伴有周圍性面癱的Avellis綜合征臨床特點(diǎn)

劉衛(wèi)剛 劉蓉輝 管天媛 許 靜 董艷紅 崔文柱 呂佩源

河北省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)三科，河北 石家莊 050000)

Avellis綜合征是延髓血循環(huán)障礙引起的綜合征之一，臨床罕見〔1〕。臨床表現(xiàn)以疑核及脊髓丘腦束受損為主，如病灶累及鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)，出現(xiàn)疊加的表現(xiàn)，但多局限于延髓水平受損產(chǎn)生的相關(guān)癥狀與體征。國內(nèi)報(bào)道并不多見〔2〕。合并同側(cè)腦橋受損伴有周圍性面癱的病例國內(nèi)未見報(bào)道，易引起誤診，引起定位錯(cuò)誤。國內(nèi)目前尚未見報(bào)道Avellis綜合征同時(shí)累及同側(cè)面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)纖維?，F(xiàn)報(bào)道累及腦橋出現(xiàn)同側(cè)周圍性面癱的Avellis綜合征1例并結(jié)合文獻(xiàn)分析其臨床特點(diǎn)。

1 病歷報(bào)告

患者資料：男性，61歲。主因“吞咽困難、伴口角歪斜1 d”于2016年8月入河北省人民醫(yī)院?；颊哂? d前無明顯誘因出現(xiàn)吞咽困難，伴有聲音嘶啞、飲水嗆咳，同時(shí)出現(xiàn)口角歪斜。伴有眩暈、惡心、無嘔吐，伴有呃逆，伴有右側(cè)肢體麻木。不伴有肢體無力等癥狀。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為“面神經(jīng)炎、咽喉炎”，予維生素B1、甲鈷胺營養(yǎng)神經(jīng)治療未見好轉(zhuǎn)，以上癥狀持續(xù)不見緩解而來門診，門診考慮為“急性腦血管病”收入院。既往：高血壓病史5年，血壓最高達(dá)200/110 mmHg，間斷服用尼群地平片10 mg 2次/d降壓；2型糖尿病病史3年，現(xiàn)堅(jiān)持應(yīng)用二甲雙胍片250 mg 3次/d降糖。體格檢查：心肺腹未見異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：無嗅覺及視力減退。雙眼各方向活動(dòng)無受限，水平活動(dòng)時(shí)可見眼震。左側(cè)瞳孔約2.5 mm，右側(cè)瞳孔約3.5 mm，圓形，對(duì)光反射存在。右側(cè)面部痛覺減退。左側(cè)額紋消失，左眼瞼閉合無力，左側(cè)鼻唇溝變淺，左側(cè)口角低于右側(cè)，左側(cè)鼓腮漏氣。舌右側(cè)味覺減退。左側(cè)咽反射消失，左側(cè)軟腭弓低，左側(cè)軟腭上抬受限，腭垂偏向右側(cè)。雙側(cè)胸鎖乳突肌及斜方肌對(duì)稱無力弱。伸舌右偏。四肢肌力5級(jí)，腱反射()，肌張力正常，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)，病理征陰性。右側(cè)偏身痛覺減退，雙側(cè)深感覺對(duì)稱無減退。血常規(guī)：白細(xì)胞8.21×109/L，中性粒細(xì)胞比例77.63%，紅細(xì)胞5.33×1012/L，血紅蛋白150 g/L，血細(xì)胞比容0.48，C反應(yīng)蛋白5.68 mg/L。血電解質(zhì)、腎功、肝功均未見異常；空腹血糖9.8 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇3.83 mmol/L，胸部X線和心電圖及腹部B超檢查未見異常，頭部電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)報(bào)告未見明顯異常。頭部磁共振成像(MRI)檢查示延髓左側(cè)背部一長條形T1略低信號(hào)、T2、擴(kuò)散加權(quán)成像(DWI)高信號(hào)影(圖1)，腦橋左側(cè)背部一小點(diǎn)狀T1略低信號(hào)、T2、DWI高信號(hào)影(圖2)，印象：延髓、腦橋梗死。頭磁共振血管成像(MRA)示左側(cè)椎動(dòng)脈存在重度狹窄(圖3)，臨床診斷：延髓梗死、Avellis綜合征，累及腦橋。入院后予下胃管、抗血小板、強(qiáng)化他汀、改善循環(huán)等治療，患者病情好轉(zhuǎn)出院。

