王增光
(解放軍第148醫(yī)院,山東 淄博 255300)
木村?。↘D)即嗜酸性粒細胞增多性淋巴肉芽腫,屬于臨床上極為少見的病癥類型,臨床多表現(xiàn)為長期存在的無痛性皮下腫物,部分患者有皮膚瘙癢癥狀,多累及患者頭頸部皮下組織、淋巴結(jié),少數(shù)患者也可出現(xiàn)累及腹股溝、胸腹壁、四肢等其他部位的情況。該病致病因素及發(fā)病機制臨床尚缺乏統(tǒng)一定論,且治療方案也處于持續(xù)完善中,本病發(fā)病率極低,全身癥狀較少,發(fā)病對象可設(shè)計各個年齡層段,但此病好發(fā)于亞洲中青年男性,男女比例為3.5∶1.0,僅有少數(shù)報道發(fā)生于兒童[1]。在參閱復習相關(guān)文獻的基礎(chǔ)上,本次就針對1例耳后木村病患者臨床診治情況進行相關(guān)總結(jié)分析。
患者男性,57歲,因發(fā)現(xiàn)左耳后無痛性腫物5年,在2016-04-03來我院就診,患者于5年前無意間發(fā)現(xiàn)左耳后腫物,無耳鳴、聽力下降,無耳痛、耳瘺,無疼痛,無紅腫,無皮膚破潰,無發(fā)熱、盜汗咳嗽,無觸痛,皮膚色澤正常,無頭痛不適,感瘙癢不適明顯,未行特殊處理,耳后腫物逐漸增大,1個月前腫物增大明顯,并發(fā)現(xiàn)增多至2個,皮膚瘙癢明顯,遂來診。對患者進行常規(guī)性檢查,其體溫36.5℃,脈搏76次/分,呼吸20次/分,血壓130/80 mm Hg,一般情況較好,左耳廓后可觸及2大小分別約2.5 cm×2 cm×1.5 cm、2 cm×1.5 cm×1 cm腫物,質(zhì)中,無壓痛,活動度可,表面皮膚色澤正常?;颊邆€人史、家族史等無特殊。結(jié)合影像學檢查,未發(fā)現(xiàn)患者存在有明顯異常情況,更不存在有全身其他淺淋巴結(jié)腫大的情況。從肺部X線檢測可知,該患者同樣不存在有異常情況,血沉9 mm/h,肝腎功能,尿便常規(guī)正常,血常規(guī):白細胞7.9×109/L,嗜酸性粒細胞0.53×109/L,淋巴25.8,中粒61.4,腮腺彩超未見異常,住院術(shù)后病理示左耳后淋巴結(jié)嗜酸性粒細胞增多性淋巴肉芽腫(木村病,KD),免疫組化染色,CD20(+)CD21(生發(fā)中心+)Ki_67(生發(fā)中心+)?;颊咝g(shù)后給予抗感染治療,患者未行放化療治療(患者拒絕),患者術(shù)后一直隨訪復查未復發(fā)。
嗜酸性粒細胞增多性淋巴肉芽腫(木村?。儆谂R床極為少見病癥類型,其臨床針對該癥的誘因尚處于持續(xù)研究狀態(tài),未形成統(tǒng)一定論。從徐惠清和朱秋霞[2]報道中可知,該癥在亞洲男性群體中的發(fā)生率居高,且病變部位主要出現(xiàn)的腮腺部位,僅10%左右患者病變部位出現(xiàn)在頰部或者下頜部位。且多數(shù)患者會出現(xiàn)有局部腫脹的特點,且腫脹部位不存在有按壓性疼痛。在研究中指出,該癥若病灶部位處在頸部,則在高頻彩超的作用下,可觀察到明顯邊界,且腫塊包膜較為完整,以低回聲為主。而處于四肢部位的病灶,則以高回聲為主,且伴隨后不規(guī)則低回聲。但結(jié)合臨床實際可知,影像學癥狀該癥方面,因患者典型性特征較少,很難得到確診。本次診斷中,該例患者在病例檢測下,能明顯觀察到存在嗜酸性微膿腫及大量嗜酸性細胞浸潤而得到確診。
