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    17α-羥化酶缺陷癥合并男性女性化的影像學(xué)特征

    2018-10-08 01:28:14王勇田小麗孫浩然
    放射學(xué)實踐 2018年9期
    關(guān)鍵詞:羥化酶女性化骨齡

    王勇, 田小麗, 孫浩然

    先天性腎上腺皮質(zhì)增生(congenital adrenal hyperplasia,CAH)是指腎上腺在皮質(zhì)醇的合成途徑中必需酶的遺傳性缺陷所導(dǎo)致的一組疾病[1],其中17α-羥化酶缺陷癥是CAH的一種很少見的類型,僅占CAH的1%[2]。與其他類型CAH不同,17α-羥化酶缺陷癥以性發(fā)育障礙為主要表現(xiàn),患者常因原發(fā)性閉經(jīng)或青春期延遲而就診。對于染色體46XX者,17α-羥化酶缺乏時雌激素和睪酮等性腺激素的合成產(chǎn)生障礙,導(dǎo)致女性第二性征不發(fā)育和原發(fā)性閉經(jīng);而染色體46XY者在胚胎發(fā)育期睪丸發(fā)育停留在早期狀態(tài),不能形成陰莖及陰囊,外生殖器呈女性化表現(xiàn)[3]。17α-羥化酶缺陷癥所致男性女性化的異常表現(xiàn)隱蔽,多數(shù)患者于青春期后就診且容易誤診。影像學(xué)檢查對本病有很高的提示診斷價值,并對選擇治療措施有很大幫助。本文回顧性分析9例17α-羥化酶缺陷癥患者的臨床及影像學(xué)資料,總結(jié)其影像學(xué)表現(xiàn)特征,旨在提高對本病的認識。

    圖1 17α-羥化酶缺陷癥患者。a) CT平掃示雙側(cè)腎上腺各肢明顯均勻增粗; b) CT增強掃描示雙側(cè)腎上腺均勻增粗并明顯強化。 圖2 17α-羥化酶缺陷癥患者左側(cè)腎上腺腺瘤自發(fā)破裂。a) CT平掃示右腎上腺彌漫增粗,左腎上腺可見中央高密度、邊緣稍低密度的不均質(zhì)腫物,大小約為8.5 cm×7.0 cm×5.0 cm; b) CT增強掃描示右腎上腺明顯均勻強化,左腎上腺可見腫塊高密度區(qū)無強化,周圍呈輕度不均勻強化。

    材料與方法

    搜集1998年5月-2017年9月天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院經(jīng)臨床生化檢驗和遺傳學(xué)證實的9例17α-羥化酶缺陷癥合并男性假兩性畸形患者,所有患者根據(jù)臨床體格檢查、激素檢查結(jié)果、影像學(xué)檢查結(jié)果和染色體核型分析結(jié)果做出診斷。9例患者社會性別均為女性,年齡分別為9、11、13、14、16、17、17、20和26歲。其中,9歲和11歲患者表現(xiàn)為高血壓;13歲、14歲、16歲和17歲患者因原發(fā)閉經(jīng)就診;17歲和20歲患者為姐妹,姐姐因高血壓就診,妹妹系家族內(nèi)篩查發(fā)現(xiàn);26歲患者因左側(cè)腰痛發(fā)現(xiàn)腎上腺腫物就診。所有患者均進行雙側(cè)腎上腺、盆腔下腹部CT和/或MRI檢查,16歲及以上的5例患者另行左手X線骨齡測定。所有患者均進行了外周染色體核型分析。

    結(jié) 果

    1.臨床表現(xiàn)與實驗室檢查結(jié)果

    所有患者外陰均為幼女型,乳腺未發(fā)育,均無腋毛和陰毛生長。年齡14歲以上的6例患者喉結(jié)不大,四肢細長,手足較大。9例患者均進行了腎上腺激素水平測定,血促腎上腺皮質(zhì)激素(Adrenocorticotropic Hormone,ACTH)水平均明顯高于正常范圍,治療前血鉀水平不同程度低于正常,血尿皮質(zhì)醇水平正常或輕度增高,所有患者血尿醛固酮水平均有不同程度增高,血漿腎素活性不同程度減低。6例14歲以上患者檢測了性激素水平,其中4例睪酮水平明顯低于正常男性水平,1例高于正常,1例接近正常;4例患者雌二醇水平低于正常女性,2例位于女性正常范圍。所有患者染色體核型分析結(jié)果均為 46XY。

    2.影像學(xué)表現(xiàn)

