小骨窗寰枕減壓聯(lián)合硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)術(shù)治療Aronld-ChiariⅠ型畸形的臨床療效分析

程明東

（遼寧省鞍山市臺(tái)安縣恩良醫(yī)院，遼寧 鞍山 114100）

小腦扁桃體畸形又稱Aronld-Chiari畸形，是胚胎發(fā)育異常造成小腦扁桃體下部下降到枕骨大孔以下，甚至頸椎管內(nèi)，嚴(yán)重者延髓下端、四腦室下部及小腦蚓部一起下降到椎管內(nèi)，使腦脊液循環(huán)受阻形成梗阻性腦積水。Aronld-ChiariⅠ型是臨床表現(xiàn)最輕的一種，MRI表現(xiàn)為小腦扁桃體下疝到枕骨大孔以下，四腦室位置正常。經(jīng)報(bào)道Aronld-ChiariⅠ型的手術(shù)方式多種多樣，臨床效果也各不相同[1]。我科從2014年1月至2015年12月間通過(guò)小骨窗寰枕減壓聯(lián)合硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)術(shù)治療Aronld-ChiariⅠ型畸形，效果顯著，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：選擇我科2014年1月至2015年12月間收治的Aronld-ChiariⅠ型患者共25例，其中男11例，女14例。年齡31～62歲，平均（40.6±7.3）歲。病程9個(gè)月～16年，平均（3.6±1.2）年。其臨床表現(xiàn)為分離性感覺(jué)障礙者16例，頸肩部疼痛者8例，上肢麻木疼痛者7例，肢體無(wú)力者11例，肌肉萎縮者7例，運(yùn)動(dòng)共濟(jì)失調(diào)者7例，飲水嗆咳者1例，頭痛、惡心嘔吐者3例。

1.2 手術(shù)方法：患者全麻成功后取俯臥位，，頸部前屈使枕骨鱗部水平，用頭架固定支撐頭部。以枕骨大孔為中心點(diǎn)切一約3.0 cm縱行直切口，用電刀沿正中線切開(kāi)分離枕部及頸部肌肉和韌帶，在項(xiàng)韌帶上留取2.5 cm大小的自體筋膜備用，顯露枕骨鱗部及寰椎弓，用磨鉆磨除枕骨大孔后緣骨質(zhì)及枕骨鱗部約2.5 cm×2.5 cm，咬除寰椎弓兩側(cè)約1.0 cm。顯微鏡下仔細(xì)剔除增厚的寰枕筋膜和周圍的纖維結(jié)締組織，松解此處的牽拉。用尖刀在硬膜上輕劃一小口，用剪刀“Y”型剪開(kāi)枕部和寰枕交界處的硬腦膜和脊膜外層，注意保證蛛網(wǎng)膜的完整性，然后用自體筋膜和硬膜嚴(yán)密縫合，逐層縫合切開(kāi)的筋膜和肌肉。

1.3 療效評(píng)定。顯效：患者臨床癥狀消失；有效：患者臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，體征穩(wěn)定或者改善；無(wú)效：患者臨床癥狀無(wú)改善或者加重。

2 結(jié) 果

25例患者均順利完成手術(shù)，術(shù)后無(wú)傷口感染病例出現(xiàn)，其中1例患者術(shù)后出現(xiàn)輕微腦脊液漏，予以重新縫合后愈合良好?；颊咝g(shù)后住院12～26 d，平均（15.7±3.1）d，出院時(shí)療效評(píng)定顯效8例，有效13例，無(wú)效4例，總有效率84.0%。

出院后隨訪6～17個(gè)月，顯效12例，有效11例，無(wú)效2例，總有效率92%。

3 討 論

目前小腦扁桃體下疝畸形的發(fā)病機(jī)制尚不明確，以牽引學(xué)說(shuō)最為流行，認(rèn)為人體在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，脊柱和脊髓的生長(zhǎng)速度不同，脊髓不能按正常情況上移牽拉脊髓和小腦下移，形成小腦扁桃體下疝，導(dǎo)致枕骨大孔區(qū)小腦及脊髓等組織器官受壓，腦脊液循環(huán)障礙[2]。雖然發(fā)病機(jī)制多種多樣，但手術(shù)是目前治療小腦扁桃體下疝畸形的有效手段，手術(shù)目的主要是：①擴(kuò)大后顱窩，解除其對(duì)小腦、脊髓等組織器官的壓迫，恢復(fù)小腦、脊髓的功能；②改善或者重建障礙的枕骨大孔區(qū)腦脊液循環(huán)通路，促進(jìn)腦脊液正常循環(huán)吸收[3]。但在枕下減壓改善癥狀的程度及如何有效防止腦脊液漏和維持顱頸交界處的穩(wěn)定性方面，仍存在很大爭(zhēng)議。

本組研究中我們采用小骨窗寰枕減壓聯(lián)合硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)術(shù)治療Aronld-ChiariⅠ型畸形近期總有效率84.0%，遠(yuǎn)期總有效率92.0%?？偨Y(jié)其優(yōu)點(diǎn)有①縮小了手術(shù)切口和骨窗的面積，減少了頸部軟組織的分離范圍和骨質(zhì)的破壞，全程顯微鏡下操作，保證術(shù)野清晰，手術(shù)既起到解除壓力和促進(jìn)腦脊液通路恢復(fù)的作用，又保證了術(shù)后顱頸交界處的穩(wěn)定性，同時(shí)減少出血量，降低了手術(shù)帶來(lái)的損傷。②手術(shù)只切開(kāi)硬膜，保證了蛛網(wǎng)膜的完整性，術(shù)后再用自體筋膜嚴(yán)密縫合硬膜，無(wú)需切除腦組織，不用在延髓背側(cè)及四腦室周圍操作，既縮短手術(shù)時(shí)間，提高了手術(shù)的安全性，又能保證腦膜的完整性，減少了顱內(nèi)感染、腦脊液漏、蛛網(wǎng)膜下腔粘連等并發(fā)癥的發(fā)生[4-5]。

腦脊液漏引起切口內(nèi)積液，甚至繼發(fā)感染是后顱窩手術(shù)最大的并發(fā)癥之一，目前仍沒(méi)有很好的解決方法。本組中有1例患者術(shù)后出現(xiàn)腦脊液漏，雖然經(jīng)再次縫合后愈合良好，未造成切口積液和感染，但也增加了患者的住院時(shí)間和痛苦。因此，在術(shù)中切開(kāi)硬膜的時(shí)候要輕柔小心，竭力避免蛛網(wǎng)膜的損傷，一旦出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜破口，要盡量阻止術(shù)區(qū)的出血流入蛛網(wǎng)膜下腔。硬膜修補(bǔ)時(shí)要嚴(yán)密縫合，同時(shí)在切開(kāi)和縫合肌層及皮下組織時(shí)盡量減少電灼，減少高溫對(duì)肌肉和皮下組織的損傷。雖然有研究稱是否縫合硬膜對(duì)術(shù)后腦脊液漏的發(fā)生率無(wú)明顯影響，但多數(shù)學(xué)者還是建議縫合硬膜[6]。

綜上所述，小骨窗寰枕減壓聯(lián)合硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)是治療Aronld-ChiariⅠ型畸形安全、有效的方法。