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    中期妊娠合并先天性膽總管囊腫一例

    2018-12-24 08:16:06陳友雷賈忠王弋
    浙江臨床醫(yī)學(xué) 2018年11期
    關(guān)鍵詞:上腹膽總管先天性

    陳友雷 賈忠 王弋?

    作者單位:310006 杭州市第一人民醫(yī)院

    先天性膽總管囊腫是指發(fā)生于肝內(nèi)外膽管或膽總管的一種良性囊性病變,惡化率低,常幼年起病,且發(fā)病率低,而妊娠期膽總管囊腫發(fā)病更為罕見。本院2016年1月收治中期妊娠合并先天性膽總管囊腫患者1例,現(xiàn)報道如下。

    1 臨床資料

    患者,女,23 歲,孕18周,因“右中上腹疼痛10d”于2016年1月26日入院?;颊呷朐呵?0d無明顯誘因下出現(xiàn)右中上腹疼痛,表現(xiàn)為陣發(fā)性的絞脹痛,疼痛較劇,右側(cè)臥位屈曲位稍有緩解,曾在本院急診就診,腹部B超檢查:先天性膽管囊性擴張癥首先考慮。予頭孢美唑、硫酸鎂(療程2d)治療后,腹痛好轉(zhuǎn)。1周后患者腹痛再次發(fā)作,疼痛性質(zhì)同前,程度較前有所加劇,夜間難以入睡,伴明顯惡心嘔吐,嘔吐3次,嘔吐物為大量胃內(nèi)容物,伴少許血性物質(zhì)。體格檢查:體溫37.4℃,脈搏72次/min,呼吸20次/min,血壓117/61mmHg,神清,精神可,皮膚鞏膜無黃染,頸靜脈無怒張,雙肺呼吸音清,未聞及干濕啰音,心律齊,心率72次/min,未聞及雜音。腹部稍膨隆,孕4個月大小,上腹部飽滿,未見腹壁靜脈曲張及手術(shù)瘢痕,右上腹壓痛,無反跳痛,雙下肢無水腫,神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查(-)。血常規(guī):WBC 13.3×109/L,N 81.0%,L 5.7%,嗜酸性粒細胞0.0%,血紅蛋白102g/L,PLT 217×109/L,CRP 22mg/L;生化:ALT 57U/L,AST 39U/L,GGT 31U/L,總膽紅素 12.7μmmol/L,結(jié)合膽紅素6.0μmmol/L,間接膽紅素6.7μmmol/L,血淀粉酶124U/L;上腹部B超:先天性膽管囊性擴張癥首先考慮;產(chǎn)科B超:宮內(nèi)孕,單活胎,母體宮頸管長度3.5cm;心電圖:竇性心律,正常范圍心電圖。擬診:妊娠合并先天性膽總管囊腫??垢腥局委煟侯^孢曲松2.0g,靜脈滴注,2次/d;硫酸鎂5.0g,靜脈滴注,1次/d;補液、對癥治療。2016年1月28日復(fù)查,血常規(guī):WBC 14.3×109/L,N 88.1%,L 5.7%,嗜酸性粒細胞0.0%,血紅蛋白97g/L,PLT 202×109/L,CRP 87mg/L;生化:ALT 67U/L,AST 33U/L,GGT 54U/L,總膽紅素 13.5μmmol/L,結(jié)合膽紅素6.3μmmol/L,間接膽紅素7.2μmmol/L,血淀粉酶 94U/L;患者腹痛較前略加重,性質(zhì)同前。體溫:37.5℃,上腹部飽滿,右上腹壓痛同前。2016年1月28日行超聲引導(dǎo)下膽總管囊腫穿刺引流術(shù),引出大量墨綠色液體,引流液培養(yǎng):無細菌及真菌生長。MRCP(見圖1):膽總管囊腫伴感染引流術(shù)后改變,胰體尾周圍少許滲出;膽囊結(jié)石,膽囊炎。2016年2月3日復(fù)查:血常規(guī):WBC 6.0×109/L,N 68.6%,L 24.8 %,嗜酸性粒細胞1.1%,血紅蛋白 100g/L,PLT 264×109/L,CRP 5mg/L;生化:ALT 43U/L,AST 23 U/L,GGT 22U/L, 總 膽 紅 素 9.2μmmol/L,結(jié)合膽紅素4.1μmmol/L,間接膽紅素5.1μmmol/L;患者無明顯腹痛,體溫37.5℃,右上腹無壓痛。2017年2月4日予依沙吖啶100mg,羊膜腔給藥。2017年2月5日娩出一死嬰;2017年2月24日復(fù)查MRCP(見圖2):膽總管囊腫考慮伴肝內(nèi)膽管擴張,膽囊縮小,囊壁增厚。2017年4月13日,于全身麻醉下行“膽囊切除+膽總管囊腫切除+膽腸Rounen-Y吻合術(shù)”,術(shù)后恢復(fù)良好后出院。隨訪至今,囊腫無復(fù)發(fā),無嚴重手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生。