A：T1WI示長條形略低信號(hào)；B：T2WI示長條形略高信號(hào)；C：DWI示長條形高信號(hào)圖1 延髓MRI

A：T1WI示點(diǎn)狀略低信號(hào)；B：T2WI示點(diǎn)狀略高信號(hào)；C：DWI示點(diǎn)狀高信號(hào)圖2 腦橋MRI

圖3 MRA示左側(cè)椎動(dòng)脈重度狹窄

2 討 論

腦梗死是指各種原因所致腦部血液供應(yīng)障礙，導(dǎo)致局部腦組織缺血、缺氧性壞死，而出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)功能缺損的一類臨床綜合征。不同的腦血管閉塞引起臨床特點(diǎn)不同。腦干是由椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)供血，不同的血管受累，引起不同的典型臨床癥狀(血管病變綜合征)〔3〕。由于腦干內(nèi)神經(jīng)核團(tuán)和傳導(dǎo)通路的密度高，這些癥狀可明顯不同。腦干的血管結(jié)構(gòu)雖然存在一些個(gè)體差異，但仍然比較恒定，所以能定位多種綜合征，包括中腦、橋腦、延髓綜合征〔4〕。延髓常見的綜合征〔5〕包括延髓背外側(cè)綜合征(Wallenberg syndrome)、延髓內(nèi)側(cè)綜合征(Dejerine syndrome)，腦橋綜合征〔6〕包括腦橋腹外側(cè)綜合征(Millard-Gubler syndrome)、腦橋腹內(nèi)側(cè)綜合征(Foville syndrome)、腦橋背蓋下部綜合征(Raymond-Cestan syndrome)、閉鎖綜合征(Lock-in syndrome)等。

Avellis綜合征是延髓病變綜合征的一種，為罕見疾病，國際國內(nèi)報(bào)道不多〔1〕。多數(shù)由腦血管病引起，腦外傷、血管炎、潰瘍性結(jié)腸炎、螺旋體感染等也可引起該病〔7〕。本病是自延髓中外側(cè)表面向背內(nèi)側(cè)延伸的條帶狀病灶，疑核及脊髓丘腦側(cè)束受累是其病理解剖基礎(chǔ)，臨床表現(xiàn)取決于病灶累及的部位大小。主要征象為疑核受損產(chǎn)生的球麻痹〔8〕，如吞咽困難、聲音嘶啞、飲水嗆咳、咽反射消失；脊髓丘腦側(cè)束受損引起的對(duì)側(cè)肢體痛溫覺減退，周圍組織同時(shí)受累則產(chǎn)生相應(yīng)的疊加臨床表現(xiàn)〔9〕。如，三叉神經(jīng)脊束核發(fā)出的已交叉過來的上行纖維受損，引起對(duì)側(cè)面部痛溫覺減退；中樞神經(jīng)交感束受損，引起同側(cè)Honer征；舌下神經(jīng)受損，引起伸舌偏向?qū)?cè)；內(nèi)側(cè)縱束受損，引起眼震；孤束核發(fā)出的已交叉過來的上行纖維受損，引起對(duì)側(cè)舌味覺減退等。

面神經(jīng)為混合性神經(jīng)，其主要成分是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，司面部表情運(yùn)動(dòng)。運(yùn)動(dòng)纖維發(fā)自位于腦橋下部被覆腹外側(cè)的面神經(jīng)核，其纖維行于背內(nèi)側(cè)，繞過展神經(jīng)核，再向前下行，于腦橋下緣鄰近聽神經(jīng)處出腦。面神經(jīng)損傷根據(jù)不同部位分中樞性及周圍性，各有其特點(diǎn)。周圍性面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)為同側(cè)面肌癱瘓，即患側(cè)額紋變淺或消失，不能皺眉，眼裂變大，眼瞼閉合無力，患側(cè)鼻唇溝變淺，口角下垂并歪向健側(cè)，食物易殘存于頰部與齒齦之間。因面神經(jīng)核位于腦橋，因此常見的腦橋綜合征〔10〕如腦橋腹外側(cè)綜合征、腦橋腹內(nèi)側(cè)綜合征、腦橋背蓋下部綜合征等累及面神經(jīng)核及面神經(jīng)受累，同側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹引起的周圍性面癱均為重要臨床表現(xiàn)之一，因此，如果腦干受損，同側(cè)周圍性面癱成為定位于腦橋的重要臨床表現(xiàn)。

本例患者既往高血壓、糖尿病病史為重要腦血管病危險(xiǎn)因素，突發(fā)起病，據(jù)癥狀及體征，結(jié)合MRI各序列信號(hào)表現(xiàn)，目前明確診斷為腦梗死。此患者以下特點(diǎn)較為突出：①癥狀體征廣泛，既包含有疑核、脊髓丘腦側(cè)束受損，又包含三叉神經(jīng)脊束核上行纖維、中樞神經(jīng)交感束、舌下神經(jīng)、內(nèi)側(cè)縱束、孤束核上行纖維等所有延髓受損常見的疊加臨床表現(xiàn)，影像學(xué)所示左側(cè)延髓中外側(cè)表面向背內(nèi)側(cè)延伸的條帶狀病灶，因此符合Avellis綜合征診斷。②同時(shí)左側(cè)腦橋被蓋部可見點(diǎn)狀病灶，此部位為面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)纖維走行于腦橋背內(nèi)側(cè)，繞展神經(jīng)核，再向前下行處，引起同側(cè)周圍性面癱。③Avellis綜合征多為椎動(dòng)脈延髓支閉塞所致，患者腦橋存在梗死，支持本例患者延髓支的末端也分布至腦橋內(nèi)，應(yīng)為個(gè)體差異引起。

本例Avellis綜合征，病變面積相對(duì)較大，損傷相對(duì)廣泛，累及延髓及腦橋，癥狀體征相對(duì)復(fù)雜多樣，入院后曾誤診為延髓背外側(cè)綜合征。并因存在周圍性面癱，曾考慮為腦橋綜合征，引起定位錯(cuò)誤。