胎兒肺囊性病變的磁共振表現(xiàn)

周剛， 范路萍， 尹秋鳳， 劉明， 汪登斌

胎兒肺囊性病變是肺組織胚胎發(fā)育異常引起的先天性肺病變，發(fā)病率約4.15∶10 000[1]，主要分為先天性肺氣道畸形(congenital pulmonary airway malformation，CPAM)、肺隔離癥(pulmonary sequestration，PS)、支氣管源性囊腫(bronchogenic cyst，BC)和先天性支氣管閉鎖(congenital bronchial atresia，CBA)等。產(chǎn)前超聲為首選的影像學(xué)檢查，但超聲受軟組織分辨率低、孕婦和胎兒等因素的限制。隨著快速M(fèi)RI序列的發(fā)展，胎兒MRI憑借其視野廣闊、軟組織分辨率高的優(yōu)勢(shì)在胎兒肺囊性病變的診斷中發(fā)揮著重要作用，成為超聲重要的補(bǔ)充檢查。筆者回顧性分析30例產(chǎn)前診斷為胎兒肺囊性病變的資料，分析病變的MRI表現(xiàn)，旨在提高胎兒肺囊性病變的診斷水平。

材料與方法

1.一般資料

搜集本院從2010年6月-2018年4月產(chǎn)前診斷為胎兒肺囊性病變的孕婦30例，年齡24～37歲，平均年齡(28.40±3.28)歲；胎兒孕周為21～39.29周，平均(26.65±4.98)周(從孕婦的末次月經(jīng)開始推算)。本組病例為本院或外院產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)胎兒肺部病變，為更清晰顯示病變及進(jìn)一步明確診斷肺病變，于1周內(nèi)在我院行胎兒MRI檢查。

2.檢查方法

采用GE Signa 3.0T/Philips 3.0T MRI掃描系統(tǒng)，體線圈。孕婦仰臥，足先進(jìn)。不予以鎮(zhèn)靜劑。做胎兒橫斷面、矢狀面、冠狀面多切面掃描。采用兩種快速類T2WI掃描序列，主要序列為快速穩(wěn)態(tài)場(chǎng)回波序列，部分運(yùn)用單次激發(fā)快速自旋回波序列；快速T1WI掃描序列，快速翻轉(zhuǎn)恢復(fù)運(yùn)動(dòng)抑制序列?？焖俜€(wěn)態(tài)場(chǎng)回波序列掃描參數(shù)：翻轉(zhuǎn)50°，帶寬125，TR 5.1～5.5 ms，TE 1.5～1.8 ms，矩陣224×224，采集次數(shù)2，層厚6 mm，間隔0.5 mm，視野38 cm×38 cm。單次激發(fā)快速自旋回波序列掃描參數(shù):帶寬20.83，TR 4000 ms，TE 30.8 ms，矩陣320×224，采集次數(shù)0～1，層厚7 mm，間隔0，視野42 cm×30 cm?？焖俜D(zhuǎn)恢復(fù)運(yùn)動(dòng)抑制序列掃描參數(shù): 翻轉(zhuǎn)角20°，帶寬15.63，TR 7.7 ms，TE 4.2 ms，矩陣256×160，層厚6.5 mm，間隔0.5 mm，視野36 cm×27 cm。掃描層數(shù)根據(jù)胎兒大小定。所有序列掃描時(shí)間不超過(guò)10 min。

3.圖像分析

根據(jù)隨訪結(jié)果對(duì)病變進(jìn)行分類，由2名有高級(jí)職稱的放射科醫(yī)師對(duì)圖像進(jìn)行回顧性分析，分析了病變的位置、形態(tài)、大小、信號(hào)特征、是否發(fā)現(xiàn)體循環(huán)供血及縱隔有無(wú)移位等。

結(jié) 果

1.產(chǎn)前磁共振表現(xiàn)及診斷

30例病變MRI表現(xiàn)為快速穩(wěn)態(tài)場(chǎng)回波序列或單次激發(fā)快速自旋回波序列高信號(hào)、快速翻轉(zhuǎn)恢復(fù)運(yùn)動(dòng)抑制序列低信號(hào)。

