主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫的診療現(xiàn)狀

向俾桃 楊陽(yáng) 丘俊濤 黎力夢(mèng) 羅新錦

主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫(aortic intramural hematoma，IMH)是一種急性、致命性的主動(dòng)脈病變，因其在臨床表現(xiàn)上與主動(dòng)脈夾層(aortic dissection，AD)、主動(dòng)脈穿透性潰瘍相似，三者并稱為急性主動(dòng)脈綜合征(acute aortic syndrome，AAS)。其發(fā)病約占主動(dòng)脈綜合征的10%～25%。其中，A型IMH占到30%～40%，B型占60%～70%。其特征是缺乏可發(fā)現(xiàn)的膜撕裂(但可能存在微小撕裂)，無(wú)真、假腔，且血腫不與主動(dòng)脈腔相連通。在影像學(xué)檢查上，增厚的主動(dòng)脈壁呈新月形或環(huán)形(≥5 mm)。目前，IMH的定義、病因和治療仍有爭(zhēng)議，故本文就IMH的診療現(xiàn)狀做一綜述。

1 發(fā)病機(jī)理

IMH確切的發(fā)生機(jī)理仍不清楚，目前主要有兩種解釋：(1)主動(dòng)脈壁內(nèi)滋養(yǎng)血管破裂出血學(xué)說(shuō)：1920年Krukenberg[1]于尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)IMH并首次提出該學(xué)說(shuō)，描述其為“沒(méi)有內(nèi)膜破口的主動(dòng)脈夾層”，認(rèn)為由主動(dòng)脈壁內(nèi)的滋養(yǎng)血管自發(fā)破裂形成血腫并向外擴(kuò)張，缺乏可發(fā)現(xiàn)的內(nèi)膜撕裂，即血腫與主動(dòng)脈血管腔無(wú)直接聯(lián)系。但是，這一理論尚未被科學(xué)所驗(yàn)證。隨著影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，發(fā)現(xiàn)部分IMH患者的動(dòng)脈內(nèi)膜存在微小破口[2]，部分在手術(shù)中亦發(fā)現(xiàn)細(xì)小的內(nèi)膜破口[2-3]，故很多IMH實(shí)際上可能是微小的內(nèi)膜撕裂導(dǎo)致，而非滋養(yǎng)血管破裂。(2)普遍認(rèn)同的一個(gè)病因是動(dòng)脈粥樣硬化斑塊持續(xù)侵蝕與彈性內(nèi)膜的最終破壞，形成穿透性主動(dòng)脈粥樣硬化性潰瘍，即由于動(dòng)脈粥樣斑塊的內(nèi)膜碎裂和穿透潰瘍鄰近出血破入內(nèi)彈力層、并在中膜內(nèi)蔓延形成IMH[3-4]。

2 流行病學(xué)

據(jù)統(tǒng)計(jì)，每年10萬(wàn)人中有2～3.5個(gè)人患有AAS。作為AAS的一種，IMH的發(fā)病率因地域的不同存在較大差異[5-7]。歐美發(fā)病率占AAS的5.71%[6]，而韓國(guó)與日本發(fā)病率占AAS的22.9%～53%[8-9]。這種差異可能與地理位置、人種不同有關(guān)，且IMH的定義缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。近期，一項(xiàng)中國(guó)的研究報(bào)道IMH的發(fā)病率占AAS的4.71%[10]，而韓國(guó)IMH發(fā)病率占AAS的10.7%[11]，與歐美發(fā)病率基本吻合。因此，IMH是否存在地理位置和人種差異仍需更多研究證實(shí)。

3 診斷

IMH不易與其他急性主動(dòng)脈病變鑒別，包括急性AD、局部AD伴假腔血栓形成、主動(dòng)脈瘤合并血栓、嚴(yán)重動(dòng)脈粥樣硬化局部壁增厚但無(wú)血腫。因此，需應(yīng)用合適的影像學(xué)檢查明確診斷。

