惡性胸腺瘤侵犯上腔靜脈的外科治療

許林

1 概述

胸腺瘤是前縱隔最常見的腫瘤，占所有縱隔腫瘤的20%-25%和前縱隔腫瘤的50%[1]。胸腺瘤是一種罕見的腫瘤，其生長模式通常非常緩慢。然而，它仍具有惡性潛質(zhì)，因?yàn)樗哂星秩刖植拷M織和區(qū)域性轉(zhuǎn)移的能力[2]。Masaoka分期是評估胸腺瘤分期最常用的分期系統(tǒng)[3]。III期惡性胸腺瘤侵犯上腔靜脈在臨床上較常見。上腔靜脈受侵最常見的體征為上腔靜脈綜合征（superior vena cava syndrome,SVCS），是由于惡性胸腺瘤壓迫或侵犯上腔靜脈引起的完全性或不完全性上腔靜脈阻塞，導(dǎo)致上腔靜脈系統(tǒng)血液回流受阻，出現(xiàn)上肢、頸和顏面部發(fā)紺、水腫，以及上半身表淺靜脈曲張的一組臨床綜合征[4]。惡性胸腺瘤一旦合并SVCS，傳統(tǒng)的治療方法是脫水、激素、上腔靜脈內(nèi)支架、放療和化療治療。雖然可暫時(shí)部分緩解上腔靜脈梗阻，但療效極差，絕大多數(shù)患者在3個(gè)月-6個(gè)月內(nèi)死亡。在20世紀(jì)60年代中后期國內(nèi)外部分學(xué)者曾應(yīng)用大隱靜脈——頸外靜脈吻合術(shù)治療上腔靜脈梗阻，但近遠(yuǎn)期療效均不佳，絕大多數(shù)患者均在短期內(nèi)死亡。80年代末和90年代初，國內(nèi)外學(xué)者開始嘗試應(yīng)用血管內(nèi)支架加化放療治療惡性胸腺瘤合并SVCS，使部分患者獲得較好的近期療效，但無長期生存病例。90年代以后，國內(nèi)外相繼有學(xué)者[5]報(bào)道惡性胸腺瘤聯(lián)合上腔靜脈切除、人造血管置換術(shù)治療惡性胸腺瘤伴SVCS獲得良好的近期和遠(yuǎn)期效果。本科室對惡性胸腺瘤伴SVCS施行上腔靜脈切除、人造血管重建術(shù)，5年生存率為28.56%，生存時(shí)間最長的已超過13年。外科治療能明顯改善惡性胸腺瘤伴SVCS的近期和遠(yuǎn)期效果，對惡性胸腺瘤伴侵犯上腔靜脈的病例，不應(yīng)輕易放棄手術(shù)。

2 診斷

惡性胸腺瘤合并上腔靜脈綜合征的診斷，主要靠臨床癥狀、胸部計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomography,CT）、胸部磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）檢查以及正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像（positron emission tomography/computed tomography, PET/CT）檢查[6]。

2.1 臨床癥狀 惡性胸腺瘤合并上腔靜脈綜合征通常出現(xiàn)上腔靜脈頭面、上肢水腫；胸部靜脈曲張。

2.2 胸部CT 掃描CT和MRI可以明確顯示惡性胸腺瘤侵犯上腔靜脈的部位、范圍及類型，是外科醫(yī)師決定手術(shù)指征和手術(shù)方式的主要依據(jù)。

2.2.1 胸部CT CT診斷上腔靜脈或其主要分支阻塞至少需要兩個(gè)征象：①阻塞部位以遠(yuǎn)的中心靜脈無顯影（或顯影淡）；②側(cè)支靜脈血管顯影。增強(qiáng)掃描可清楚顯示不同的血管管腔，精確診斷腔靜脈受壓的部位、程度和可能原因、側(cè)支循環(huán)通路、靜脈擴(kuò)張程度，便于決定治療方案。

2.2.2 MRI MRI具有X、Y、Z軸三個(gè)方向上的梯度磁場，故能進(jìn)行多方位掃描成像，避免了CT只能橫斷掃描的不足。并且因其流空效應(yīng)，不用造影劑的情況下，MRI即能對胸廓入口及縱隔大血管清楚顯示。同時(shí)亦能精確地給出血管阻塞的部位、范圍及可能的原因。

3 手術(shù)適應(yīng)證

侵犯上腔靜脈的胸腺瘤均為III期惡性胸腺瘤，保守治療預(yù)后極差，手術(shù)為主的綜合治療可直接切除病灶，合理輔以放或化療，可明顯提高相當(dāng)一部分患者的生存率和生活質(zhì)量，但應(yīng)掌握好手術(shù)適應(yīng)癥適應(yīng)癥，其適應(yīng)癥包括：患者一般情況良好，各臟器功能基本正常能耐受本手術(shù)者；經(jīng)臨床檢查、CT或MRI及全身同位素骨掃描，確定腫瘤局限，而無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者；可經(jīng)手術(shù)完全切除者。

