嬰幼兒發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的診斷與治療

郭源 呂學(xué)敏

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良(developmental dysplasia of the hip，DDH)是髖臼發(fā)育不良、髖關(guān)節(jié)半脫位及髖關(guān)節(jié)脫位疾患的統(tǒng)稱。20世紀(jì)80年代之前，其被稱為先天性髖關(guān)節(jié)脫位。隨著對(duì)病理過(guò)程認(rèn)識(shí)的深入，國(guó)際兒童骨科界一致認(rèn)為該疾患與生長(zhǎng)發(fā)育密切相關(guān)。為更好地理解該疾患的病理變化特點(diǎn)、診斷方法、治療方法以及預(yù)后評(píng)估，將其更名為DDH[1]。DDH是小兒骨科最常見(jiàn)的髖關(guān)節(jié)疾患，占髖關(guān)節(jié)脫位的0.1%～0.5%，占髖臼發(fā)育不良或髖關(guān)節(jié)半脫位的1%。隨著DDH早期篩查工作的普及，發(fā)現(xiàn)包括髖臼發(fā)育不良在內(nèi)的DDH的發(fā)病率高達(dá)2.5%～5.0%[2]。DDH的發(fā)病率有明顯的地域和文化差異，一致的觀點(diǎn)是襁褓體位與DDH的發(fā)生密切相關(guān)。據(jù)報(bào)道，北美洲印第安人改變其襁褓體位后，DDH發(fā)病率由以前的高于美國(guó)平均發(fā)病率6倍下降為和美國(guó)的平均發(fā)病率相同的水平[3]。日本等國(guó)家學(xué)者也得出了類似的研究結(jié)果[4]。DDH的另一個(gè)顯著特點(diǎn)為女性多發(fā)，約占80%，推測(cè)可能與雌激素水平有關(guān)。DDH發(fā)病部位：左側(cè)占60%，右側(cè)占20%，雙側(cè)占20%。在所有導(dǎo)致DDH的高危因素中，臀位是最為確定的因素。此外，家族史、第1胎、早產(chǎn)、孕期羊水過(guò)少、合并馬蹄足或斜頸等也被認(rèn)為是可能影響DDH的高危因素[5]。在過(guò)去的20年里，DDH一直是小兒骨科的研究熱點(diǎn)，在早期診斷與篩查、早期治療及觀察隨訪等方面均取得了顯著的進(jìn)展。

一、早期診斷與篩查

自20世紀(jì)80年代奧地利Graf教授將超聲診斷技術(shù)運(yùn)用于DDH的早期診斷以來(lái)，以其名字命名的Graf髖關(guān)節(jié)超聲診斷方法逐漸成為6個(gè)月以下嬰幼兒DDH早期診斷與篩查的金標(biāo)準(zhǔn)[6]。Graf超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)通過(guò)對(duì)骨性和軟骨性髖臼的角度測(cè)量，量化并定義了髖關(guān)節(jié)發(fā)育的成熟程度，可重復(fù)性強(qiáng)，操作技術(shù)易于推廣，適用于對(duì)嬰幼兒的大范圍篩查[7]。

美國(guó)Harcke教授提出了DDH的另一種超聲診斷方法——髖關(guān)節(jié)動(dòng)態(tài)超聲檢查，具體操作方法：屈曲髖關(guān)節(jié)，在橫斷面行超聲掃描，檢查者被動(dòng)推擠股骨頭，觀察其穩(wěn)定性。有學(xué)者認(rèn)為，這種方法能夠更好地檢測(cè)不穩(wěn)定的髖關(guān)節(jié)，特異性強(qiáng)，從而可降低因Graf超聲診斷方法導(dǎo)致的“過(guò)度治療”[8]。然而，相對(duì)于Graf超聲診斷方法而言，該方法對(duì)檢查者操作技術(shù)的依賴性強(qiáng)，對(duì)于結(jié)果的判斷更為主觀，在實(shí)際的應(yīng)用推廣中存在一定難度。除上述2種方法外，Terjesen教授和Suzuki教授也提出了以各自名字命名的DDH超聲檢查方法[9]。

目前，對(duì)于何種超聲檢查方法更為優(yōu)越尚無(wú)定論。但作為一種運(yùn)用于嬰幼兒的檢查手段，應(yīng)滿足以下條件：(1)檢查方法簡(jiǎn)單，檢查結(jié)果精確，避免耗時(shí)過(guò)長(zhǎng)；(2)檢查值量化，既便于比較又具有很好的可重復(fù)性；(3)操作方法相對(duì)容易掌握，易于推廣，從而能夠在大范圍人群中使用。在DDH早期診斷的超聲檢查方法中，Graf超聲診斷方法無(wú)疑是滿足上述3個(gè)條件的較為理想的技術(shù)[10]。