3.1 心電圖及實(shí)驗(yàn)室檢查

對(duì)于所有懷疑IMH的患者，均先行心電圖和心肌酶譜檢查，區(qū)分疼痛是否由急性心肌梗死引起，因后者需抗凝治療，而IMH是抗凝禁忌證。

3.2 胸部X線

多無(wú)特異性發(fā)現(xiàn)。

3.3 電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)和主動(dòng)脈造影

CT和主動(dòng)脈造影常為首選檢查方法[7]。IMH在CT上表現(xiàn)為主動(dòng)脈壁呈新月形(CT值為 60～80 HU)[12]或環(huán)形主動(dòng)脈型增厚(>5 mm)；隨病情進(jìn)展，增厚主動(dòng)脈壁表現(xiàn)為等密度，中晚期可表現(xiàn)為稍低密度、主動(dòng)脈腔內(nèi)緣表面光整，并伴有內(nèi)膜鈣化斑內(nèi)移，無(wú)內(nèi)膜口或內(nèi)膜裂口。CT與MRI增強(qiáng)掃描在AD中可見(jiàn)假腔中增強(qiáng)高信號(hào)，而在IMH中假腔呈現(xiàn)低信號(hào)[13-14]。但造影劑有潛在的腎毒性，且不能詳細(xì)評(píng)估主動(dòng)脈瓣情況。此外，由于在IMH中缺乏真腔內(nèi)的血流通訊，傳統(tǒng)的主動(dòng)脈造影無(wú)法診斷這種潛在的致命疾病，故需結(jié)合其他影像學(xué)檢查。

3.4 磁共振成像(MRI)檢查

由于效率不高、耗時(shí)長(zhǎng)，MRI較少用于IMH患者[15]。但MRI敏感度可達(dá)100%，且能區(qū)分急性期血腫與慢性期血腫。急性期(<7 d)血腫患者，血腫在T2加權(quán)像上表現(xiàn)為高信號(hào)，在T1加權(quán)像上呈現(xiàn)等信號(hào)；而慢性期(>7 d)血腫患者，T1加權(quán)像上表現(xiàn)為高信號(hào)，T2加權(quán)像上呈現(xiàn)出的信號(hào)低于急性期血腫的信號(hào)[15]。

3.5 經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖(transesophageal echocardiography，TEE)

TEE診斷IMH的敏感性和特異性均超過(guò)90%[16-17]，其優(yōu)勢(shì)在于可觀察鄰近食管的胸降主動(dòng)脈、主動(dòng)脈內(nèi)膜及動(dòng)脈血流。雖然需食管插管，但操作簡(jiǎn)便，在數(shù)分鐘內(nèi)即可明確診斷。且對(duì)于病情不穩(wěn)定的患者，TEE可方便、及時(shí)地觀察心包積液和主動(dòng)脈反流。另外，TEE還可用于手術(shù)室，可早期診斷IMH和心臟其他并發(fā)癥(如主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包填塞、區(qū)域左心室收縮功能和室壁運(yùn)動(dòng)異常)[18]。但其不能檢測(cè)出完整的主動(dòng)脈，受操作者主觀影響大，檢測(cè)嚴(yán)重鈣化或動(dòng)脈粥樣硬化的主動(dòng)脈較困難。

4 分型

參照AD的Stanford分型[16]，IHM分為A型和B型。累及升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓的IMH為A型IMH；而只累及降主動(dòng)脈者為B型IMH。A型約占30%～40%，B型可占60%～70%。

5 臨床表現(xiàn)

IMH臨床表現(xiàn)與AD相似，主要為突發(fā)急性胸背部疼痛，性質(zhì)為切割樣、撕裂樣痛或鈍痛，也可表現(xiàn)為腹痛，極少數(shù)患者可無(wú)相關(guān)臨床表現(xiàn)。根據(jù)分型的不同，A型IMH患者多表現(xiàn)為胸痛，而B(niǎo)型IMH患者多表現(xiàn)為背痛或腹痛。這種疼痛與心肌梗死相似，但I(xiàn)MH一般無(wú)心電圖特征性改變及心肌酶的升高。與AD患者相比，IMH 患者一般不會(huì)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性或擴(kuò)展性胸痛；另外，IMH患者較少出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣返流及脈搏短絀，但更易出現(xiàn)心包積液、心臟壓塞。如復(fù)發(fā)胸痛，預(yù)示著IMH進(jìn)展為AD或即將破裂[19]。