4 手術(shù)治療

4.1 惡性胸腺瘤聯(lián)合上腔靜脈切除的4種方法（圖1-圖5）（1） 完全阻斷SVC后切除病變與上腔靜脈，再以人工血管替代 手術(shù)步驟如下：①常規(guī)氣管內(nèi)插管，靜脈麻醉。②胸骨正中縱劈切口或加用前外側(cè)切口，探查惡性胸腺瘤侵犯上腔靜脈及其它器官情況。③切開心包解剖左、右無名靜脈，心包內(nèi)段上腔靜脈，放置阻斷線。④解剖奇靜脈，分別在近、遠(yuǎn)端結(jié)扎，縫扎，然后切斷奇靜脈弓。⑤用無損傷血管阻斷鉗分別阻斷左右無名靜脈和心包內(nèi)段上腔靜脈，持續(xù)監(jiān)測右無名靜脈內(nèi)壓力，如壓力較阻斷前上升超過20 mmHg，則經(jīng)右頸部的靜脈血管鞘導(dǎo)管放血經(jīng)含抗凝劑的輸血器經(jīng)下肢靜脈通道回輸。⑥在左右無名靜脈匯合處下方和上腔靜脈與右心房匯合處上方聯(lián)合切除惡性胸腺瘤侵犯的上腔靜脈。用肝素生理鹽水沖洗上腔靜脈近、遠(yuǎn)端血管腔，選擇恰當(dāng)?shù)腃ortex人造血管行上腔靜脈重建。⑦用4-0的Prolene線，將人造血管與上腔靜脈遠(yuǎn)端行端端連續(xù)縫合。將人造血管近心端與心包內(nèi)段上腔靜脈行端端吻合，或人造血管近心端與右心房或右心耳端側(cè)吻合。⑧在吻合最后2針前，先開放左右無名靜脈阻斷鉗，排除人造血管內(nèi)的空氣，待近心端人造血管吻合完成后，開放近心端上腔靜脈阻斷鉗，或右心房壁上的心耳鉗[7]。⑨抗癌藥生理鹽水沖洗心包腔和胸膜腔。（2） 不阻斷SVC，在左（或）右無名靜脈與右心耳（或右心房）之間用人工血管搭橋后，切除病變與上腔靜脈 手術(shù)步驟如下：①-④同4.1.1；⑤切斷左（或）右無名靜脈用人工血管與右心耳（或右心房）之間搭橋。⑥切斷另一根無名靜脈，在上腔靜脈與右心房匯合處上方切斷上腔靜脈，連同病變一并切除上腔靜脈。用肝素生理鹽水沖洗上腔靜脈近、遠(yuǎn)端血管腔，選擇恰當(dāng)?shù)腃ortex人造血管準(zhǔn)備行另一根無名靜脈與上腔靜脈近心端吻合，重建上腔靜脈。⑦用4-0的Prolene線，將人造血管與無名靜脈行端端連續(xù)縫合。將人造血管近心端與心包內(nèi)段上腔靜脈行端端吻合，或人造血管近心端與右心房行端側(cè)吻合。⑧-⑨同4.1.1。（3） 不阻斷SVC，應(yīng)用上腔靜脈內(nèi)引流管保證靜脈回流，切除病變及部分腔靜脈壁 ①-③同4.1.1。④用4-0的Prolene線在右心房上荷包縫合，切開荷包線內(nèi)的右心房。將1根20 F近端有側(cè)孔之硅膠管經(jīng)右心房向右無名靜脈內(nèi)插入，并用阻斷帶阻斷病變遠(yuǎn)近端的上腔靜脈及分支，保證靜脈回流。⑤切除腔靜脈壁上的病變并修剪與上腔靜脈缺損相同大小的心包片或其他材料加以修補(bǔ)，重建上腔靜脈。⑥在修補(bǔ)完畢后，拔除上腔靜脈內(nèi)引流管，收緊右心房上的荷包線打結(jié)，將右心房切口修復(fù)，去除所有血管阻斷帶。⑦抗癌藥生理鹽水沖洗心包腔和胸膜腔。（4） 不阻斷SVC，用側(cè)壁鉗鉗夾住腔靜脈一側(cè)壁，切除靜脈壁上的病變并加以修補(bǔ) 手術(shù)步驟如下：①-②同4.1.1。③切開心包充分解剖上腔靜脈全長，放置阻斷帶預(yù)防上腔靜脈出血。④用側(cè)壁血管鉗夾住腔靜脈一側(cè)壁（不超過上腔靜脈直徑的1/2），不影響靜脈血回流，切除靜脈壁上的病變直接縫合或用其他材料加以修補(bǔ)。⑤在靜脈壁縫合或修補(bǔ)完畢后，放松側(cè)壁血管鉗。⑥抗癌藥生理鹽水沖洗心包腔和胸膜腔。

圖 3 惡性胸腺瘤侵犯上腔靜脈的MRI征象Fig 3 MRI images of malignancy-related superior vena cava syndrome.MRI: magnetic resonance imaging.