經(jīng)產(chǎn)后手術(shù)病理證實(shí)的16例病灶中，左肺8例，右肺6例，縱隔2例，其中2例縱隔病灶產(chǎn)前MRI定位診斷為右肺。

先天性肺氣道畸形：7例產(chǎn)前定位、定性診斷均準(zhǔn)確，左肺3例，右肺4例；上葉3例，下葉4例。4例邊緣呈分葉狀，見多個(gè)大小不一的囊，較大的囊長(zhǎng)徑>0.5 cm，囊內(nèi)信號(hào)均勻，其中1例患側(cè)肺飽滿且縱隔左移；1例呈類圓形，長(zhǎng)徑>0.5 cm，邊緣光整，內(nèi)部信號(hào)欠均勻，見小條狀稍低信號(hào)及一枚小囊狀更高信號(hào)，心臟右移；1例為單囊，呈類圓形，長(zhǎng)徑>0.5 cm，邊緣光整，內(nèi)部信號(hào)均勻(圖1)；1例呈團(tuán)塊狀，實(shí)性為主，邊緣尚光整，內(nèi)部信號(hào)尚均勻；7例均未見體循環(huán)血管分支進(jìn)入病灶。

肺隔離癥：產(chǎn)前定位準(zhǔn)確，4例均為左肺下葉。3例定性診斷正確，MRI表現(xiàn)為團(tuán)塊狀，邊緣光整，均可見體循環(huán)(降主動(dòng)脈)分支進(jìn)入病灶(圖2)，2例內(nèi)部信號(hào)均勻，1例內(nèi)見囊樣更高信號(hào)，其中1例心臟稍右移；1例誤診為先天性肺氣道畸形，MRI表現(xiàn)為多枚囊狀高信號(hào)，形態(tài)不規(guī)則，未見明顯體循環(huán)分支進(jìn)入病灶。

支氣管源性囊腫：3例產(chǎn)前診斷均為先天性肺氣道畸形。2例產(chǎn)前定位準(zhǔn)確，其中1例位于左肺，MRI表現(xiàn)為左肺增大，見多發(fā)大小不一病灶，部分邊緣呈分葉狀，內(nèi)部信號(hào)尚均勻；另1例位于右肺上葉，MRI表現(xiàn)為團(tuán)狀，邊緣欠光整，內(nèi)部見管狀低信號(hào)及小囊狀更高信號(hào)。1例定位錯(cuò)誤，產(chǎn)前定位于右肺上葉，手術(shù)中定位于上縱隔偏右側(cè)，MRI表現(xiàn)為類圓形，邊緣光整，內(nèi)部信號(hào)均勻，其內(nèi)側(cè)緣與氣管關(guān)系密切(圖3)；3例均未見體循環(huán)血管分支進(jìn)入病灶，縱隔均未見受壓移位。

先天性支氣管閉鎖：產(chǎn)前定位準(zhǔn)確，位于右肺下葉，而定性診斷誤診為先天性肺氣道畸形，呈團(tuán)狀，邊緣光整，內(nèi)部信號(hào)均勻，未見體循環(huán)血管分支進(jìn)入病灶，縱隔未見移位(圖4)。

圖1 右肺下葉先天性肺氣道畸形。孕35+6周。胎兒MRI示右肺下葉脊柱旁類橢圓形異常信號(hào)灶(箭)，最大截面大小約3.6cm×2.4cm，快速穩(wěn)態(tài)場(chǎng)回波序列呈高信號(hào)，內(nèi)部信號(hào)均勻，邊緣光整，與正常肺組織分界清。 圖2 左肺下葉肺隔離癥。孕24+5周。胎兒MRI冠狀面示左肺下葉團(tuán)狀異常信號(hào)灶(白箭)，單次激發(fā)快速自旋回波序列呈高信號(hào)，與正常肺組織分界清，可見起自胸主動(dòng)脈的分支血管進(jìn)入病變(黑箭)。圖3 縱隔型支氣管源性囊腫。孕24+5周。a) 胎兒MRI示右肺上葉區(qū)類圓形異常信號(hào)灶(黑箭)，單次激發(fā)快速自旋回波序列呈均勻高信號(hào)，形態(tài)規(guī)則，邊緣光整，與氣管關(guān)系密切(白箭)； b) 出生后4d行胸部CT平掃示縱隔偏右側(cè)類圓形低密度灶(箭)，形態(tài)規(guī)則，邊緣光整，內(nèi)部密度均勻，平掃CT值為1HU； c) 胸部增強(qiáng)CT示病灶增強(qiáng)后未見強(qiáng)化； d) 胸部CT冠狀面三維重建示病灶內(nèi)側(cè)緊貼氣管(箭)。