6 轉(zhuǎn)歸與預(yù)后

IMH患者的自然病史存在較大差異，主要結(jié)局包括[8，20]：(1)血腫完全吸收；(2)迅速進(jìn)展為AD或破裂；(3)形成動(dòng)脈瘤；(4)晚期夾層的破裂；(5)假性動(dòng)脈瘤或主動(dòng)脈破裂；(6)血腫持續(xù)存在，IMH沒(méi)有完全吸收。

7 治療

7.1 A型IMH治療策略

對(duì)于A型IMH，日本2011指南推薦藥物保守治療(Ⅰ，C)；歐洲 2014 指南推薦急診開(kāi)放性手術(shù)治療(Ⅰ，C)。Mussa等[17]和Rozado等[21]提出復(fù)雜性A型IMH推薦開(kāi)放性手術(shù)治療(Ⅱa，C)，非復(fù)雜性A型IMH推薦藥物保守治療(Ⅱa，C)。因此，A型IMH的治療方式仍有爭(zhēng)議。

7.1.1 手術(shù)治療 對(duì)伴有心臟壓塞、心肌缺血、主動(dòng)脈反流等并發(fā)癥的A型IMH患者，目前建議應(yīng)采取緊急手術(shù)治療[21]。主動(dòng)脈直徑與血腫厚度是預(yù)測(cè)IMH進(jìn)展的重要因素，對(duì)于升主動(dòng)脈直徑≥50 mm或IMH厚度在≥11 mm 的A型IMH的高風(fēng)險(xiǎn)患者，應(yīng)考慮預(yù)防性急診手術(shù)治療[22]；歐美及我國(guó)學(xué)者認(rèn)為，鑒于A型IMH的高破裂率、轉(zhuǎn)化為AD的高風(fēng)險(xiǎn)率及內(nèi)科保守治療的高死亡率，推薦對(duì)于A型IMH患者進(jìn)行積極的外科急診手術(shù)，手術(shù)能夠有效地降低患者的死亡率，提高5年生存率[23-24]。對(duì)于一般的A型IMH依然建議常規(guī)的經(jīng)典開(kāi)放性手術(shù)治療[25]。另外，對(duì)于IMH采取外科手術(shù)干預(yù)的時(shí)機(jī)也存在爭(zhēng)議。研究發(fā)現(xiàn)，在診斷A型IMH后，立即實(shí)行外科手術(shù)治療與先進(jìn)行適當(dāng)?shù)膬?nèi)科保守治療后(>72 h)再采取外科手術(shù)治療的死亡率不同(14.3%比7.1%)[26]。因此，仍需更多研究探討適宜的手術(shù)策略。

7.1.2 內(nèi)科藥物治療 日本與韓國(guó)的學(xué)者主張對(duì)病情穩(wěn)定、無(wú)并發(fā)癥的A型IMH行內(nèi)科保守治療，藥物治療有效率與手術(shù)無(wú)明顯差別[27-28]。A型IMH的高破裂風(fēng)險(xiǎn)及轉(zhuǎn)化為AD的高風(fēng)險(xiǎn)率，需采取密切的影像學(xué)隨診，必要時(shí)再行手術(shù)治療。然而，在選擇保守治療的患者中，超過(guò)1/3的患者可進(jìn)展為AD、主動(dòng)脈破裂、動(dòng)脈瘤樣變性、最終行手術(shù)治療[29]。因此，部分學(xué)者認(rèn)為，接受藥物保守治療的患者接受長(zhǎng)期的重癥監(jiān)護(hù)、住院及頻繁的CT檢查后，最終依然可能需手術(shù)治療。但是，歐洲與亞洲部分地區(qū)病人間的治療結(jié)果的差異仍需進(jìn)一步研究。