    雙側(cè)腎上腺顯著彌漫增粗合并結(jié)節(jié):9例患者均可見雙側(cè)腎上腺顯著彌漫增粗(圖1),其單側(cè)腎上腺橫軸面最大面積為342.2~884.6 mm2,平均640.1 mm2。其中1例患者在雙側(cè)腎上腺彌漫增粗基礎(chǔ)上伴發(fā)雙側(cè)腎上腺多發(fā)結(jié)節(jié),增強掃描可見明顯均勻強化;另1例患者右腎上腺彌漫增粗,左腎上腺腫物自發(fā)破裂出血行腎上腺手術(shù)切除,病理診斷為左腎上腺皮質(zhì)腺瘤伴出血(圖2)。

    生殖系統(tǒng)異常:9例患者盆腔MRI檢查均未見子宮和卵巢,陰道中上段2/3未見顯示(圖3)。1例11歲患者MRI圖像上膀胱下方可見類似前列腺的軟組織結(jié)構(gòu),其余患者未見前列腺和精囊。9例患者均未見男性外生殖器,4例16歲以下患兒和1例17歲患者行腹部超聲和MRI檢查,雙側(cè)腹股溝區(qū)和盆腔未見隱睪,17歲、20歲和26歲3例患者發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腹股溝軟組織結(jié)節(jié),行雙側(cè)腹股溝管探查和腫物切除,病理證實為隱睪。

    圖3 17α-羥化酶缺陷癥患者,17歲,盆腔MRI掃描既未見子宮和卵巢,也未見前列腺和精囊,雙側(cè)腹股溝管可見軟組織信號結(jié)節(jié)(箭),經(jīng)手術(shù)探查證實為隱睪。a) 橫軸面T2WI圖像; b) 矢狀面T2WI圖像。 圖4 17α-羥化酶缺陷癥患者。a) 左腕部X線正位片示掌指骨骨骺與干骺端未閉合,第1掌骨旁籽骨未出現(xiàn),腕骨中豆骨未出現(xiàn); b) 骨盆X線正位片示雙側(cè)髖臼和股骨頭骨骺未閉合。

    骨骺閉合延遲:6例年齡14歲以上的患者行左手X線骨齡檢查和骨盆X線檢查,均發(fā)現(xiàn)骨齡較正常男孩發(fā)育遲緩2~4年?;純鹤笫諼線檢查均表現(xiàn)為掌指骨骨骺與干骺端未聯(lián)合,第1掌骨旁籽骨未出現(xiàn),14歲和17歲患者豆骨未出現(xiàn)(圖4)。骨盆X線檢查顯示雙側(cè)髖臼和股骨頭骨骺未閉合。

    討 論

    17α-羥化酶缺陷所致CAH與絕大多數(shù)的其余類型CAH表現(xiàn)不同,性征異常表現(xiàn)隱蔽,多數(shù)患者于青春期后就診且容易誤診。本組9例男性女性化患者均具有典型的17α-羥化酶缺陷癥表現(xiàn),即高血壓、低血鉀、女性外生殖器、缺乏青春期性腺發(fā)育。

    CAH中酶缺乏包括很多種類,如21-羥化酶、11β-羥化酶、17α-羥化酶、3β-類固醇脫氫酶、18-羥化酶和膽固醇碳鏈酶等,以上任何種類的酶缺乏都會導(dǎo)致皮質(zhì)激素合成障礙,導(dǎo)致垂體代償性增加ACTH分泌,引起雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生[4]。CAH癥狀包括失鹽癥群、性征異常、高血壓伴低血鉀、色素沉著等,其中性征異常具有兩類表現(xiàn):21-羥化酶、11β-羥化酶缺陷導(dǎo)致雄激素過多,表現(xiàn)為女性男性化和男性性早熟;雄激素合成障礙由17α-羥化酶、3β-類固醇脫氫酶和膽固醇碳鏈酶等缺陷造成,表現(xiàn)為男性女性化和女性月經(jīng)延遲[5,6]。本組患者均為男性17α-羥化酶缺陷癥患者,除了具有CAH典型的高血壓伴低血鉀表現(xiàn)之外,還由于雄激素合成障礙而表現(xiàn)為男性女性化。

