青年女性藥物流產(chǎn)后風(fēng)濕性舞蹈病1例報(bào)告

馬紅蕊 謝云燕 馬青峰丁建平 吉訓(xùn)明

風(fēng)濕性舞蹈病 （Sydenham's chorea）又稱小舞蹈?。╟horea minor），是風(fēng)濕熱患者自身免疫介導(dǎo)的獲得性神經(jīng)精神障礙，是風(fēng)濕熱的主要神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)[1]。A族乙型溶血性鏈球菌感染是主要誘因，此病在兒童多發(fā)，成年人少見[2]，癥狀一般在6個(gè)月內(nèi)緩解。本文報(bào)告1例育齡期女性藥物流產(chǎn)術(shù)后發(fā)作風(fēng)濕性舞蹈病，分析其發(fā)病的特殊性，并對(duì)診療方案進(jìn)行討論。

1 臨床資料

1.1 發(fā)病情況 患者女，23歲，主因“陣發(fā)性四肢不自主活動(dòng)伴精神異常12 d”于2018年11月收治入首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科?；颊哂谌朐呵?2 d無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)肢體陣發(fā)性不自主活動(dòng)，表現(xiàn)為舞蹈樣頻繁手足徐動(dòng)，每次持續(xù)十余秒，情緒激動(dòng)時(shí)加重，靜止睡眠時(shí)緩解，后逐漸發(fā)展至四肢，左側(cè)為著；伴精神異常，表現(xiàn)為恐懼、幻覺，感覺自己身后有人，煩躁與抑郁交替，有時(shí)胡言亂語、大聲哭喊，不能準(zhǔn)確回答他人問題；伴睡眠障礙，表現(xiàn)為入睡困難，睡眠時(shí)間減少。無頭暈頭痛，無肢體無力，無意識(shí)障礙，無抽搐，無面部表情異常，無關(guān)節(jié)疼痛發(fā)僵，無寒戰(zhàn)發(fā)熱，無咽喉腫痛，無胸痛腹痛，無心慌胸悶。發(fā)病后于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，檢查頭顱MRI未見明顯病灶，未予明確診斷和治療。入院10 d前于精神科就診，診斷為“精神分裂癥”，予奧氮平5 mg每天2次、草酸艾司西酞普蘭片5 mg每天2次、奧沙西泮15 mg每天1次口服治療，上述癥狀未見好轉(zhuǎn)。3 d前癥狀加重，表現(xiàn)為四肢不自主活動(dòng)頻率及幅度增加，感身體熱，易出汗，情緒躁動(dòng)，恐懼等精神癥狀加重，再次以“舞蹈樣動(dòng)作待查”入院。既往史：早期藥物流產(chǎn)史16 d，個(gè)人史及家族史無特殊。

1.2 體格檢查 體溫36.9℃，脈搏80次/min，呼吸20次/min，血壓119 mmHg/69 mmHg。婦科查體：下腹部壓痛，子宮及雙附件觸診未見明顯異常。?？撇轶w：神清語利，情緒差，有幻覺。顱神經(jīng)未見明顯異常，四肢不自主運(yùn)動(dòng)，四肢肌力5級(jí)，肌張力減低，下頜反射及雙側(cè)腱反射（++），雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)、輪替運(yùn)動(dòng)不配合，雙側(cè)感覺未見明顯異常，雙側(cè)病理征未引出；行走時(shí)步基寬，舞蹈樣步態(tài)，轉(zhuǎn)身無凍結(jié)。

1.3 輔助檢查 頭顱MRI平掃+DWI+增強(qiáng)未見顱內(nèi)異常改變（圖1）；超聲心動(dòng)圖示主動(dòng)脈瓣輕-中度反流；肺動(dòng)脈瓣輕度反流，射血分?jǐn)?shù):60。子宮、雙附件區(qū)超聲未見明顯異常。白細(xì)胞計(jì)數(shù) 14.3×109/L（正常值 4.0×109～10.0×109/L），中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù) 10.8×109/L（正常值 1.8×109～6.4×109/L），抗鏈“O”803.0 IU/mL（正常值 25.0～1350.0 IU/mL）；C 反應(yīng)蛋白9.8 mg/L（正常值1.0～8.0 mg/L），尿白細(xì)胞(低倍視野)418.7/μL（正常值<30.0/μL）、細(xì)菌 314.7/μL（正常值<130.0/μL）、動(dòng)態(tài)血沉 68.0 mm/h（正常值<20.0 mm/h）；人絨毛膜促性腺激素18.19 mIU/mL（正常值<5.0 mIU/mL）；肌酸激酶 558.0 IU/L（正常值 24.0～195.0 IU/L），乳酸脫氫酶449.0 IU/L（正常值 109.0～245.0 IU/L），α-羥丁酸脫氫酶343 IU/L（正常值 72.0～182.0 IU/L）；腦脊液無色透明，腦脊液腦脊液細(xì)胞總數(shù) 303.0×106/L（正常值<8.0×106/L）、白細(xì)胞計(jì)數(shù) 3.0×106/L（正常值<0.0×106/L）、免疫球蛋白 A 0.4 mg/dL（正常值<0.2 mg/dL）。結(jié)核抗體、甲功全項(xiàng)、性激素、心梗三項(xiàng)+BNP、抗ds-DNA抗體未見明顯異常。