7.1.3 主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)(thoracic aortic endovascular repair， TEVAR) TEVAR治療A型IMH的效果良好[30]。但由于解剖學(xué)因素，其適應(yīng)證有限，一般用于逆行潰瘍樣突起位于降主動(dòng)脈的血腫，通過(guò)封閉逆行潰瘍樣突起，以防止支架對(duì)主動(dòng)脈弓及重要分支大血管的影響；另外，還適用于年齡大不能耐受開(kāi)放性手術(shù)的患者或術(shù)后并發(fā)癥的IMH。

7.2 B型主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫治療策略

B型IMH相較于A型更為常見(jiàn)(如在IRAD研究中，60%比35%)[31]，預(yù)測(cè)急性主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫進(jìn)展與危險(xiǎn)的因素有[32]：經(jīng)積極藥物治療仍持續(xù)存在或反復(fù)發(fā)作的胸痛；難以有效控制的高血壓；受累主動(dòng)脈最大管徑≥50 mm；主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫厚度≥11 mm；主動(dòng)脈管徑持續(xù)增大；主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫出現(xiàn)潰瘍樣病變；心包或胸腔出現(xiàn)滲液等。合并有上述這些危險(xiǎn)因素的B型IMH，被歸類為復(fù)雜B型IMH患者。對(duì)于非復(fù)雜性B型IMH，美國(guó)、日本與歐洲指南均推薦藥物保守治療(Ⅰ，C)。對(duì)于復(fù)雜性B型IMH，美國(guó)、日本均建議采外科手術(shù)治療(Ⅱa，C)，而歐洲推薦TEVAR治療(Ⅱa，C)[22]。

7.2.1 內(nèi)科藥物治療 相比較于A型IMH，B型IMH預(yù)后好，5年生存率為85%[32]。故目前推薦采取內(nèi)科藥物治療無(wú)并發(fā)癥的IMH患者[33]。但是，采取內(nèi)科保守治療的B型IMH也需在診斷后的每年及第7天、3個(gè)月和6個(gè)月時(shí)行影像學(xué)隨診；隨診中，若發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈直徑≥55 mm或者每年主動(dòng)脈直徑增長(zhǎng)≥5 mm，應(yīng)考慮手術(shù)治療或者TEVAR[34]。

7.2.2 TEVAR TEVAR創(chuàng)傷小、效率高，可作為開(kāi)放式手術(shù)的有效替代方式[35]。實(shí)踐證明，與手術(shù)治療相比，TEVAR早期并發(fā)癥少、長(zhǎng)期獲益高[36]。盡管如此，TEVAR治療B型IMH仍有爭(zhēng)議。但是，對(duì)于復(fù)雜B型IMH患者，而血管解剖條件適合，可考慮積極實(shí)施TEVAR治療，效果良好。此外，TEVAR治療尤其適用于B型IMH合并逆行潰瘍樣突起的患者[37]。然而，TEVAR也有發(fā)生醫(yī)源性?shī)A層、主動(dòng)脈破裂、癱瘓以及因?yàn)閮?nèi)漏而需要再次介入治療等并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)[38]。

8 小結(jié)

IMH是一種急性、致命性主動(dòng)脈綜合征，其發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，發(fā)病原因仍需進(jìn)一步研究。IMH分型是依據(jù)Stanford分型，但還應(yīng)根據(jù)病因?qū)MH進(jìn)一步分型。診斷首選CT或全主動(dòng)脈CT血管成像檢查，必要時(shí)需應(yīng)用TEE和MRI檢查。A型IMH的治療多推薦外科手術(shù)治療，但仍存在爭(zhēng)議；B型IMH多使用內(nèi)科藥物治療。TEAVAR治療潛力大，適用于部分病情符合的患者，但仍需更多研究證實(shí)。

利益沖突：無(wú)