6個(gè)月齡以上的患兒發(fā)育相對(duì)成熟，股骨頭骨化中心逐漸形成，在一定程度上影響了超聲診斷的準(zhǔn)確性。此時(shí)通過(guò)X線檢查能夠更好地評(píng)估髖關(guān)節(jié)的發(fā)育情況。20世紀(jì)80年代，T?nnis[11]基于X線片對(duì)髖關(guān)節(jié)脫位的程度進(jìn)行了病理分級(jí)，依據(jù)脫位嚴(yán)重程度以及股骨頭骨化中心和髖臼的關(guān)系將其分為4級(jí)。其中第4級(jí)為股骨頭完全脫位，病理改變最為嚴(yán)重。在實(shí)際應(yīng)用中，T?nnis分型的缺陷在于：有相當(dāng)一部分患兒在6個(gè)月齡后股骨頭骨化中心并未顯示，而且在該年齡段髖臼外緣大部分為軟骨結(jié)構(gòu)，臨床上對(duì)于其外緣的定義難以統(tǒng)一。這一缺陷限制了T?nnis分型的應(yīng)用與推廣。近年來(lái)，國(guó)際髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良學(xué)會(huì)(International Hip Dysplasia Institute，IHDI)針對(duì)嬰幼兒髖關(guān)節(jié)發(fā)育的獨(dú)特性，重新制訂了分型方法[12]。該分型方法以股骨近端骺板中心點(diǎn)為參照，根據(jù)其在Hilgenreiner線(H線)和Perkin線(P線)之間的位置定義髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的病理改變程度，共分為4級(jí)，實(shí)用性強(qiáng)。已有研究證實(shí)，IHDI分型方法在指導(dǎo)DDH治療和判斷預(yù)后方面具有更為明顯的優(yōu)勢(shì)[13]。

國(guó)際學(xué)術(shù)界公認(rèn)的觀點(diǎn)是嬰幼兒DDH的診斷和治療越早效果越好。因此，早期篩查十分必要。但對(duì)于篩查的模式，不同學(xué)者之間仍存有爭(zhēng)議[14]。有的學(xué)者贊成對(duì)所有新生兒進(jìn)行超聲檢查，可以避免采用高危因素或體格檢查導(dǎo)致的漏診。有的學(xué)者則反對(duì)這一觀點(diǎn)，他們認(rèn)為普遍超聲檢查可能會(huì)導(dǎo)致“過(guò)度治療”。早期通過(guò)體格檢查和高危因素篩查發(fā)現(xiàn)可疑病例后進(jìn)一步行選擇性超聲檢查，這種模式更易于推廣。北美洲大部分學(xué)者支持這一觀點(diǎn)。

Laborie等[15]針對(duì)不同的篩查模式進(jìn)行了對(duì)比研究，發(fā)現(xiàn)普遍超聲檢查增加了治療率，輕度降低了遲發(fā)發(fā)育不良和手術(shù)率?？紤]到普遍超聲檢查的技術(shù)難度，現(xiàn)有證據(jù)并不支持對(duì)新生兒進(jìn)行普遍超聲篩查，多數(shù)學(xué)者傾向于選擇性篩查[16]。髖關(guān)節(jié)篩查除超聲檢查外，規(guī)范的體格檢查是不可或缺的。體格檢查開(kāi)始之前應(yīng)對(duì)嬰幼兒的全身情況進(jìn)行評(píng)估。若發(fā)現(xiàn)斜頸、馬蹄足等高危并發(fā)畸形，需予以重視。對(duì)于年齡<3個(gè)月的患兒，Ortolani征陽(yáng)性是診斷DDH最重要的體征；而對(duì)于年齡≥3個(gè)月的患兒，髖關(guān)節(jié)外展角度和是否對(duì)稱是診斷DDH的重要指征。有研究發(fā)現(xiàn)，對(duì)于8周齡以上的患兒，髖關(guān)節(jié)外展不對(duì)稱與DDH的發(fā)生密切相關(guān)[17]。對(duì)于行走期患兒，診斷相對(duì)容易。Kamath和Bennet[18]認(rèn)為，DDH患兒行走年齡相對(duì)于正常嬰幼兒可能晚1個(gè)月左右。

二、早期干預(yù)及手術(shù)治療

出生3周內(nèi)即被診斷為髖關(guān)節(jié)半脫位或髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的嬰幼兒，其病情可能會(huì)隨著生長(zhǎng)發(fā)育逐漸緩解；而對(duì)于3周之后持續(xù)存在髖臼發(fā)育不良或髖關(guān)節(jié)半脫位，或出生時(shí)即發(fā)現(xiàn)的髖關(guān)節(jié)脫位，則應(yīng)予以干預(yù)[19]。佩戴Pavlik挽具是治療0～6個(gè)月嬰幼兒DDH的早期干預(yù)方式，臨床運(yùn)用最廣泛。有研究結(jié)果顯示，其成功率高達(dá)90%[20]。由于其安全有效，目前已成為治療DDH的標(biāo)準(zhǔn)，為各種指南所推薦。

