隆突性皮膚纖維肉瘤患者15例的影像學診斷分析

鄭州人民醫(yī)院影像科(河南 鄭州 460000)

郝 凱 張斯佳

隆突性皮膚纖維肉瘤(DFSP)是一種病因和發(fā)病機制尚不明的腫瘤，起源于真皮，發(fā)展緩慢，發(fā)生部位多在軀干、四肢，發(fā)病率較低，患者多為中年人[1]。硬性斑塊、膚色暗紅、單結(jié)節(jié)或相鄰多結(jié)節(jié)是DFSP臨床重要表現(xiàn)，癥狀能較早發(fā)現(xiàn)，多數(shù)患者均進行局部腫瘤切除，但由于局部復發(fā)率高，還需進行二次手術(shù)[2-3]。為提高DFSP診斷準確率，降低術(shù)后復發(fā)率，本次研究對我院15例DFSP患者影像學資料進行分析。具體報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我院2010年1月至2017年12月經(jīng)手術(shù)病理證實為DFSP的15例患者臨床資料，其中8例行CT檢查，7例行MRI檢查。15例患者男9例，女6例，年齡24～63歲，平均年齡(43.58±9.12)歲。

1.2 方法 CT檢查：儀器為西門子Somatom Definition64排螺旋CT機，掃描參數(shù)：電壓120kV，電流110mA，螺距1.0mm，掃描速度0.33s/r，視野320mm×320mm，層厚5mm。

MRI檢查：儀器為GE Signs Hdxt 3.0T超導型磁共振掃描成像儀，掃描序列為軸狀面T1WI、T2WI，冠狀面T2WI、DWI和矢狀面T2WI、DWI，掃描參數(shù)：T1WI(TR300ms，TE5.0ms)，T2WI(TR3800ms，TE50ms)，矩陣200×256，層厚5mm，間距0.5mm。

2 結(jié) 果

2.1 基本情況與病理 本次15例DFSP患者腫瘤均位于皮膚和皮下脂肪層，均為單發(fā)病灶，1例發(fā)生于后枕部，5例發(fā)生于胸部，5例腫瘤發(fā)生于腰背部，2例發(fā)生于臀部，2例發(fā)生于足底。腫瘤最長直徑為1.5～8.4cm，其中＜5cm8例，＞5cm7例，平均(5.22±1.47)cm。15例患者病變送檢組織質(zhì)地堅實，顯微鏡下瘤細胞大小、形態(tài)較為一致(可見梭形瘤細胞呈車輻狀或席紋狀排列)，間質(zhì)內(nèi)可見大量膠原纖維和少量炎性細胞浸潤。免疫組化顯示15例波形蛋白和CD34均為(+)，11例平滑肌動蛋白為(+)，2例CD68部分為(+)。

2.2 CT表現(xiàn) 8例DFSP患者中有6例CT平掃顯示病灶呈中等均勻密度，其中4例密度略低，未見明顯壞死或囊變，CT值為30～36HU。增強掃描CT值為45～72HU，所有病灶均明顯強化。

2.3 MRI表現(xiàn) 7例DFSP患者中有3例病灶T1WI呈等信號，T2WI呈不均勻高信號，內(nèi)部有等信號分隔影，且分隔界限較為清晰；4例病灶T1WI呈稍低信號，T2WI、DWI呈高信號，強度高于肌肉但低于皮下脂肪，邊界清晰，病灶增強掃描可見均勻或不均勻明顯強化(其中2個病灶內(nèi)信號強化不均勻，另2個病灶內(nèi)信號強化均勻)，有5例病灶形狀為圓形或類圓形，其中3例病灶部分邊界與皮膚接觸且鄰近皮膚增厚，2例病灶部分邊界與皮膚接觸且沿皮下突出生長，周圍皮膚增厚，呈“皮膚尾征”。有1例病灶內(nèi)見出血，所有病變均未見肌肉和骨骼侵犯。

