕瘤負(fù)荷，從而緩解臨床癥狀。