    自1966年由Biglieri等[3]報道第1例17α-羥化酶缺乏癥至今,全世界文獻報道逾200例。本組患者ACTH水平增高,血鉀水平低于正常,醛固酮水平增高,血漿腎素活性減低,其病理生理基礎(chǔ)是由于17α-羥化酶缺乏阻斷了糖皮質(zhì)激素和性激素的合成路徑,造成去氧皮質(zhì)酮大量增加,該物質(zhì)同時具有糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素的作用,前者足以代償皮質(zhì)醇,因此患者均表現(xiàn)為血尿皮質(zhì)醇水平正常或輕度增高,極少出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能不足,因而臨床不易發(fā)現(xiàn);但去氧皮質(zhì)酮可引起鈉潴留、高血壓、低血鉀和乏力,這些表現(xiàn)是17α-羥化酶缺乏癥患者就診的原因之一,本組9例患者中3例因高血壓就診[7]。由于患者糖皮質(zhì)激素合成減少, ACTH反應(yīng)性分泌增加,雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)受到持續(xù)刺激導(dǎo)致增生[8]。本組患者影像學(xué)表現(xiàn)為腎上腺明顯彌漫性對稱性增粗,腎上腺橫軸面的平均最大面積達640.1 mm2,較正常值(150 mm2)增大3倍。本組2例患者合并增生結(jié)節(jié)或皮質(zhì)腺瘤,其中1例患者的腺瘤自發(fā)破裂。雙側(cè)腎上腺的顯著增粗對該病的診斷具有提示作用。

    17α-羥化酶是去氫表雄酮和雄烯二酮合成中的轉(zhuǎn)化酶,此酶缺乏會導(dǎo)致雌激素和睪酮的合成障礙,造成女性第二性征不發(fā)育,表現(xiàn)為性幼稚、原發(fā)性閉經(jīng),而男性在胚胎發(fā)育中缺乏睪酮時,睪丸發(fā)育停留在早期階段,且不能形成陰莖及陰囊,外生殖器呈女性化表現(xiàn)[9]。行影像學(xué)檢查時子宮、雙側(cè)附件結(jié)構(gòu)以及陰道中上段2/3缺如,同時前列腺和精囊缺如的表現(xiàn)具有特征性。本組9例患者中3例發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腹股溝隱睪,在17α-羥化酶缺乏癥患者中隱睪的發(fā)現(xiàn)除對診斷具有決定性作用以外,還對患者的后續(xù)治療具有指導(dǎo)意義,隱睪一經(jīng)發(fā)現(xiàn),需手術(shù)切除以防惡變。

    雌激素具有增加鈣鹽沉積、加速骨骺閉合的作用。17α-羥化酶缺乏癥患者雌激素合成受損,常見骨質(zhì)疏松、骨骺閉合延遲,相關(guān)文獻報道患者骨齡可小于實際年齡2~11歲不等[10]。本組6例14歲以上患者按正常男孩骨齡估算,骨齡發(fā)育遲緩2~4年,X線表現(xiàn)為骨骺未閉合、腕骨未出齊等,與其他發(fā)育障礙或骨代謝疾病不同,患者的骨骺結(jié)構(gòu)無明顯異常,身高正常,無其他系統(tǒng)發(fā)育障礙,可資鑒別。

    腎上腺病變導(dǎo)致的性征異常除CAH外,還可由腎上腺皮質(zhì)腺瘤和皮質(zhì)癌引起,后者表現(xiàn)為單側(cè)腎上腺腫塊而不合并雙側(cè)腎上腺彌漫增粗,因此影像學(xué)表現(xiàn)容易分辨。臨床癥狀不明顯的雙側(cè)腎上腺增粗需與腎上腺結(jié)核、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤和組織胞漿菌病等鑒別:①腎上腺結(jié)核表現(xiàn)為腎上腺彌漫增粗,常伴有鈣化,增強掃描表現(xiàn)為邊緣強化,中央呈低密度不強化,臨床表現(xiàn)為腎上腺皮質(zhì)功能減低合并皮膚色素沉著[11];②少數(shù)腎上腺淋巴瘤可導(dǎo)致皮質(zhì)功能減低,雙側(cè)腎上腺增粗非常明顯,雙側(cè)腎上腺直徑>5 cm對于腎上腺淋巴瘤的診斷具有很大的提示作用[12];③腎上腺轉(zhuǎn)移溜常見于中老年患者,多具有原發(fā)腫瘤病史;④組織胞漿菌病常見于細胞免疫缺陷患者[13],常表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺增粗,無腎上腺功能減退癥狀。

    綜上所述,17α-羥化酶缺陷男性女性化患者發(fā)病隱匿,原發(fā)性閉經(jīng)和第二性征不發(fā)育是就診的主要原因,而高血壓、低血鉀多在患者就醫(yī)過程中發(fā)現(xiàn),臨床表現(xiàn)為高血壓、低血鉀和/或原發(fā)性閉經(jīng)、青春期延遲而就診的青年女性,影像學(xué)檢查對于提示診斷具有很高的價值。雙側(cè)腎上腺顯著彌漫性增粗伴結(jié)節(jié)、生殖系統(tǒng)發(fā)育異常和骨骺閉合延遲是17α-羥化酶缺陷合并男性女性化的特征性表現(xiàn)。

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