1.4 診斷、治療與隨訪本例患者診斷為急性風(fēng)濕性舞蹈病、藥物流產(chǎn)術(shù)后感染。治療上予以予哌拉西林舒巴坦鈉5 g(每8 h 1次)靜脈滴注控制鏈球菌感染，氟哌啶醇0.5 mg(每天3次)口服控制不自主運(yùn)動(dòng)和精神癥狀，胰島素10 U、10%氯化鉀10 mL加入10%葡萄糖液500 mL配成極化液保護(hù)心肌細(xì)胞；地塞米松10 mg(每天1次)靜滴抗炎，同時(shí)予以法莫替丁保護(hù)胃黏膜，補(bǔ)鈣補(bǔ)鉀。入院治療7 d后，患者病情逐漸平穩(wěn)，出院，之后繼續(xù)長期青霉素、甲強(qiáng)龍治療。發(fā)病半年后隨訪，癥狀復(fù)發(fā)1次，之后好轉(zhuǎn)。

2 討論

風(fēng)濕性舞蹈病是風(fēng)濕熱的唯一神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，通常繼發(fā)于A族乙型溶血性鏈球菌感染導(dǎo)致咽炎發(fā)作后4～8周，也可繼發(fā)于風(fēng)濕性心臟病、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等風(fēng)濕性疾病[1]。其發(fā)病機(jī)制是A族乙型溶血性鏈球菌通過分子模擬誘導(dǎo)機(jī)體自身產(chǎn)生抗神經(jīng)元抗體，集中于基底神經(jīng)節(jié)[3]，對(duì)尾狀核和殼核造成病理性損傷[4]。

圖1 頭顱影像學(xué)檢查 A:T1WI像；B：T2WI像；C：DWI像；雙側(cè)尾狀核、豆?fàn)詈宋匆娒黠@異常

此病例特殊之處在于患者為育齡期女性，無呼吸道感染病史或主訴，但入院前2周有藥物流產(chǎn)史，入院炎性指標(biāo)升高，抗鏈“O”、血沉、肌酸激酶同工酶等特異性指標(biāo)明顯升高，提示藥物流產(chǎn)術(shù)后感染導(dǎo)致急性風(fēng)濕熱可能性大，且有心肌細(xì)胞受損風(fēng)險(xiǎn)。

因基底神經(jīng)節(jié)受損，風(fēng)濕性舞蹈病常表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙，即手、足及面部快速無規(guī)律的不自主運(yùn)動(dòng)。同時(shí)復(fù)雜的神經(jīng)精神癥狀也是風(fēng)濕性舞蹈病的突出臨床表現(xiàn)，如注意障礙，焦慮癥，情感障礙，抽動(dòng)障礙，執(zhí)行功能障礙等，這可能與前額葉通路受損相關(guān)[1]。本例患者運(yùn)動(dòng)障礙及精神癥狀典型，可作為主要臨床診斷依據(jù)。影像學(xué)檢查可輔助診療，頭顱MRI可發(fā)現(xiàn)風(fēng)濕性舞蹈病患者基底節(jié)區(qū)有特異性改變，但尚不能作為診斷標(biāo)準(zhǔn)，SPECT可通過基底節(jié)區(qū)灌注變化評(píng)估癥狀改善及復(fù)發(fā)可能[5]。

急性風(fēng)濕性舞蹈病治療首選青霉素，目的是清除鏈球菌，青霉素長期二級(jí)預(yù)防也可防止心臟并發(fā)癥的產(chǎn)生[6]。對(duì)癥治療主要針對(duì)不自主運(yùn)動(dòng)和精神癥狀，常應(yīng)用多巴胺受體激動(dòng)劑（氟哌啶醇、氯丙嗪等）和γ-氨基丁酸抑制劑（卡馬西平、丙戊酸鈉等）控制急性期及復(fù)發(fā)[7]。糖皮質(zhì)激素、靜脈注射丙種球蛋白、血漿置換主要治療免疫和炎癥反應(yīng)[8-10]。

綜上，雖然風(fēng)濕熱現(xiàn)已得到有效控制，但風(fēng)濕性舞蹈病的臨床診斷困難，且成年人發(fā)病較兒童少見，因此臨床醫(yī)生應(yīng)警惕該疾病在成年人中的發(fā)生發(fā)展[11]，應(yīng)通過病史、頭顱影像學(xué)、炎性指標(biāo)、免疫學(xué)檢查全面鑒別，早期制訂合理的抗感染、抗炎及對(duì)癥治療方案，從而改善預(yù)后，防止復(fù)發(fā)。