盆腔腹膜間皮瘤MR表現(xiàn)1例

王怡

中國人民解放軍陸軍第七十四集團軍醫(yī)院醫(yī)學影像科，廣東廣州 510318；

1 病例簡介

女，51歲，主訴：月經(jīng)期紊亂2個月余，腹脹20余天。實驗室檢查：靜脈血CA199 395.1 U/mL，CA125 311.8 U/ml；腹水CA199 6948.1 U/mL，CA125 2428 U/ml，均異常增高。MRI表現(xiàn)（圖1）：子宮前方、膀胱上方可見巨大囊實性異常信號影：T1WI呈低及等信號，T2WI呈高信號，DWI示病灶信號隨b值（b=50 s/mm2、700 s/mm2）升高而減低，邊界清，增強掃描壁及邊緣呈棉花團狀強化，病灶大小約14.0 cm ×7.6 cm×13.3 cm，膀胱及子宮受壓改變，其后壁可見結節(jié)狀短T1短T2信號影，增強掃描未見強化，邊緣光滑。影像診斷：膀胱左上方、子宮前方占位，考慮為卵巢惡性腫瘤，合并壁結節(jié)出血。于CT下行左側卵巢占位性病變穿刺活檢術。病理鏡下可見實性片狀乳頭狀上皮及微腺瘤樣結構，考慮為惡性間皮瘤。免疫組化：細胞角蛋白（+），波形蛋白（+），鈣視網(wǎng)膜蛋白（+），胎盤堿性磷酸酶（+），癌胚抗原（-），HCG（-），CA125（-），CK19（+），Ki-67（++），P53（+），TOPI（+++），EGFR（弱+）。最終診斷：腹膜惡性間皮瘤。

圖1 女，51歲，腹膜惡性間皮瘤。橫軸位T1WI示盆腔內巨大囊實性占位（箭），呈低信號，壁結節(jié)（箭頭）呈高信號（A）；橫軸位T2WI示腫塊呈不均勻高信號（箭），壁結節(jié)（箭頭）呈低信號（B）；DWI圖示腫塊擴散受限（箭），后壁可見結節(jié)（箭頭，C）；ADC圖示腫塊擴散受限（箭），后壁可見結節(jié)（箭頭，D）；橫軸位增強掃描示病灶壁及邊緣呈棉花團狀強化（箭），壁結節(jié)強化不明顯（箭頭，E）；冠狀位增強掃描示病灶壁及邊緣呈棉花團狀強化（箭，F(xiàn)）

2 討論

腹膜惡性間皮瘤是起源于腹膜漿膜的間皮和間皮下層細胞的腹膜原發(fā)惡性腫瘤，其發(fā)病率約為1/100萬～2/100萬，是臨床罕見腫瘤[1]。本病的主要病因是患者接觸石棉，但非石棉致病因素也有報道[2]。本病發(fā)病隱匿，具有高度侵襲性，預后差；臨床表現(xiàn)無特異性，亦無特異輔助檢查，診斷較為困難，誤診多見，尤其女性盆腔內被覆輸卵管、子宮體、子宮頸的漿膜也是腹膜，故盆腔腹膜間皮瘤極易被誤診為卵巢癌。單純依靠影像表現(xiàn)診斷腹膜間皮瘤非常困難，需結合臨床病史、實驗室檢查及病理診斷結果。本例患者無石棉接觸史，但血清和腹水中的透明質酸和CA125升高，與文獻報道一致[3]，有助于診斷腹膜惡性間皮瘤。

盆腔惡性腹膜間皮瘤的MRI表現(xiàn)有一定的特征性：①盆腔孤立性囊實性腫塊，囊壁厚薄不均并見壁結節(jié)；②增強掃描后腫瘤實質部分、囊性部分的囊壁及壁結節(jié)不均勻顯著強化；③腫瘤可侵犯鄰近器官，但無淋巴結及遠處轉移[4]。本例表現(xiàn)為囊實性占位，合并壁結節(jié)，其邊緣棉花團狀強化改變具有一定的特征性，是否可作為典型改變尚需更多病例支持。

本病需與以下疾病鑒別：①卵巢囊腺癌：囊實性占位，囊壁厚薄不均，多房分隔。增強掃描后實性成分不均勻中度強化，囊性成分均不強化，常伴腹水、腹膜及大網(wǎng)膜轉移，與腹膜間皮瘤鑒別困難。②淋巴瘤：侵犯網(wǎng)膜、腸系膜，表現(xiàn)為餅狀、結節(jié)狀軟組織腫塊，常包繞腹腔干、腸系膜血管呈“三明治”樣外觀。淋巴瘤是一種全身性疾病，常合并其他部位淋巴結腫大。③惡性腫瘤腹膜轉移：常引起繼發(fā)惡性腹腔積液及網(wǎng)膜增厚，但本病多有原發(fā)惡性腫瘤，其CEA等腫瘤指標升高明顯，而腹膜間皮瘤CEA等腫瘤指標多不高，但腹水透明質酸多升高。④神經(jīng)源性腫瘤：多為囊實性腫塊，增強掃描呈輕中度不均勻強化，可見椎間孔或骶孔擴大，鄰近骨質可見受壓及硬化改變。⑤胃腸間質瘤：臨床上常有腹痛、便血等癥狀，腫塊多呈類圓形，可向腔內外生長，較大腫塊常合并囊變壞死，增強掃描多呈不均勻邊緣強化，延時掃描呈延遲強化。此外，病變還需與卵巢外的顆粒細胞瘤、畸胎瘤等少見腫瘤鑒別。

總之，盡管腹膜間皮瘤的臨床表現(xiàn)隱匿，惡性程度高，但MRI有助于明確病灶的部位、大小、侵犯范圍及轉移情況，為臨床診斷及治療提供客觀依據(jù)。