肛門閉鎖成形術(shù)后并發(fā)神經(jīng)源性膀胱致腎衰竭患兒1例

敖 禹,楊春鳳,佟玲玲

(1.吉林大學(xué)第一醫(yī)院 兒科，吉林 長春130021;2.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 婦產(chǎn)科，吉林 長春130033)

1 臨床資料

患兒男，13歲，因發(fā)現(xiàn)腎功能下降3天入院。既往生后因先天性肛門閉鎖行肛門成形術(shù)。平素便失禁，排尿費力。入院查體：T36.6℃，P91次/分，R18次/分，BP141/78 mmHg。一般狀態(tài)及精神狀態(tài)差，顏面蒼黃，瞼結(jié)膜蒼白，全身無水腫。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，咽充血，聽診雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕羅音。心率100次/分，心音有力，律整，未聞及雜音，腹部平坦，可見一長約10 cm手術(shù)切口瘢痕，觸診軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常。項強陰性，病理反射未引出。輔助檢查：血常規(guī)：WBC5.87×109/L，NE%0.87，LY%0.09，RBC2.84×1012/L，HGB81 g/L，PLT166×109/L。超敏C反應(yīng)蛋白3.28 mg/L。B型鈉尿肽前體測定700.0 pg/ml。心肌酶：肌酸激酶339 U/L，肌酸激酶同工酶24.4 U/L。肝功：門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶26.2 U/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶7.8 U/L，白蛋白38.8 g/L。腎功：尿素氮24.06 mmol/l，肌酐498.2 μmol/l。離子：鈣1.32 mmol/l，二氧化碳結(jié)合力11.80 mmol/l。尿液常規(guī)檢查：尿葡萄糖1+，尿蛋白2+，比重<=1.00。類風濕因子：9.19 IU/ml?？规溓蚓苎豋：47.50 IU/ml。補體C3：0.77 g/L。甲狀旁腺激素352.4 pg/ml。促紅細胞生成素測定：6.96 mIU/ml。維生素B12：236.10 pmol/l。葉酸：4.83 ng/ml。腹部彩超：雙腎重度積水、雙側(cè)輸尿管全程擴張、膀胱壁不光滑。初步診斷：腎功能不全(腎衰竭期)、重度腎積水、代謝性酸中毒、低鈣血癥、中度貧血。給予留置導(dǎo)尿，連續(xù)性血液透析濾過治療后，患兒肌酐逐漸下降。

進一步行相關(guān)檢查：腎盂分泌造影：腹部平片膀胱區(qū)可見不規(guī)則形高密度影，右側(cè)骶髂關(guān)節(jié)區(qū)域可見引流管影。雙側(cè)腎區(qū)、左側(cè)輸尿管走行區(qū)未見明顯陽性結(jié)石影。靜脈注入對比劑后，分別于5、15、25、35 min攝片，見雙腎、輸尿管、膀胱未見顯影。泌尿道MRI水成像：雙腎體積增大，雙腎實質(zhì)變薄，雙側(cè)腎盂、腎盞及輸尿管明顯擴張。膀胱增大、呈松塔樣，膀胱壁見多發(fā)囊狀突起，腔內(nèi)未見明顯異常信號。

根據(jù)2015年我國小兒神經(jīng)源性膀胱診斷和治療指南，補充診斷：神經(jīng)源性膀胱。治療：間歇清潔導(dǎo)尿(clean intermittent catheterization,CIC)，規(guī)律日間透析。目前定期復(fù)診中。

2 討論

神經(jīng)源性膀胱(neurogenic bladder，NB)是神經(jīng)源性膀胱尿道功能障礙的簡稱，由神經(jīng)本身的病變或手術(shù)、外傷等因素所導(dǎo)致的神經(jīng)損害所引起，主要特征為膀胱逼尿肌或(和)尿道括約肌的功能障礙導(dǎo)致儲尿和排尿異常，最終可致腎功能損害[1]。據(jù)統(tǒng)計約有30-40%的病例可并發(fā)腎功能損傷，5歲前病死率高達14%。常見病因包括：脊髓發(fā)育不良(脊柱裂、脊膜膨出)，腹腔、盆底、骶尾部手術(shù)損傷支配膀胱尿道神經(jīng)，脊髓外傷等[2,3]。