3 討 論

DFSP系源于成纖維或組織細胞，在軟組織肉瘤中所占比例約為1%，男性患者稍多于女性患者[4]。DFSP病程發(fā)展較為緩慢，肉眼可見硬性斑塊，色暗紅，病變處皮膚表面微微凹陷，周圍皮膚淡藍紅色，隨著疾病發(fā)展，有紅紫色結(jié)節(jié)隆突生長，部分生長迅速且表面破潰，腫瘤增大，疼痛加劇。DFSP多為單發(fā)病灶，可發(fā)生于身體任何部位，其中軀干與四肢是主要發(fā)病部位，且腹側(cè)多于背側(cè)[5]。本次研究中15例DFSP患者腫瘤均位于皮膚和皮下脂肪層，均為單發(fā)病灶，1例發(fā)生于后枕部，5例發(fā)生于胸部，5例腫瘤發(fā)生于腰背部，2例發(fā)生于臀部，2例發(fā)生于足底，其中胸腰部比例超過60%，可見胸腰部是DFSP易發(fā)區(qū)。DFSP腫瘤大小不一，本次腫瘤最長直徑為1.5～8.4cm，平均(5.22±1.47)cm。DFSP具有局部侵襲性，一般不轉(zhuǎn)移[6]。病理檢查顯示，DFSP瘤細胞和膠原纖維多呈車輻狀、旋渦狀或席紋狀等排列，這種特殊排列方式有助于鑒別診斷DFSP，但由于不具有特有性，因此不能作為診斷DFSP的單一標準。免疫組織學檢查亦是DFSP的重要鑒別診斷方法，報道顯示，DFSP瘤細胞在免疫組化染色中對波形蛋白和CD34均呈彌漫性強陽性反應(yīng)，陽性率可高達90%以上，而對于溶菌酶和平滑肌動蛋白則呈局灶性陽性反應(yīng)[7-8]。本次研究中，DFSP病灶送檢組織顯微鏡下瘤細胞大小、形態(tài)較為一致，可見梭形瘤細胞呈車輻狀或紋狀排列，間質(zhì)內(nèi)可見大量膠原纖維和少量炎性細胞浸潤，免疫組化顯示15例波形蛋白和CD34均為(+)，11例平滑肌動蛋白為(+)，與前文所述相符。張九龍等[9]研究亦表明DFSP免疫組織化學CD34均為陽性，同本結(jié)果一致。

圖1 DFSP CT平掃，呈等均勻密度。圖2 DFSP MRI平掃，腹壁腫塊凸向皮膚外生長，邊界與皮膚接觸且鄰近皮膚增厚。圖3 MRI T2WI呈高信號。

DFSP的臨床表現(xiàn)使其容易與皮膚纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤等混淆，張良等[10]對21例DFSP患者進行臨床分析，結(jié)果顯示其初診誤診率為61.90%，比率較高。并且DFSP局部呈浸潤性增長，發(fā)展到一定時期或治療后復發(fā)，病變多固定于深部組織，若治療不當或治療不及時，不僅易復發(fā)，還會對患者造成其他不良影響[11]。影像學檢查利于了解DFSP侵犯程度和浸潤深度，對手術(shù)范圍的確定具有重要指導作用。本次研究8例DFSP患者行CT檢查，患者病灶主要位于皮膚及皮下脂肪層，有6例平掃顯示病灶呈中等均勻密度，其中4例密度略低，均未見明顯壞死或囊變。李家才等[12]對DFSP患者CT掃描特征進行分析，病灶相對于鄰近肌層呈中等、稍低密度，無明顯壞死或囊變，與此次結(jié)果相符合。而與DFSP具有類似臨床表現(xiàn)的神經(jīng)纖維瘤，其病灶較小，增強掃描強化程度較弱[13]。除CT之外，MRI亦是檢查診斷腫瘤的重要方法。本次7例行MRI檢查的DFSP患者中，有3例病灶T1WI呈等信號，T2WI呈不均勻高信號，內(nèi)部有等信號分隔影，且分隔界限較為清晰；4例病灶T1WI呈稍低信號，T2WI、DWI呈高信號，強度高于肌肉但低于皮下脂肪，邊界清晰，病灶增強掃描可見均勻(2例)或不均勻(2例)明顯強化。結(jié)合病理結(jié)果分析，不均勻強化區(qū)可能與間質(zhì)內(nèi)大量膠原纖維相關(guān)[14]。趙正凱等[15]分析DFSP患者影像學表現(xiàn)，顯示1例DFSP患者右足病灶平掃T1WI呈等信號，T2WI、STIR和PD-T2WI均呈高信號，且信號不均，與本研究相符。此外，有5例病灶形狀為圓形或類圓形，其中3例病灶部分邊界與皮膚接觸且鄰近皮膚增厚，2例病灶部分邊界與皮膚接觸且沿皮下突出生長，周圍皮膚增厚，呈“皮膚尾征”。張朝暉等[16]研究表示，部分DFSP病灶可見“皮膚尾征”，另有部分病灶可見“筋膜尾征”(病灶累及皮下脂肪深面淺筋膜部分)，但本次研究并未見“筋膜尾征”，可能是檢查樣本量較少，暫未發(fā)現(xiàn)此種征象。本次MRI檢查有1例病灶內(nèi)見出血，相比于已知報道顯示的數(shù)據(jù)較低。對比分析與DFSP具有類似臨床表現(xiàn)的皮膚惡性黑色素瘤(MRI T1WI呈高信號，T2WI呈低信號)[17]，兩者MRI具有不同表現(xiàn)。

綜上所述，DFSP患者病灶形狀多為圓形或類圓形，CT掃描中病灶多呈中等稍低均勻密度，MRI T1WI呈等信號，T2WI、DWI呈高信號，部分可見“皮膚尾征”。CT和MRI均有明顯特征，可幫助醫(yī)師進行定性診斷和術(shù)前評估，具有一定臨床應(yīng)用價值。