十大惡性腫瘤影像分級(jí)檢查推薦方案（1.0版）之淋巴瘤

作者 何光武 上海交通大學(xué)附屬上海市第一人民醫(yī)院寶山分院放射科

審校 彭衛(wèi)軍 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院放射科

一、概述

淋巴瘤（lymphoma）是最常見(jiàn)的血液系統(tǒng)惡性腫瘤，是一組異質(zhì)性的腫瘤性疾病，起源于發(fā)生突變的單個(gè)淋巴細(xì)胞。淋巴瘤可發(fā)生于身體的任何部位，主要發(fā)生于淋巴結(jié)，亦可發(fā)生于肺、胃、腸、腦、骨骼、皮膚等結(jié)外器官。根據(jù)腫瘤細(xì)胞的形態(tài)、免疫表型和分子生物學(xué)特點(diǎn)，淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）。在中國(guó)，每年新發(fā)惡性腫瘤中淋巴瘤占4%，是第九大常見(jiàn)腫瘤，2019年1月國(guó)家癌癥中心發(fā)布最新一期全國(guó)癌癥統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)顯示，2015年惡性腫瘤死亡前十位中淋巴瘤排第10位。淋巴瘤可發(fā)生于任何年齡，但在老年人中發(fā)病率顯著增加，可能與老年人多發(fā)慢性炎癥、DNA破壞和免疫監(jiān)視功能減弱有關(guān)。

二、設(shè)備設(shè)置

各地各級(jí)醫(yī)院設(shè)備設(shè)置差異很大，綜合各地情況，暫以上海市為參考。

基礎(chǔ)級(jí)：超聲、DR。

提高級(jí)：超聲、DR、16層CT、1.5T MRI。

強(qiáng)化級(jí)：超聲、DR、64層CT、3.0T MRI、PET-CT、PET-MRI。

三、影像分期特征

Ann Arbor分期更適用于HL，已成為描述解剖學(xué)疾病范圍的最好方法，AJCC分期將Ann Arbor分期作為適用于描述HL和NHL的解剖學(xué)疾病范圍的分期系統(tǒng)。

（一）淋巴瘤Ann Arbor分期

I期：侵及一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)(I)，或侵及一個(gè)單一的結(jié)外器官或部位(IE)。

II期：在橫膈的一側(cè)，侵及二個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)(Ⅱ)，或外加局限侵犯一個(gè)結(jié)外器官或部位(IIE)。

III期：受侵犯的淋巴結(jié)區(qū)在橫膈的兩側(cè)(Ⅲ)或外加局限侵犯一個(gè)結(jié)外器官或部位(IIIE)或脾(IIIS)或二者(IIIE，S)。

IV期：彌漫性或播散性侵犯一個(gè)或更多的結(jié)外器官，同時(shí)伴有或不伴有淋巴結(jié)侵犯。

統(tǒng)一分為：A.無(wú)癥狀；B.無(wú)原因的發(fā)熱＞38℃，連續(xù)3天以上盜汗(可濕透衣服或被單) ，6個(gè)月內(nèi)無(wú)原因的體重下降10%。

（二）非霍奇金淋巴瘤AJCC分期

Ⅰ期：?jiǎn)我涣馨徒Y(jié)區(qū)受侵(Ⅰ)。

單一結(jié)外器官或部位的局限受侵且無(wú)任何淋巴結(jié)受侵(Ⅰ E)。

Ⅱ期：橫膈同側(cè)的兩個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)區(qū)受侵(Ⅱ )。

橫膈同側(cè)的單一結(jié)外器官或部位的局限受侵伴有區(qū)域淋巴結(jié)受侵，可伴有或不伴有其他淋巴結(jié)區(qū)受侵 (Ⅱ E)。

受侵的區(qū)域數(shù)目可以用腳注標(biāo)出，例如II3。

Ⅲ期：橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)受侵(Ⅲ)。

可伴有受侵淋巴結(jié)鄰近的結(jié)外侵犯(ⅢE)或伴有脾臟受侵(Ⅲ s)或兩者均受侵(ⅢE，S)。

Ⅳ期：彌漫或播散性的一個(gè)或多個(gè)結(jié)外淋巴器官受侵，可伴有或不伴有相關(guān)淋巴結(jié)受侵；孤立的結(jié)外淋巴器官受侵而無(wú)鄰近區(qū)域淋巴結(jié)受侵，但是伴有遠(yuǎn)處部位的侵犯；肝或骨髓的任何受侵，或肺的結(jié)節(jié)樣受侵；Ⅳ期的受侵部位可用字母標(biāo)出。

