甲狀舌管囊腫和瘺管48例臨床診治分析

(山東醫(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校，山東 臨沂 276000)

甲狀舌管囊腫和瘺管是頸部較常見(jiàn)的先天性疾病之一，多在兒童及青少年期發(fā)病，也有部分患者因癥狀不明到中年后才發(fā)現(xiàn)的，發(fā)病率在性別上無(wú)明顯差異[1]。本病的發(fā)生主要為胚胎第8周時(shí)甲狀舌管退化不完全所致，臨床治療以手術(shù)最為有效，切除部位包括舌骨體中段，手術(shù)一般采用經(jīng)典的Sistrunk術(shù)式，切除范圍包括囊腫、瘺管、舌骨中部以及舌盲孔周圍部分組織，但仍有3%～5%的復(fù)發(fā)率，復(fù)發(fā)后需行擴(kuò)大Sistrunk術(shù)式，切除范圍包括：舌骨中段、帶狀肌和周圍脂肪組織，殘留舌骨，舌骨以上殘留瘺管和舌底以舌盲孔為中心的部分組織。在該病的診治方面，本科2012年1月—2017年6月共收治48例甲狀舌管囊腫和瘺管患者，現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析。

1 資料與方法

1.1一般資料 患者48例，均為本科收治的甲狀舌管囊腫和瘺管者，均經(jīng)頸部B超、CT檢查后明確診斷，并根據(jù)術(shù)中所見(jiàn)及病理得到最終確診。檢查排除與甲狀腺關(guān)系，邊界清楚，可隨吞咽上下活動(dòng)。其中男26例，女22例；年齡4～52歲，平均17.4歲；病史2 d～13年，平均5.2個(gè)月；頸前單純囊腫37例(77.1%)，單純瘺管(未手術(shù))2例(4.1%)，瘺管術(shù)后復(fù)發(fā)2例(4.1%)，囊腫切除術(shù)后復(fù)發(fā)1例(2.1%)，囊腫感染后合并瘺管6例(12.5%)；囊腫或瘺管病變位于頸前正中者39例(81.3%)，頸前中線偏右側(cè)者3例(6.2%)，中線偏左側(cè)6例(12.5%)；甲狀舌管囊腫或瘺管與舌骨相連或相毗鄰40例(83.3%)，位于舌骨上與舌底之間5例(10.4%)，位于舌骨下與甲狀腺錐葉之間3例(6.3%)。

1.2手術(shù)治療 全麻經(jīng)口氣管插管，手術(shù)取仰臥位，頸部充分后伸，初發(fā)病例行經(jīng)典Sistrunk術(shù)式，切除范圍為甲狀舌管囊腫及瘺管及瘺管周圍部分組織、舌骨中段和舌骨上肌群內(nèi)的瘺道組織至舌肓孔，術(shù)中分離至舌盲孔處時(shí)，于近舌盲孔處結(jié)扎并切斷瘺管，以舌盲孔為中心將周圍組織環(huán)狀結(jié)扎，荷包縫合。對(duì)于復(fù)發(fā)病例進(jìn)行擴(kuò)大Sistrunk術(shù)式，切除內(nèi)容包括：舌骨中段、帶狀肌和周圍脂肪組織，殘留舌骨體，舌骨以上殘留瘺管連同舌底以舌盲孔為中心的部分組織一并切除，切除病變組織后將舌盲管處亦作環(huán)狀結(jié)扎，荷包縫合，防止與咽腔相通形成咽漏。徹底止血，沖洗術(shù)腔，逐層縫合。術(shù)腔常規(guī)放置負(fù)壓引流管，紗布包扎固定。術(shù)后給予抗生素，術(shù)后48 h如引流量不多，撤除負(fù)壓引流管，術(shù)后7 d拆線出院。