淋巴管畸形：產(chǎn)前誤診為右肺中下葉先天性肺氣道畸形，病灶形態(tài)不規(guī)則，邊緣不光整，向縱隔內(nèi)胸腺前后間隙延伸，縱隔向左移(圖5)。

產(chǎn)前超聲隨訪中消失的3例病灶2例定位于左肺下葉，1例定位于右肺上葉，MRI均診斷為先天性肺氣道畸形。2例為單囊，呈類圓形，邊緣光整，內(nèi)部信號(hào)均勻；1例表現(xiàn)為左肺下葉信號(hào)異常增高，邊緣光整，內(nèi)可見管狀更低信號(hào)及兩枚小囊狀更高信號(hào)，肺結(jié)構(gòu)完整，經(jīng)回顧性分析，考慮先天性肺葉液體過(guò)載可能(圖6)。3例病灶均未見體循環(huán)血管分支進(jìn)入病灶，縱隔未見受壓移位。3例病灶在之后的產(chǎn)前超聲隨訪中均未見顯示(檢查時(shí)間分別為孕30周、孕32周、孕30周)。

隨訪中病灶未消失且未行手術(shù)治療的11例左側(cè)8例，右側(cè)3例。2例尚未出生，病變呈團(tuán)塊狀，邊緣光整，內(nèi)部信號(hào)均勻，分別可見腹主動(dòng)脈及降主動(dòng)脈的分支進(jìn)入病灶內(nèi)，MRI診斷為肺隔離癥。9例已出生，1例表現(xiàn)為右肺體積增大，呈異常高信號(hào)，內(nèi)部信號(hào)不均勻，見多發(fā)大小不一的囊狀更高信號(hào)灶及起自腹主動(dòng)脈的分支血管進(jìn)入病變，MRI診斷為先天性肺氣道畸形合并肺隔離癥(圖7)。1例診斷為左側(cè)胸腔積液伴左肺受壓，未提及肺囊性病變。余7例病例MRI均診斷為先天性肺氣道畸形，2例呈類圓形，邊緣光整，內(nèi)部信號(hào)均勻；4例邊緣呈分葉狀，見數(shù)個(gè)囊狀更高信號(hào)；1例呈片狀，邊緣光整，內(nèi)部信號(hào)均勻；7例均未見體循環(huán)血管分支進(jìn)入病灶，縱隔均未見受壓移位。

2.產(chǎn)前MRI診斷、產(chǎn)前超聲診斷與術(shù)后病理結(jié)果比較

圖4 右肺下葉先天性支氣管閉鎖。孕25周。a) 胎兒MRI示右肺下葉團(tuán)狀異常信號(hào)灶(箭)，快速穩(wěn)態(tài)場(chǎng)回波序列呈高信號(hào)，內(nèi)部信號(hào)尚均勻，形態(tài)不規(guī)則，與正常肺組織分界清； b) 出生后1d行胸部CT平掃冠狀面三維重建示右肺下葉內(nèi)基底段肺氣腫表現(xiàn)(白箭)，近肺門處見粘液栓(黑箭)； c) 矢狀面三維重建示右肺下葉內(nèi)基底段肺氣腫表現(xiàn)(白箭)。 圖5 縱隔內(nèi)大囊型淋巴管畸形。孕37周。胎兒MRI冠狀面單次激發(fā)快速自旋回波序列示縱隔內(nèi)單房囊性病變，呈高信號(hào)，病變邊緣不光整，內(nèi)側(cè)緊貼心臟，縱隔及心影受壓左移，病變主要位于右側(cè)胸腔，部分延伸入左側(cè)胸腔，呈爬行性生長(zhǎng)表現(xiàn)。 圖6 左肺下葉先天性肺葉液體過(guò)載可能。孕24+3周。胎兒MRI冠狀面單次激發(fā)快速自旋回波序列示左肺下葉信號(hào)增高(星)，邊緣光整，內(nèi)見條狀更低信號(hào)(黑箭)及小囊狀更高信號(hào)(白箭)，肺結(jié)構(gòu)完整，未見體循環(huán)分支血管進(jìn)入病灶。孕30周時(shí)行超聲檢查左肺下葉未發(fā)現(xiàn)病灶。 圖7 右肺先天性肺氣道畸形合并肺隔離癥。孕23周。胎兒MRI冠狀面單次激發(fā)快速自旋回波序列示右肺體積增大，呈異常高信號(hào)，內(nèi)部信號(hào)不均勻，多發(fā)大小不一的囊狀更高信號(hào)灶(白箭)及起自腹主動(dòng)脈的分支血管進(jìn)入病變(黑箭)。

回顧性分析經(jīng)手術(shù)治療病例的臨床資料，以術(shù)后病理結(jié)果為標(biāo)準(zhǔn)，分別計(jì)算產(chǎn)前MRI診斷、糾正后MRI診斷及產(chǎn)前超聲診斷的定位準(zhǔn)確率及定性準(zhǔn)確率(表1)。糾正后MRI診斷為知曉病理診斷后回顧性分析病變的影像表現(xiàn)，糾正了1例縱隔型支氣管源性囊腫和1例縱隔內(nèi)淋巴管畸形的產(chǎn)前MRI診斷。

討 論

胎兒肺囊性病變?yōu)榍澳c、肺氣道和血管的畸形和發(fā)育異常的疾病，包括先天性肺氣道畸形、肺隔離癥、支氣管源性囊腫和先天性支氣管閉鎖等。超聲因其安全、實(shí)用、經(jīng)濟(jì)為胎兒首選的影像學(xué)檢查，但存在一定局限，如檢查視野偏小、軟組織分辨率低，而且當(dāng)孕婦有子宮肌瘤、羊水過(guò)少、肥胖、多胎和胎兒體位不佳、肋骨遮擋等情況時(shí)，胎兒顯示不清楚，容易漏診、誤診。

表1 胎兒肺囊性病變的產(chǎn)前診斷與病理結(jié)果對(duì)比

胎兒MRI具有視野廣闊、軟組織分辨率高、可進(jìn)行多平面掃描的優(yōu)勢(shì)，且不受孕婦體質(zhì)、胎兒體位影響，能清晰顯示病變的位置、范圍、內(nèi)部情況及與正常肺組織、縱隔的關(guān)系等。

1.經(jīng)手術(shù)證實(shí)的胎兒肺囊性病變的診斷及MRI表現(xiàn)

先天性肺氣道畸形以前稱為先天性囊性腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM)，是胎兒最常見的肺部病變，大多學(xué)者認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制是肺芽的發(fā)育異常導(dǎo)致局部支氣管過(guò)度生長(zhǎng)[2]。其發(fā)生率雙肺相仿，多為單側(cè)單葉，多葉及雙肺累及較罕見[3]。本組病例中右肺發(fā)生率高于左肺；7例均為單側(cè)單葉。目前依據(jù)其臨床病理特征將其分為5型[4-5]，其中Ⅰ-Ⅲ型相當(dāng)于經(jīng)典的STocker分型，不同類型的先天性肺氣道畸形在MRI上有不同的表現(xiàn)。0型表現(xiàn)為實(shí)性病變，Ⅲ型表現(xiàn)為小囊或?qū)嵭圆∽儯虎裥?、Ⅱ型及Ⅳ型表現(xiàn)為大囊(囊腔直徑≥0.5 cm)或大囊合并小囊(大囊囊腔直徑≥0.5 cm)。MRI診斷根據(jù)其影像特征并結(jié)合超聲分型，按囊的大小可將其簡(jiǎn)單分為大囊型(最大囊直徑≥0.5 cm)和微囊型(最大囊直徑<0.5 mm)。大囊型表現(xiàn)為快速翻轉(zhuǎn)恢復(fù)運(yùn)動(dòng)抑制序列呈低信號(hào)、快速穩(wěn)態(tài)場(chǎng)回波序列呈高信號(hào)的病變，形態(tài)多不規(guī)則，內(nèi)部有單發(fā)或多發(fā)大小不一的囊，信號(hào)較周圍病變組織高或呈等信號(hào)，可見快速穩(wěn)態(tài)場(chǎng)回波序列呈低信號(hào)的囊壁；微囊型表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性[6]。本組病例中6例為大囊型(4例多囊，邊緣呈分葉狀；2例單囊，邊緣光整)；1例微囊型，實(shí)性為主，內(nèi)部信號(hào)均勻，未見囊狀更高信號(hào)。本組病例根據(jù)MRI表現(xiàn)產(chǎn)前均準(zhǔn)確診斷，而且胎兒MRI能多切面顯示病變內(nèi)囊的影像特征，為先天性肺氣道畸形的分型提供依據(jù)。其中1例產(chǎn)前MRI及超聲、產(chǎn)后術(shù)后病理診斷均為左肺下葉先天性肺氣道畸形，但其產(chǎn)后行MRI檢查可見降主動(dòng)脈發(fā)出分支進(jìn)入病變，不排除存在先天性肺氣道畸形合并肺隔離癥，但因其為外院手術(shù)，未取得手術(shù)病理切片進(jìn)一步分析。

肺隔離癥是由于胚胎的前原腸、額外發(fā)育的支氣管肺芽接受體循環(huán)供血而形成的無(wú)功能肺組織團(tuán)塊，好發(fā)于左肺下葉。在所有胎兒肺囊性病變中，肺隔離癥是唯一由體循環(huán)供血的病變，因此，發(fā)現(xiàn)有起自體循環(huán)動(dòng)脈分支的血管進(jìn)入病變是診斷關(guān)鍵征象[7]。快速穩(wěn)態(tài)場(chǎng)回波序列(SSFP)實(shí)質(zhì)為T2/T1加權(quán)梯度回波圖像，心臟四腔和大血管結(jié)構(gòu)為高信號(hào)；單次激發(fā)快速自旋回波序列(single shot FSE)實(shí)質(zhì)為重T2W自旋回波圖像，血管為低信號(hào)，氣道為高信號(hào)，能更好地發(fā)現(xiàn)是否有體循環(huán)分支進(jìn)入病變從而明確診斷肺隔離癥。本組病例3例可見體循環(huán)分支進(jìn)入病變，產(chǎn)前均正確診斷；而對(duì)于供血?jiǎng)用}較小的肺隔離癥在MRI上較難發(fā)現(xiàn)，也易誤診。本組病例1例未發(fā)現(xiàn)體循環(huán)分支進(jìn)入病變，誤診為先天性肺氣道畸形，而產(chǎn)前超聲及產(chǎn)后胸部CT增強(qiáng)檢查均可見體循環(huán)分支進(jìn)入病變，均提示為肺隔離癥，因此結(jié)合產(chǎn)前超聲、產(chǎn)后可予以胸部增強(qiáng)CT或MRI檢查，可提高診斷準(zhǔn)確率。

支氣管源性囊腫可發(fā)生在前腸發(fā)育路徑中的任何部位，若發(fā)生于胚胎發(fā)育早期，囊腫多位于肺外縱隔部位；若發(fā)生于胚胎發(fā)育后期，則多位于肺內(nèi)[8]。根據(jù)發(fā)生部位可以分為縱隔型(占多數(shù)[9])、肺內(nèi)型和異位型。MRI除了能顯示病變的位置、形態(tài)、信號(hào)外，還能較好地顯示病變與氣管或支氣管的毗鄰關(guān)系，此為診斷的提示性征像，如果支氣管源性囊腫未與氣道毗鄰，或囊腫較大而毗鄰關(guān)系復(fù)雜時(shí)，診斷較為困難[10]。本組病例3例在產(chǎn)前MRI及超聲均誤診為先天性肺氣道畸形，其中1例位于縱隔內(nèi)，呈類圓形，邊緣光整，冠狀面可見病變內(nèi)側(cè)緊貼氣管，提示為支氣管源性囊腫；另2例形態(tài)不規(guī)則，邊緣不光整，內(nèi)部見數(shù)個(gè)囊狀更高信號(hào)，未發(fā)現(xiàn)與氣管或支氣管確切的毗鄰關(guān)系，與先天性肺氣道畸形鑒別困難。

先天性支氣管閉鎖是一種罕見的胎兒肺畸形，常見累及的支氣管為段間支氣管及亞段間支氣管[11]，其發(fā)病機(jī)制有學(xué)者認(rèn)為是支氣管芽在孕5～6周胚胎早期因缺血而停止發(fā)育，導(dǎo)致支氣管局部閉鎖或狹窄；也有學(xué)者認(rèn)為是在孕16周后，發(fā)育完成的支氣管因?yàn)槿毖蜓装Y引起的瘢痕導(dǎo)致支氣管閉鎖[12-13]。閉鎖發(fā)生于主支氣管或葉支氣管為中央型，多見于右肺，預(yù)后較差；閉鎖發(fā)生于段或亞段支氣管為外周型，多見于左肺上葉和右肺下葉的段支氣管，預(yù)后較好[14]。閉鎖支氣管近端與上呼吸道相通，遠(yuǎn)端擴(kuò)張并充滿液體，從屬的肺組織膨脹，文獻(xiàn)報(bào)道其產(chǎn)前MRI的典型表現(xiàn)為在異常增大、信號(hào)異常增高的患肺肺門側(cè)可見高信號(hào)的囊腔影[15]。本例右肺下葉內(nèi)基底段支氣管閉鎖在胎兒MRI能發(fā)現(xiàn)右肺下葉病變，但并未觀察到文獻(xiàn)所報(bào)道的典型表現(xiàn)，產(chǎn)前診斷是困難的。

在經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的胎兒肺囊性病變的產(chǎn)前診斷中，MRI的產(chǎn)前定位診斷準(zhǔn)確率和產(chǎn)前超聲的相同，產(chǎn)前定性診斷準(zhǔn)確率高于超聲，而且MRI能提供更多信息。MRI能更直觀顯示先天性肺氣道畸形病變內(nèi)部囊的特點(diǎn)，在分型方面較超聲更有優(yōu)勢(shì)；能多切面觀察病變是否有來(lái)自于體循環(huán)分支的血管，超聲彩色多普勒血流顯象也能追溯血管來(lái)源，但血管的顯示對(duì)超聲儀器及操作檢查者的經(jīng)驗(yàn)有很高的要求，超聲與MRI聯(lián)合應(yīng)用可優(yōu)勢(shì)互補(bǔ)；對(duì)于縱隔內(nèi)病變的定位是優(yōu)于超聲的；對(duì)于病變與氣管、支氣管關(guān)系的顯示優(yōu)于超聲；能觀察到支氣管閉鎖的部位及肺組織的病變范圍，對(duì)于分型及分析其預(yù)后有一定幫助；此外，MRI還能測(cè)量剩余正常肺組織體積、肺發(fā)育的成熟度等情況[16-17]。

2.產(chǎn)前超聲隨訪中消失的胎兒肺囊性病變的診斷及MRI表現(xiàn)

關(guān)于胎兒肺部病變的自然退化或消失的報(bào)道主要為先天性肺氣道畸形和肺隔離癥，3例隨訪中消失的病灶，產(chǎn)前MRI及超聲均未發(fā)現(xiàn)有體循環(huán)分支血管進(jìn)入其內(nèi)，2例呈類圓形，邊緣光整，內(nèi)部信號(hào)均勻，排除肺隔離癥后，根據(jù)筆者的經(jīng)驗(yàn)和MRI表現(xiàn)特征，認(rèn)為先天性肺氣道畸形可能性比較大。另外1例表現(xiàn)為左肺下葉信號(hào)增高，邊緣光整，內(nèi)見條狀更低信號(hào)及小囊狀更高信號(hào)，肺結(jié)構(gòu)完整，產(chǎn)前MRI及超聲均未見體循環(huán)分支血管進(jìn)入病灶，不符合先天性肺氣道畸形或肺隔離癥MRI表現(xiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道在鑒別胎兒肺部自然退化或消失的病變應(yīng)考慮先天性肺葉液體過(guò)載(congenital lobar fluid overload,CLFO)，它可能是由于短暫的粘液堵塞或外因性原因壓迫導(dǎo)致氣道的單向活瓣作用導(dǎo)致液體受限于肺葉內(nèi)，產(chǎn)前超聲有時(shí)很難與微囊型先天性肺氣道畸形鑒別，而MRI能更好顯示肺內(nèi)完整的結(jié)構(gòu)和肺門血管因液體過(guò)載受拉伸的特點(diǎn)[18]，對(duì)其診斷有獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)。本例的MRI表現(xiàn)符合文獻(xiàn)所報(bào)道的先天性肺葉液體過(guò)載。

3.隨訪中未消失且未行手術(shù)治療的胎兒肺囊性病變的診斷及MRI表現(xiàn)

2例尚未出生，根據(jù)產(chǎn)前MRI及超聲診斷為肺隔離癥。9例已出生，目前情況可，無(wú)明顯的呼吸系統(tǒng)癥狀，未選擇手術(shù)治療；其中7例診斷為先天性肺氣道畸形，1例產(chǎn)前超聲診斷為左側(cè)胸腔積液和左肺下葉肺隔離癥，而MRI診斷為左側(cè)胸腔積液伴左肺受壓，并未提及左肺腫塊。胎兒胸腔積液為液體聚集于單側(cè)或雙側(cè)胸膜腔內(nèi)的異常，胎兒胸腔積液超聲或MRI均可明確診斷，胎兒MRI的冠狀面可更直觀地顯示肺組織受壓的程度及縱隔、心臟的移位的情況。胸腔積液會(huì)導(dǎo)致患側(cè)肺組織受壓、信號(hào)不均勻，較容易遺漏患側(cè)肺組織的其他病變。此外，1例由腹主動(dòng)脈分支供血的右肺囊性病變內(nèi)可見多發(fā)較大更高信號(hào)的囊，為先天性肺氣道畸形合并肺隔離癥的典型表現(xiàn)。

常見的胎兒肺囊性病變的發(fā)病機(jī)制相似[19]，磁共振表現(xiàn)也相似，尤其是當(dāng)病變表現(xiàn)不典型或混合出現(xiàn)時(shí)，診斷不易。此外，在產(chǎn)前診斷為胎兒肺囊性病變的病例中，1例經(jīng)手術(shù)證實(shí)為淋巴管畸形(lymphatic malformation，LM)。它是淋巴管發(fā)育異常或某些原因引起淋巴液排出障礙，淋巴液的潴留導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張、增生而形成[20]，常見的發(fā)生部位是頸部(75%)、腋部(20%)、腹膜后、腹腔內(nèi)器官(2%)、四肢和骨骼(2%)，縱隔的發(fā)生率不足1%[21]。本例為大囊單房的囊性病變，內(nèi)部信號(hào)均勻，產(chǎn)前誤診為先天性肺氣道畸形，但是回顧性分析，可見病灶形態(tài)不規(guī)則，邊緣不光整，向縱隔內(nèi)胸腺前后間隙延伸，提示為發(fā)生于縱隔內(nèi)的囊性病變，需要考慮淋巴管畸形的診斷。淋巴管畸形治療方法的選擇受發(fā)病部位、深度、發(fā)病年齡、病變類型(大囊型或微囊型)及對(duì)于周圍正常組織的影響等多種因素影響[22]，與超聲相比胎兒磁共振能更好地顯示淋巴管畸形的發(fā)生部位、形態(tài)及在組織間隙爬行性生長(zhǎng)這一特征性表現(xiàn)，給定性診斷和治療方案的選擇提供重要信息。

總之，胎兒MRI有助于胎兒肺囊性病變的定性診斷，可作為胎兒超聲有效的補(bǔ)充手段，為臨床處理提供重要信息。文獻(xiàn)報(bào)道先天性肺氣道畸形有自限性，部分可能與胸膜肺母細(xì)胞瘤的發(fā)生具有相關(guān)性[23]。本研究存在不足之處如樣本較??；部分患兒在外院手術(shù)，未取得病理圖像；一些病例未手術(shù)治療，缺乏手術(shù)病理；缺乏長(zhǎng)期隨訪觀察等。