月齡是影響Pavlik挽具治療效果的主要因素。對(duì)于4個(gè)月以上嬰兒的完全脫位且Graf分型為4型的髖關(guān)節(jié)，佩戴Pavlik挽具的治療成功率明顯下降[21]。Pavlik挽具佩戴方法相對(duì)復(fù)雜，家屬在患兒佩戴挽具后為患兒更換衣服以及進(jìn)行皮膚護(hù)理等方面存在困難。有研究發(fā)現(xiàn)，6個(gè)月齡內(nèi)的患兒使用外展支具可以獲得與Pavlik挽具相同的治療效果，并且相對(duì)易于操作[22]。但該結(jié)論尚需前瞻性大樣本研究證實(shí)。

對(duì)于6個(gè)月齡以上的患兒，不推薦采用Pavlik挽具為常規(guī)治療方法。但有學(xué)者回顧分析了6～24個(gè)月Graf 3型DDH患兒的病歷資料，發(fā)現(xiàn)使用Pavlik挽具也能獲得良好的復(fù)位[23]。Papadimitriou等[24]報(bào)道了應(yīng)用Hoffmann-Daimler支具治療的DDH患兒69例(95髖)，平均隨訪11.5年，發(fā)現(xiàn)93%的患兒治療效果為優(yōu)(Severin 1～2級(jí))，僅1例為Severin 4級(jí)。根據(jù)該作者的描述，該方法的原理主要是加大了髖關(guān)節(jié)屈曲，使股骨頭通過(guò)坐骨支滑入髖臼。上述研究為支具治療DDH提供了很好的思路。目前公認(rèn)的支具治療DDH的上限年齡為6個(gè)月，可能并不精確，仍需仔細(xì)甄別其病理改變類型，對(duì)支具進(jìn)行改良后治療上限年齡也可能隨之改變。

支具治療失敗后，行閉合或切開(kāi)復(fù)位并以人位石膏穩(wěn)定髖關(guān)節(jié)仍是最常用的方法。在施行閉合復(fù)位時(shí)，股骨頭二次骨化中心的出現(xiàn)可降低閉合復(fù)位引起的股骨頭缺血壞死發(fā)生率。股骨頭骨化中心出現(xiàn)與否與后期發(fā)生的股骨頭缺血壞死并無(wú)關(guān)系，骨化中心的出現(xiàn)并不能起到預(yù)防股骨頭壞死的作用[25]。事實(shí)上，閉合復(fù)位后發(fā)生股骨頭缺血壞死可能與復(fù)位質(zhì)量、固定體位、治療年齡、病理狀態(tài)等多種因素有關(guān)。二次骨化中心出現(xiàn)與否難以作為獨(dú)立的判斷依據(jù)，因此，尚需設(shè)計(jì)更為合理的前瞻性研究來(lái)證實(shí)。

行閉合復(fù)位時(shí)，術(shù)中關(guān)節(jié)造影可以清晰顯示頭臼關(guān)系。根據(jù)造影可以將髖臼盂唇形態(tài)分為不同類型，進(jìn)而判斷預(yù)后。關(guān)節(jié)造影方法對(duì)于判斷髖關(guān)節(jié)復(fù)位質(zhì)量很有幫助，尤其對(duì)于骨化中心未出現(xiàn)的髖關(guān)節(jié)?？筛鶕?jù)內(nèi)側(cè)“造影池”寬度判斷術(shù)中是否需行切開(kāi)復(fù)位。有學(xué)者通過(guò)髖關(guān)節(jié)造影圖像測(cè)量髖臼軟骨角來(lái)判斷預(yù)后[26]。但也有學(xué)者認(rèn)為，復(fù)位后盂唇軟骨復(fù)合體形態(tài)的動(dòng)態(tài)變化較造影池和軟骨角能更精準(zhǔn)地反應(yīng)髖關(guān)節(jié)的復(fù)位質(zhì)量和預(yù)后[27]。

髖關(guān)節(jié)復(fù)位后，如果患兒年齡超過(guò)18個(gè)月，可能需通過(guò)截骨手術(shù)增加髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定性。骨盆Salter和Pemberton(或Dega)手術(shù)是目前最常用的截骨方法。有學(xué)者報(bào)道，Pemberton和Salter聯(lián)合截骨即Pembersal截骨的隨訪效果良好[28]。但該方法后方截骨位置越過(guò)三角軟骨，可能會(huì)造成醫(yī)源性三角軟骨損傷。其是否對(duì)髖臼發(fā)育造成影響，需長(zhǎng)期隨訪觀察證實(shí)。因此，在臨床實(shí)際工作中需慎用。