（三）不同受侵部位的定義

1.淋巴結(jié)受侵：臨床發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，可以不必一一做病理學(xué)檢查(如果可疑淋巴結(jié)的受侵與否決定治療策略，應(yīng)當(dāng)對(duì)其做活檢)；X線平片、CT或者淋巴管造影發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)＞1.5cm則認(rèn)為異常。

2.結(jié)外受侵：有結(jié)外受侵的淋巴瘤分期時(shí)應(yīng)使用"E"作后綴；淋巴結(jié)受侵區(qū)域廣泛的淋巴瘤常有結(jié)外侵犯，也可直接侵及其他器官，用“E”后綴描述，而不計(jì)為Ⅳ期；骨髓、肝、胸膜或腦脊液任何一處侵犯為Ⅳ期；韋氏環(huán)、胸腺和脾臟，雖在淋巴結(jié)外，仍屬于淋巴系統(tǒng)，不是結(jié)外病變；在Ann Arbor分期系統(tǒng)中，對(duì)淋巴系統(tǒng)外病變與Ⅳ期病變的一些區(qū)分不是十分清楚。

（四）霍奇金淋巴瘤AJCC分期

Ⅰ期：?jiǎn)我涣馨徒Y(jié)區(qū)受侵( Ⅰ )。

不伴有任何淋巴結(jié)侵犯的單一淋巴系統(tǒng)外器官或部位的局限性受侵( Ⅰ E) (很少見(jiàn))。

Ⅱ期：橫膈同側(cè)的兩個(gè)或更多淋巴結(jié)區(qū)受侵(Ⅱ )。

單一淋巴系統(tǒng)外器官或部位的局限性受侵伴有區(qū)域淋巴結(jié)受侵，伴有或不伴有橫膈同側(cè)其他淋巴結(jié)區(qū)受侵( Ⅱ E)。

受侵部位的數(shù)目可用下標(biāo)表示，如 Ⅱ 3。

Ⅲ期： 受侵的淋巴結(jié)區(qū)位于橫膈兩側(cè)(Ⅲ)可伴有受侵淋巴結(jié)鄰近的淋巴系統(tǒng)外部位的侵犯(ⅢE)；或者有脾受侵( Ⅲ s)，或兩者兼有(Ⅲ E，S)。

Ⅳ期：一個(gè)或更多淋巴系統(tǒng)外器官的彌漫性或播散性受侵，伴有或不伴有淋巴結(jié)受侵；孤立的淋巴系統(tǒng)外器官的侵犯而沒(méi)有鄰近區(qū)域淋巴結(jié)受侵，但是存在遠(yuǎn)處部位受侵；肝臟或骨髓的任何侵犯，或肺的結(jié)節(jié)性侵犯；Ⅳ期病變的部位以字母標(biāo)識(shí)表示。

四、淋巴瘤影像分級(jí)檢查——推薦流程

五、淋巴瘤影像分級(jí)檢查——推薦掃描方法

六、典型病例

圖1 女，54歲，PET-CT：左肺門、縱隔、腹膜后及右髂血管旁多發(fā)腫大淋巴結(jié)伴葡萄糖代謝增高，考慮淋巴瘤多發(fā)病灶。

B超引導(dǎo)下腹腔淋巴結(jié)穿刺活檢治療，術(shù)后病理示：（右下腹腔腫塊）送檢右下腹腔腫塊穿刺組織，鏡下為大量增生淋巴組織，增生淋巴細(xì)胞體積較小，部分淋巴細(xì)胞胞漿透明，未見(jiàn)到明確核分裂象，其間可見(jiàn)到似有淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu)，免疫組化結(jié)果示：增生淋巴組織以B淋巴細(xì)胞增生明顯，可見(jiàn)到少數(shù)淋巴濾泡和生發(fā)中心，套區(qū)結(jié)構(gòu)不明顯，T、B淋巴細(xì)胞基因重排為B淋巴細(xì)胞克隆性增生，參考其病史，為B淋巴細(xì)胞腫瘤性增生，考慮邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤。