腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤破裂1例

肖明明,李 偉,陳羽佳,劉 賓,王大廣,所 劍

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 胃結(jié)直腸肛門(mén)外科，吉林 長(zhǎng)春130021)

1 臨床資料

患者女性，37歲，因“突發(fā)腰背部疼痛1天加重5小時(shí)”于2016年10月10日急診入院。患者自述1天前無(wú)明顯原因及誘因突發(fā)右側(cè)腰背部疼痛，呈持續(xù)性脹痛，伴右臀部及右下肢放射痛，自行使用“膏藥”、“拔罐”治療未見(jiàn)緩解。入院前5小時(shí)疼痛加重，以右上腹及右腰部脹痛為著，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，追問(wèn)病史：患者于2016年9月4出現(xiàn)間斷頭痛，9月15日開(kāi)始加重、發(fā)作頻繁，夜間為重，未予在意。入院查體：右中上腹壓痛，無(wú)反跳痛及肌緊張。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC 11.8×109/L,GLU 1+,KET 2+。腹部CT提示：腹膜后占位性病變伴周?chē)鷿B出(腫瘤破裂待除外)，性質(zhì)考慮神經(jīng)源性腫瘤，見(jiàn)圖1,圖2。給予超聲引導(dǎo)下穿刺抽出暗紅色陳舊血約5 ml。遂行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見(jiàn)下腔靜脈旁、右腎血管水平以上一枚大小約3 cm×3 cm腫物，與周?chē)纸缟锌?，包膜大致完整，右下區(qū)包膜破潰，周?chē)嘘惻f血塊及滲出，遂完整切除腫瘤，清除血塊，術(shù)中血壓穩(wěn)定見(jiàn)圖3。術(shù)后病理回報(bào)：腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤伴廣泛壞死、囊性變，見(jiàn)圖4。免疫組化：Ki-67(10%+)，CD117(-)，Dog-1(-)，CD34(-)，SMA(-)，S-100(±)，Desmin(-)。術(shù)后給予抗炎、補(bǔ)液、控制血壓等對(duì)癥支持治療，患者恢復(fù)良好，疼痛消失，順利出院。術(shù)后隨訪(fǎng)至今未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

圖1腹部CT橫斷位腹膜后占位(箭頭示)圖2腹部CT冠狀位腹膜后占位(箭頭示)

2 討論

2.1 解剖分布及臨床特點(diǎn)

副神經(jīng)節(jié)瘤是發(fā)生于腎上腺外嗜鉻組織的腫瘤[1]，起源于神經(jīng)脊，可發(fā)生于頭頸部、縱膈、腹膜后、膀胱等部位。以腹膜后最常見(jiàn)，特別是下腔靜脈、主動(dòng)脈旁[2]，本例為典型部位。目前副神經(jīng)節(jié)瘤分類(lèi)尚不統(tǒng)一，根據(jù)其是否產(chǎn)生兒茶酚胺及相應(yīng)臨床癥狀可分為非功能性和功能性。非功能性腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤缺乏特異性臨床表現(xiàn)，多以無(wú)明顯臨床癥狀的腹膜后包塊為主要特點(diǎn)，腫瘤生長(zhǎng)慢，且位于潛在間隙大的腹膜后，多數(shù)患者在腫瘤較大產(chǎn)生壓迫癥狀時(shí)才就診[3]。本例患者以腫瘤破裂產(chǎn)生腰背部疼痛伴放射痛、頭痛、胃腸功能紊亂(惡心、嘔吐)等不典型癥狀為特點(diǎn)。而功能性副神經(jīng)節(jié)瘤多具有特征性表現(xiàn)：持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓、心悸、多汗、頭暈等[4]。本病例發(fā)病前無(wú)典型癥狀，發(fā)病后出現(xiàn)尿葡萄糖、尿酮體、血糖升高，一過(guò)性血壓升高等，遂部分腫瘤破裂前具有隱匿性。

圖3術(shù)中切下腫物圖4腹膜后占位(HE染色40倍)

2.2 診斷方法

功能性副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷相對(duì)容易，但對(duì)于隱匿性或非功能性腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤診斷難度較大。術(shù)前定位診斷多靠腹部彩超、腹部CT及MRI、PET-CT等檢查。腹部彩超相對(duì)廉價(jià)但準(zhǔn)確率偏低，腹部CT對(duì)定位診斷敏感度相對(duì)較高且費(fèi)用易于接受，MRI及PET-CT準(zhǔn)確率優(yōu)于CT但費(fèi)用昂貴，不作為一線(xiàn)檢查[5]。

功能性副神經(jīng)節(jié)瘤定性診斷主要依靠對(duì)患者體內(nèi)兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物的測(cè)定，目前以24 h血/尿兒茶酚胺、尿香草基扁桃酸(VWA)、血漿游離甲氧基腎上腺素類(lèi)物質(zhì)(MNs)最常用。但仍存在較高的假陰性率。對(duì)非功能性副神經(jīng)節(jié)瘤，以上檢查幾乎無(wú)特征性異常[6]。

副神經(jīng)節(jié)瘤的確診依靠病理學(xué)及免疫組化。在組織學(xué)上區(qū)分良惡性相對(duì)困難[1]，生化及病理檢查均無(wú)法預(yù)測(cè)腫瘤的生物學(xué)行為，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移是確定惡性的唯一可靠依據(jù)[7]。最常轉(zhuǎn)移的部位是骨、肝臟。

2.3 治療方法

目前手術(shù)是腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤首選治療方式。即使腫瘤較大或已侵犯鄰近臟器及血管，在患者能耐受情況下也應(yīng)考慮手術(shù)治療[2]。對(duì)于無(wú)法手術(shù)的患者可給予放化療等姑息治療，放療的目的僅為減輕骨轉(zhuǎn)移等帶來(lái)的疼痛。

綜上所述，腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤典型癥狀少見(jiàn)，診斷相對(duì)困難，但易復(fù)發(fā)，轉(zhuǎn)移。遂必須對(duì)患者病史、癥狀、影像學(xué)及生化結(jié)果進(jìn)行綜合分析，以防誤診、漏診。目前手術(shù)治療為主要手段，但充分的圍手術(shù)期管理是關(guān)鍵。且術(shù)后應(yīng)長(zhǎng)期隨訪(fǎng)，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。復(fù)發(fā)病例可再行手術(shù)治療[5]。