考慮到該癥在實際臨床癥狀以及影像學檢測方面均不存在有明顯影像學特征,在術(shù)前診斷中存在有較大難度,故此,更需要注意與其他疾病進行鑒別性診斷。常見有以下病類:①中耳惡性腫瘤。該癥主要出現(xiàn)在老年患者中,且多存在有骨質(zhì)破壞的情況,腫物表面較為光滑,部分患者會出現(xiàn)有內(nèi)耳道出血癥狀。②轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤。該部分患者主要病變部位集中在腹部、盆腔等部位。出現(xiàn)在頸部時,多侵犯頸外側(cè)上深淋巴結(jié)組,腫大的淋巴結(jié)位于下頜角后方,逐漸增大,有時融合成團。質(zhì)硬,活動差,無壓痛。③組織細胞增多癥。該部分患者多數(shù)無典型臨床癥狀,僅存在有乏力、低熱等表征,需借助肺組織活檢進行診斷。結(jié)合患者具體情況,與上述相似病癥臨床各方面表征進行鑒別診斷,可有效保障臨床針對該部分患者診治準確性。
結(jié)合臨床實際可知,目前用于該癥的治療對策存在有多種,手術(shù)治療、類固醇激素治療、放療以及化療等均存在有極高的使用率。早在榮利軍和黃明[3]研究中指出,借助單克隆抗體對該部分患者展開治療,能進一步提升該部分患者診治效率。但基于該治療方式費用較高,且治療周期較長,其整體推廣性欠佳。出于多方面因素,手術(shù)治療依舊為該部分患者主要治療對策。從有關(guān)報道可知,借助皮質(zhì)激素以及細胞毒性藥物等同樣能針對該部分患者進行有效治療,但因無法達到徹底治療的效果,很容易出現(xiàn)復發(fā),在臨床運用上存在有局限性。
針對病灶局限且邊界較清的患者,在手術(shù)作用下,可針對患者病灶部位進行徹底清理。但考慮到在實際手術(shù)操作中可能存在有手術(shù)處理無法達到的部位,且腫物多為邊界不清,病灶有時為多個,單純手術(shù)不易徹底切除,易復發(fā),為保障治療的徹底性,宜在術(shù)后進行抗感染及對應放化療等綜合治療,促使殘留腫瘤細胞得到清理。而本次研究中,該例患者因多中因素,術(shù)后未選擇進行放化療治療。針對該癥術(shù)后復發(fā)情況,臨床有關(guān)報道較少。但在陳青立等[4]研究中指出,針對耳后嗜酸性細胞肉芽復發(fā)患者,依舊可以采取手術(shù)方案展開治療。而通過追蹤調(diào)查可知,該例患者不存在有復發(fā)的情況,整體治療效果較好。同時,從臨床實際可知,該部分患者在治療過程中很容易出現(xiàn)其他并發(fā)癥,常見如支氣管哮喘,腎病綜合征等,為促使患者盡快恢復,在治療期間需要對各類并發(fā)癥加以預防。
總之,耳后嗜酸性粒細胞增多性淋巴肉芽腫(木村?。儆谂R床極為少見病癥類型,且臨床表征不存在有特異性,常規(guī)診斷很難達到確診的效果,且該癥多表現(xiàn)為良性病變,雖然不會對患者生命安全造成影響,但易復發(fā),且易出現(xiàn)其他伴隨并發(fā)癥,但依舊需要及時展開治療及術(shù)后長期隨訪。在后續(xù)臨床診斷過程中,還需要針對該癥診斷工作加以重視,實現(xiàn)對誤診、漏診的有效控制。