2 結(jié)果

48例患者病理檢查中未發(fā)現(xiàn)癌變現(xiàn)象，手術(shù)均順利完成，未發(fā)生術(shù)后血腫、皮下積氣、切口感染、咽瘺、聲音嘶啞、舌肌運(yùn)動(dòng)困難、吞咽困難、呼吸困難及發(fā)聲困難等并發(fā)癥。有8例患者術(shù)后頸部切口處有程度不同的壓迫感和腫脹，經(jīng)積極換藥理療后消退；1例甲狀舌管瘺管手術(shù)后復(fù)發(fā)；1例術(shù)后涎腺漏(年齡4歲3個(gè)月)，表現(xiàn)為術(shù)區(qū)皮膚隆起，波動(dòng)感，之后經(jīng)切口處排出粘液樣液體分泌物，局部換藥2周不見(jiàn)好轉(zhuǎn)，經(jīng)加壓包扎1周后消失，最終痊愈。所有患者術(shù)后均進(jìn)行隨訪1～3年，術(shù)后瘺管復(fù)發(fā)1例，再次手術(shù)后痊愈。

3 討論

3.1甲狀舌管囊腫及瘺管的成因 該病主要是由于胚胎時(shí)期甲狀舌管未完全退化閉鎖消失而致。正常情況下，甲狀舌管在胚胎第6周時(shí)開(kāi)始退化，第8周時(shí)完全消失。如果在這時(shí)期沒(méi)有完全退化消失，則可能在其走行的徑路上的任何部位遺留管腔，最后形成囊腫及瘺管，或者因囊腫感染破潰形成瘺道。囊腫或瘺管可與舌根部舌盲孔相通，甲狀舌管囊腫殘留導(dǎo)管內(nèi)孔在舌盲孔，以發(fā)生于頸前區(qū)自舌盲孔至胸骨切跡間為特征，最常位于舌骨附近，也可在頸前正中線或略偏離中線的皮膚形成瘺管口。由于囊腫內(nèi)容物為灰白色或淡黃色稀薄可粘稠分泌物，是細(xì)菌的良好培養(yǎng)基，可以反復(fù)感染化膿，同時(shí)瘺管與兩側(cè)外界相通，亦可使細(xì)菌進(jìn)入反復(fù)感染。由于舌骨的發(fā)育形成要晚于甲狀舌管，所以舌骨形成后，未完全退化的甲狀舌管可位于其后、其前，亦可貫穿于舌骨體中。

3.2甲狀舌管囊腫及瘺管的臨床診斷 該病的臨床診斷除了根據(jù)典型的臨床癥狀和體征外，一般做彩超檢查，有時(shí)也做頸部CT檢查，要排除異位甲狀腺的可能。甲狀舌管囊腫感染后做彩超檢查時(shí)要注意按壓動(dòng)作要盡量輕點(diǎn)，本科曾有1例患兒頸前瘺管炎癥控制后來(lái)醫(yī)院擬行手術(shù)治療，術(shù)前行彩超檢查后，當(dāng)晚患兒頸部再次出現(xiàn)腫脹、疼痛，并且出現(xiàn)發(fā)熱，考慮彩超檢查時(shí)檢查醫(yī)師沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)，碾壓力度過(guò)重，造成炎癥擴(kuò)散，影響了手術(shù)進(jìn)程。為此，建議直接行頸部CT檢查，可避免彩超檢查的碾壓動(dòng)作造成的感染風(fēng)險(xiǎn)。

3.3甲狀舌管囊腫及瘺管的治療 由于該病有癌變的可能性，同時(shí)囊腫及瘺管隨時(shí)有感染及擴(kuò)散的可能，感染后病變層次不清，結(jié)構(gòu)復(fù)雜，范圍擴(kuò)大，手術(shù)難度明顯增大，術(shù)后復(fù)發(fā)等并發(fā)癥出現(xiàn)的可能性亦隨之增加，故一旦發(fā)現(xiàn)并確診后要及早手術(shù)治療，初次手術(shù)選擇經(jīng)典的Sistrunk術(shù)式，該術(shù)式復(fù)發(fā)率很低，為3%～4%。手術(shù)時(shí)操作要輕揉，防暴力牽拉組織，避免不必要的損傷，拉斷正在分離的導(dǎo)管，術(shù)中必須切除部分舌骨體，切除舌骨體中段1～2 cm，根據(jù)術(shù)中情況掌握根除部分舌骨的長(zhǎng)短。Sattar等報(bào)道切除舌骨者術(shù)后復(fù)發(fā)率為5%，而未切除者則高達(dá)20%。由此可見(jiàn)，該手術(shù)切除舌骨非常重要。切除舌骨體部分骨質(zhì)后繼續(xù)分離，在貼近舌盲孔處切斷導(dǎo)管，并將舌盲孔處作荷包縫合，以防再次形成瘺道。手術(shù)過(guò)程中，由于囊腫有時(shí)較為脆弱，容易破裂，如術(shù)中不能確保囊腫壁完全切除，則可進(jìn)行擴(kuò)大切除，將囊腫周圍可疑組織一并切除干凈，最大限度降低囊腫壁或瘺管殘留的可能性，防止復(fù)發(fā)。如果囊腫過(guò)大，術(shù)中操作困難，影響手術(shù)視野，可先將囊腫內(nèi)容物自囊壁切口部分排出，從而更好地進(jìn)一步追蹤分離導(dǎo)管，畢竟術(shù)區(qū)視野有限，可降低操作難度和復(fù)發(fā)率。對(duì)于復(fù)發(fā)的甲狀舌管囊腫或瘺管患者，朱立新等提出采用頸中線整塊切除進(jìn)行治療，術(shù)后效果較好。筆者覺(jué)得該方法只能限于復(fù)發(fā)患者且手術(shù)病變范圍不能很好確定的情況下，因這種術(shù)式去除組織較多，創(chuàng)傷較大，且有頸動(dòng)脈及大神經(jīng)損傷的風(fēng)險(xiǎn)和傷及喉體的可能性。所以，筆者建議對(duì)復(fù)發(fā)的患者應(yīng)在充分控制炎癥后，新的瘺管形成后，再沿此新管追根溯源，相對(duì)切除組織較少些，術(shù)后效果也很好。術(shù)中為了更好辨識(shí)瘺管，術(shù)前一般用美藍(lán)注入瘺管內(nèi)，不要注入太多，否則美藍(lán)受到擠壓時(shí)到處外溢，污染術(shù)區(qū)，造成手術(shù)范圍擴(kuò)大，創(chuàng)傷增加，風(fēng)險(xiǎn)亦增加。術(shù)中注意避免損傷頸總動(dòng)脈、舌下神經(jīng)、喉上神經(jīng)和喉返神經(jīng)以及涎腺腺體。術(shù)中一般多用純性分離，少用銳性分離，防止不必要的損傷。分離到舌骨時(shí)，不要對(duì)舌內(nèi)進(jìn)行過(guò)多分離，要保留部分其表面的肌肉及結(jié)締組織，這樣切除時(shí)才能將瘺管盡可能完全切除，防止舌骨附帶的軟組織中的導(dǎo)管被過(guò)度的分離而沒(méi)有一并切除帶走，造成遺漏、復(fù)發(fā)。切除完畢后，止血要徹底，注意逐層縫合術(shù)腔，避免留有死腔，一般都要放置負(fù)壓引流管，可以避免皮下血腫及氣腫形成。制作負(fù)壓引流管時(shí)要注意小管的側(cè)孔不要太靠近皮下切口處，防止漏氣，造成術(shù)區(qū)感染、皮下血腫，影響愈合，有1例患兒術(shù)后由于引流小管的側(cè)孔距離皮膚切口處太近，加之術(shù)后患兒好動(dòng)，使負(fù)壓不能形成，導(dǎo)致術(shù)后術(shù)區(qū)皮下積液，切口處皮膚隆起，波動(dòng)感。因此，筆者覺(jué)得做好負(fù)壓引流很重要，此外，也可以加壓包扎，但該手術(shù)以孩子據(jù)多，由于孩子活動(dòng)較大，敷料固定困難，經(jīng)常造成敷料脫落，加壓不成功，而負(fù)壓引流，孩子往往怕痛，可老實(shí)一些，成功率高。雖然甲狀舌管囊腫一旦確診均應(yīng)盡早手術(shù)，但小兒應(yīng)推遲到4歲以后手術(shù)為宜。

由于嚴(yán)格遵循初發(fā)患者手術(shù)依照經(jīng)典Sistrunk術(shù)式和復(fù)發(fā)患者依照擴(kuò)大Sistrunk術(shù)式的規(guī)范操作，本組患者術(shù)后僅有1例復(fù)發(fā)，為術(shù)后瘺管復(fù)發(fā)，另有1例術(shù)后涎腺漏患兒，總結(jié)其原因：首先，瘺管術(shù)后復(fù)發(fā)較多，因瘺管往往伴有炎癥，術(shù)前炎癥治療不徹底，瘺管周圍組織仍有水腫，術(shù)中分離難度增加，組織層次不清，創(chuàng)面滲血較多，造成瘺管遺漏，從而復(fù)發(fā)。所以術(shù)前一定要徹底抗感染，消除組織水腫，不要受患者及家屬住院后急于手術(shù)的情緒影響，合理選擇手術(shù)時(shí)機(jī)，可以減少?gòu)?fù)發(fā)；另外，術(shù)前在炎癥及瘺管周圍組織消腫情況很好的情況下，采用經(jīng)典Sistrunk術(shù)式也有一定復(fù)發(fā)率的，復(fù)發(fā)患者再次手術(shù)時(shí)間均距離初次手術(shù)在3個(gè)月以上[2]；甲狀舌管囊腫復(fù)發(fā)經(jīng)術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)是初次手術(shù)時(shí)沒(méi)有切除舌骨體，該患者初次手術(shù)系在基層醫(yī)院手術(shù)，可能與術(shù)前誤診為一般囊腫有關(guān)，再次手術(shù)時(shí)切除復(fù)發(fā)的囊腫同時(shí)切除舌骨體，并擴(kuò)大切除部分周圍可疑組織，術(shù)后隨訪問(wèn)2年，未再?gòu)?fù)發(fā)。誕腺漏患者通過(guò)術(shù)后總結(jié)分析，考慮可能為患兒年齡小，頸前操作空間狹小，存在易損傷周圍結(jié)構(gòu)的風(fēng)險(xiǎn)，因?yàn)橥僖合傥恢镁嚯x舌骨是非常近的，成人的平均距離為3.3 mm，兒童距離相應(yīng)地會(huì)更近，術(shù)中操作過(guò)于粗暴，動(dòng)作過(guò)大，雖然很少應(yīng)用銳性分離，但術(shù)中應(yīng)用電刀進(jìn)行操作時(shí)，如電凝止血時(shí)，將舌下腺體包膜燒破，造成術(shù)后腺體漏，加之術(shù)后負(fù)壓引流失效，沒(méi)有造成負(fù)壓，使術(shù)腔組織貼附在一起，使分泌的腺液漏至皮下，最終形成腺體漏，經(jīng)加壓包扎后痊愈，也排除了病變復(fù)發(fā)的可能。

綜上所述，甲狀舌管囊腫及瘺管走行復(fù)雜，病變部位不定，沒(méi)有一種治療方法能夠保證一次性治愈，只有充分認(rèn)識(shí)其病因、解剖特點(diǎn)，明確診斷，才能正確面對(duì)它。發(fā)病后及早采取手術(shù)治療，防止惡變，采用經(jīng)典的Sistrunk術(shù)式和擴(kuò)大Sistrunk術(shù)式是治療該病成熟有效的方法，切除適當(dāng)長(zhǎng)度的舌骨體，可以減少術(shù)后復(fù)發(fā)率。術(shù)中操作要輕揉，仔細(xì)，術(shù)后要認(rèn)真換藥、護(hù)理，預(yù)防和積極處理并發(fā)癥。