關(guān)于股骨側(cè)是否需同時(shí)行去旋轉(zhuǎn)和短縮截骨，仍存在分歧。有學(xué)者認(rèn)為，單獨(dú)行髖臼側(cè)截骨的病例大多需行二期股骨側(cè)截骨，建議降低股骨側(cè)截骨“門檻”，推薦同時(shí)行股骨截骨[29]。股骨側(cè)截骨的主要目的是去旋轉(zhuǎn)以矯正過(guò)大的股骨前傾角。然而，并不是所有的DDH患兒均合并前傾角過(guò)大，是否行股骨側(cè)截骨應(yīng)根據(jù)具體情況而定。因此，不建議將其作為一種常規(guī)手術(shù)方式運(yùn)用于所有接受切開(kāi)復(fù)位、髖臼截骨的患兒。

三、觀察隨訪

對(duì)于DDH患兒，無(wú)論采取何種治療方式均應(yīng)隨訪至髖關(guān)節(jié)發(fā)育成熟。但是，對(duì)于是否需要頻繁行X線檢查，仍存有爭(zhēng)議[30]。有研究者發(fā)現(xiàn)，即使對(duì)于使用Pavlik挽具治療成功的患兒，在12個(gè)月齡左右髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的發(fā)生率為17%～33%；因此，他們強(qiáng)調(diào)在12個(gè)月齡這一特定時(shí)間段內(nèi)行X線檢查即可發(fā)現(xiàn)是否存在髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，不必通過(guò)X線長(zhǎng)期隨訪髖臼發(fā)育情況[31]。但Song等[32]研究發(fā)現(xiàn)，對(duì)于髖臼發(fā)育不良的患兒，對(duì)側(cè)髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良發(fā)生的年齡可能會(huì)推遲到童年期，甚至更晚；因此，他們強(qiáng)調(diào)X線長(zhǎng)期隨訪評(píng)估髖關(guān)節(jié)發(fā)育情況的重要性。

在隨訪過(guò)程中，通過(guò)MRI檢查評(píng)估髖臼軟骨的發(fā)育情況也越來(lái)越受到重視。髖臼軟骨外緣T2像高信號(hào)區(qū)域的存在可能預(yù)示髖臼發(fā)育不良將持續(xù)存在[33]。長(zhǎng)期異常應(yīng)力刺激可能加重髖臼發(fā)育不良甚至導(dǎo)致出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)半脫位，盡早手術(shù)可逆轉(zhuǎn)髖臼軟骨骨化延遲這一病理狀態(tài)。MRI還可以反映股骨頭血液供應(yīng)情況，對(duì)于早期出現(xiàn)的股骨頭缺血壞死有較好的評(píng)估和判斷。MRI的缺點(diǎn)在于檢查時(shí)需要對(duì)患兒施行鎮(zhèn)靜；因此，獲得一種快速的掃描方法和特殊檢查設(shè)備以緩解患兒緊張情緒、縮短檢查時(shí)間是今后研究的重點(diǎn)。

在過(guò)去的20余年，針對(duì)嬰幼兒DDH的病理過(guò)程、診斷方法、治療手段等研究均有不小的變化和進(jìn)展。DDH作為一種多致病因素的髖關(guān)節(jié)疾患，目前對(duì)其研究尚未深入到分子水平，對(duì)于其分子病理改變尚不清楚。有研究中心試圖從遺傳學(xué)角度探查其發(fā)病原因，雖有意義，但仍相對(duì)淺顯，不足以形成定論[34]。在DDH的診斷治療方面，很多學(xué)者也在不斷嘗試新的方法，并在各自的觀察時(shí)間內(nèi)獲得了相對(duì)滿意的結(jié)果。然而，其中一些證據(jù)等級(jí)偏低的研究不可避免地存在“偏倚”，進(jìn)而對(duì)統(tǒng)計(jì)結(jié)果產(chǎn)生影響。因此，在DDH的診治中會(huì)發(fā)生某一觀點(diǎn)“正確—錯(cuò)誤—再正確—再錯(cuò)誤”的循環(huán)往復(fù)情況。在實(shí)際臨床工作和研究中，既要存有攻克該類疾患的信心，又要有對(duì)疾病發(fā)展規(guī)律及嬰幼兒生長(zhǎng)發(fā)育規(guī)律的敬畏，才可能獲得相對(duì)準(zhǔn)確、經(jīng)得起時(shí)間考驗(yàn)的研究結(jié)論。