主要臨床表現(xiàn)為排尿功能紊亂，包括：排尿費力、尿潴留、排尿次數(shù)減少，以及尿失禁、尿頻、尿床等。并常伴有排便困難、便失禁等排便功能障礙。另外還可存在下肢運動感覺障礙、陰莖勃起障礙和腰骶痛等。腰骶部包塊、脊柱畸形、腱反射異常、不對稱性足萎縮、高足弓、異常步態(tài)等常提示存在神經(jīng)病變可能[4]。當考慮有神經(jīng)源性膀胱時，需進一步應(yīng)行尿動力學(xué)檢查、B超、MRI、靜脈尿路造影檢查、膀胱排尿造影、冰水試驗、電刺激脊髓反射試驗等協(xié)助診斷。

根據(jù)尿動力學(xué)檢查可將膀胱和尿道括約肌功能分類如下：①膀胱功能低下或無收縮。②膀胱功能亢進。③尿道括約肌功能低下或癱瘓。④尿道括約肌功能亢進。⑤膀胱和尿道功能異常同時存在[5]。

對于尿動力學(xué)檢查提示存在膀胱功能低下、尿道括約肌功能亢進的患兒，可出現(xiàn)膀胱不能排空，剩余尿增多，同時逐漸出現(xiàn)膀胱壁代償性增厚，壓力繼續(xù)增加，并引起輸尿管返流。長期的輸尿管返流可以導(dǎo)致腎盂腎盞壓力增高，并逐漸發(fā)展為腎積水，進一步引起腎臟皮髓質(zhì)血流的再分配、腎實質(zhì)的缺血性損害及腎間質(zhì)纖維化，最終導(dǎo)致腎衰竭。

治療方法：應(yīng)首先治療導(dǎo)致NB的神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)疾病，然后依據(jù)尿動力學(xué)分類進行NB的個體化治療。對于尿動力學(xué)提示存在膀胱排空障礙患兒，治療目標為減輕膀胱內(nèi)壓力和減少膀胱內(nèi)潴留的尿液，使輸尿管膀胱壁內(nèi)段的調(diào)節(jié)功能得到調(diào)整和恢復(fù)，從而防止輸尿管返流，減輕腎積水、腎功能惡化等上尿路的損害，確保其能參加正常的社會活動。常用治療方法包括：(1)促進膀胱排空：藥物治療，CIC，輔助排尿法，膀胱皮膚造瘺，神經(jīng)切斷術(shù)和括約肌切開術(shù)；(2)擴大膀胱容量：膀胱訓(xùn)練，扳機點排尿，電刺激，膀胱擴大手術(shù)[6]。手術(shù)治療聯(lián)合清潔間歇導(dǎo)尿、藥物治療等非手術(shù)方式可獲得更好的效果。NB患兒需長期隨訪，病情變化時應(yīng)及時調(diào)整治療方案。

但在實際臨床工作中，由于病人相對數(shù)量少，病員分散，導(dǎo)致治療、隨診不規(guī)范、不及時。此患兒就診時病情已發(fā)展為重度腎積水、腎衰竭階段，錯過神經(jīng)源性膀胱最佳治療時機。故對于存在腹腔手術(shù)等引起神經(jīng)源性膀胱高危因素的患兒，應(yīng)注意觀察患兒排尿情況，定期檢測尿動力學(xué)及泌尿系統(tǒng)影像學(xué)檢查，在發(fā)病初期及時系統(tǒng)規(guī)律治療，避免患兒發(fā)展至終末期腎功能衰竭。