舌部上皮樣血管肉瘤1例

作者單位：鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院病理科（鄭州市450000）

患者女性，16歲。2014年1月發(fā)現(xiàn)舌尖部出現(xiàn)一白色點狀物，無痛，2016年12月后腫物逐漸增大，色變黑，質(zhì)韌，邊界清楚，伴疼痛，無出血、破潰、張口受限。于2017年1月收住鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院口腔科就診。完善相關(guān)檢查后行舌部腫物切除術(shù)。術(shù)后免疫組織化學(xué)法顯示：AE1/AE3（+）、EMA（+）、CD34（+）、CD31（?）、ERG（+）、S?100（?）、SMA（?）、Desmin（?）、Myogenin（?）、β?Catenin（灶+）、ALK（?）、Ki?67約30%（+），見圖1，2。電鏡下：腫瘤細胞呈彌漫片狀分布，細胞質(zhì)豐富嗜酸，呈上皮樣，有一定異型性，間質(zhì)可見不規(guī)則、互相吻合的血管樣腔隙；瘤細胞核大，呈空泡狀，核仁明顯，個別瘤細胞胞質(zhì)內(nèi)有微腔，腔內(nèi)可見紅細胞，并可見病理性核分裂。術(shù)后病理診斷：上皮樣血管肉瘤（圖3）。

?圖1 術(shù)后腫瘤組織CD34（+）（IHC×200）

?圖2 術(shù)后腫瘤組織ERG（+）（IHC×200）

圖3 上皮樣血管肉瘤

小結(jié)上皮樣血管肉瘤是一種少見的來源于血管內(nèi)皮細胞的惡性腫瘤?；颊叨酁橹欣夏耆?，自Weiss等［1］于1982年首先描述以后，國內(nèi)外陸續(xù)有發(fā)生在骨、肺等部位的個案報道，但目前鮮見發(fā)生于舌部的報道。該病診斷主要依靠組織病理學(xué)及免疫組織化學(xué)染色檢測。腫瘤大體多呈結(jié)節(jié)狀，浸潤性生長；鏡下腫瘤組織特征性表現(xiàn)是瘤細胞由成片的上皮樣血管內(nèi)皮細胞組成，核分裂象易見，可見細胞質(zhì)內(nèi)空泡形成，個別瘤細胞細胞質(zhì)內(nèi)有微腔，腔內(nèi)可見紅細胞；間質(zhì)可見互相吻合的血管腔隙。免疫組織化學(xué)法檢測對血管肉瘤的診斷有重要價值，主要是血管內(nèi)皮標志物CD31、CD34和FVⅢ?Ag的陽性表達，本例CD34陽性表達，而CD31表達陰性。

診斷上需與轉(zhuǎn)移癌、上皮樣肉瘤、上皮樣血管內(nèi)皮瘤、上皮樣平滑肌肉瘤等疾病相鑒別，但癌細胞、肉瘤細胞不表達CD31、CD34、ERG等血管內(nèi)皮標志物；上皮樣血管內(nèi)皮瘤常以血管為中心生長，且不具有明顯惡性特征［2］。

上皮樣血管肉瘤侵襲性強，預(yù)后差。在治療上主要采取手術(shù)擴大切除，術(shù)后輔以放、化療。本例患者術(shù)后未進行放化療，隨訪14個月，創(chuàng)面愈合良好，無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。該腫瘤少見，但多部位可發(fā)生，臨床與病理科醫(yī)生應(yīng)加深對該病的認知，使患者得到早期診治，改善其預(yù)后。