圖 4 惡性胸腺瘤侵犯上腔靜脈的PET/CT征象Fig 4 PET/CT images of malignancy-related superior vena cava syndrome.PET/CT: positron emission tomography/computed tomography.

圖 5 不阻斷上腔靜脈血液回流的人工上腔靜脈置換Fig 5 Artificial superior vena cava replacement without blocking the reflux of superior vena cava

4.2 手術(shù)要點(diǎn) （1）力爭完整切除受侵的SVC和腫瘤：惡性胸腺瘤易直接侵犯上腔靜脈，應(yīng)采取將受侵的上腔靜脈連同腫瘤組織一并完整切除的方法，盡量不用分塊切除方法減少和避免腫瘤細(xì)胞脫落在胸腔內(nèi)種植的機(jī)會。（2）重視腦保護(hù)：①控制上腔靜脈阻斷時(shí)間：完全阻斷上腔靜脈時(shí)間，應(yīng)控制在30 min內(nèi)，一般不會出現(xiàn)神經(jīng)損害等嚴(yán)重并發(fā)癥， ②在上腔靜脈阻斷前；采用控制性降低血壓、冰帽降溫等。③在上腔靜脈阻斷中：盡可能縮短上腔靜脈阻斷時(shí)間，先完成人工血管與右心房的吻合后再阻斷上腔靜脈，切除腫瘤，然后行人工血管與上腔靜脈遠(yuǎn)端的對端吻合。阻斷時(shí)間一般在20 min內(nèi)，腦損傷大大減輕。（3）不阻斷上腔靜脈血液回流：在切除上腔靜脈前，先實(shí)行右心房與無名血管人工血管搭橋，使上腔靜脈血液回流不受影響，然后手術(shù)切除及吻合，手術(shù)安全而從容，作者常采用此種方法。（4）術(shù)中術(shù)后防止血栓形成：①上腔靜脈阻斷前應(yīng)用靜脈肝素化，并用肝素鹽水浸泡人工血管可防止操作時(shí)其內(nèi)形成血栓。②采用外翻縫合吻合上腔靜脈和人造血管，使吻合口內(nèi)壁光滑。③開放上腔靜脈阻斷時(shí)應(yīng)先開放遠(yuǎn)心端，使人造血管充盈，排氣后再開放近心端，防止血循環(huán)內(nèi)氣栓。④切斷奇靜脈減少側(cè)支循環(huán)，增加中心靜脈血量從而減少人造血管內(nèi)血栓形成的機(jī)會。⑤術(shù)后第2天起用肝素和華法林抗凝，減少人造血管內(nèi)血栓形成。（5）注意人造血管的選擇：可選用Gore-Tex或國產(chǎn)滌綸人造血管，但前者組織相容性及縫合嚴(yán)密性較好而且?guī)в协h(huán)，不會因?yàn)槭軘D壓等造成管腔狹窄，應(yīng)為首選。人造血管直徑較上腔靜脈直徑小或大1 mm-2 mm均可順利地進(jìn)行吻合，一般為12 mm-18 mm。

5 術(shù)后并發(fā)癥

5.1 術(shù)后吻合口出血 胸腔引流量多，診斷為吻合口出血時(shí)，應(yīng)及時(shí)開胸止血，縫合吻合口出血部位。

5.2 術(shù)后血管栓塞 術(shù)后發(fā)生上腔靜脈綜合癥的患者，首先應(yīng)考慮為血管栓塞，應(yīng)行增強(qiáng)胸部CT、心臟彩超檢查，診斷為置換之血管栓塞者，應(yīng)及時(shí)開胸切除人造血管、取出血栓后再行吻合，國內(nèi)有這樣的病例報(bào)道。但亦有報(bào)道術(shù)后發(fā)生上腔靜脈血栓未手術(shù)，而采取全身肝素化治愈。

6 總結(jié)

惡性胸腺瘤合并SVCS行病灶加全上腔靜脈切除、人造血管置換術(shù)的手術(shù)結(jié)果，近年國內(nèi)外均僅有少量病例報(bào)道[8-10]。由于手術(shù)操作困難、風(fēng)險(xiǎn)大、對術(shù)者手術(shù)技巧要求很高。現(xiàn)有的結(jié)果表明術(shù)后上腔靜脈梗阻癥狀可在短期內(nèi)消失，人造血管通暢，相當(dāng)一部分患者可獲長期生存。國內(nèi)外胸外科專家認(rèn)為采用人工血管置換受侵的上腔靜脈提高了惡性胸腺瘤的手術(shù)切除率，無嚴(yán)重致命并發(fā)癥的發(fā)生并獲得了較高的術(shù)后生存率，值得在惡性胸腺瘤的外科治療中得以推薦應(yīng)用。