    圖1 膽總管囊腫伴感染引流術(shù)后改變,胰體尾周圍少許滲出

    圖2 膽總管囊腫考慮伴肝內(nèi)膽管擴張,膽囊縮小,囊壁增厚

    2 討論

    先天性膽總管囊腫多幼年發(fā)病,少數(shù)患者可成年才被發(fā)現(xiàn)。其發(fā)病原因至今仍不明確,存在以下幾種假說[1]:(1)胚胎早期膽管上皮空泡化不均勻。(2)先天性膽總管囊腫遠端狹窄。(3)胰膽管合流異常。其臨床表現(xiàn)常不典型[2],診斷多依賴影像學(xué)檢查,如B超、CT、MRCP等。此外尚需與膽道梗阻所致的膽總管擴張相鑒別。而其妊娠期發(fā)病更為罕見,妊娠狀態(tài)時,原有生理平衡被打破。隨著孕周的增加,子宮體積隨之增大,增大的子宮可壓迫膽總管,使之發(fā)生變形彎曲,引起膽汁排空障礙。另一方面,妊娠狀態(tài)時,雌孕激素分泌重新平衡,Oddi括約肌的舒縮功能發(fā)生變化,囊內(nèi)壓力增高而誘發(fā)膽管炎。先天性膽總管囊腫一旦確診,應(yīng)以早期手術(shù)治療為主,其手術(shù)方式由囊腫外引流、內(nèi)引流及膽總管整形發(fā)展至今,目前比較公認的手術(shù)方式為,膽總管囊腫切除+殘余膽道空腸Roun-en-Y吻合術(shù),但其術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率仍較高。該種公認標準手術(shù)治療方式雖也可以應(yīng)用于妊娠患者,但手術(shù)刺激及術(shù)后出現(xiàn)的并發(fā)癥會對母體及胎兒產(chǎn)生嚴重影響,國外文獻甚至有死亡報道[3]。因妊娠狀態(tài)膽總管囊腫治療及診斷的復(fù)雜性,有學(xué)者提出通過完善胎兒腹部B超及產(chǎn)前腹部B超以盡早發(fā)現(xiàn)該疾病,早期制定應(yīng)對措施,降低其產(chǎn)生的不良影響[4]。此外,國內(nèi)有學(xué)者[5]報道4例妊娠合并先天性膽總管囊腫的分期治療策略,即通過早期行超聲引導(dǎo)下囊腫穿刺引流減壓,待正常妊娠狀態(tài)終止后再行手術(shù)治療,取得了一定的療效。

    總之,對于妊娠合并膽總管囊腫的治療,目前尚無定論。應(yīng)針對不同個體,選擇一種安全有效的治療方案至關(guān)重要。本病例綜合患者意愿,選擇先行經(jīng)皮肝穿刺膽總管囊腫引流,再終止妊娠,最后行決定性手術(shù)治療,隨訪至今,囊腫無復(fù)發(fā),且無嚴重術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生。為妊娠合并膽總管囊腫患者提供了一種新的安全有效的治療方案。

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