廣泛黏液變性的彌漫性星形細胞瘤1例

蘭州總醫(yī)院影像診斷科(甘肅 蘭州 730050)

侯艷霞 葉建軍 呂萬有 魏清順 張麗榮

1 一般資料

患者，女，29歲。1年前無明顯誘因出現(xiàn)雙側(cè)顳部脹痛，伴間斷性雙眼視物模糊，近6月來，頭痛癥狀加重，并出現(xiàn)間斷性左下肢抽搐及言語中斷。查體：不完全性運動性失語，雙眼視力下降，行走不穩(wěn)。

影像學表現(xiàn)：頭顱MR平掃及增強提示：左側(cè)腦室旁腦實質(zhì)內(nèi)見大小約9.1cm×6.5cm×5.8cm的長T1長T2信號腫塊影，其內(nèi)信號欠均勻，可見斑片狀短T1稍短T2信號，腫塊于抑水抑脂序列呈高、低混雜信號，擴散加權(quán)成像呈稍低信號；增強掃描時腫塊內(nèi)斑片及條索狀短T1稍短T2信號明顯強化；左側(cè)腦室受壓變形，中線結(jié)構(gòu)受壓向右移位約0.9cm。擬診斷：左側(cè)腦室旁占位，考慮：(1)黏液性乳頭型室管膜瘤；(2)皮樣囊腫(圖1-5)。頭顱CT平掃提示：左側(cè)腦室旁腦實質(zhì)內(nèi)可見一大片狀低密度影，邊界較清，大小約8.9cm×6.2cm，腦干及中線結(jié)構(gòu)受壓向右移位約1.0cm。擬診斷：左側(cè)腦室旁占位，考慮為良性腫瘤性病變(圖6)。

手術(shù)記錄：開顱，u型剪開硬腦膜后，見顳葉腦皮層顏色發(fā)白，張力較高，架手術(shù)顯微鏡，切開部分顳葉皮層，形成約4cm×5cm皮層隧道，垂直切入約1cm即可見膠凍樣病變組織，質(zhì)韌呈膠凍狀，與周圍腦組織界限相對較清，仔細分離，病變組織深至腦干左側(cè)及側(cè)腦室壁，上至頂葉，后至側(cè)腦室枕角及小腦幕，前至額顳交接，下至顱底，分塊切除，切除病變大小約9cm×7cm×6cm。

病理：鏡下可見瘤組織，細胞核圓形，部分胞漿透亮，微囊形成(圖7)；免疫組化示a-catenin(+/-)，Ki67(+)＜10%，GFAP(+)，Olig-2(+)，EMA(-)，TP53(+)≈40%，NeuN散在(+)，S100(+)；病理診斷：原漿型星形細胞瘤，WHO Ⅱ級。

2 討 論

2007版中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中彌漫性星形細胞瘤屬II級[1]，2016版新的分類中將原漿型及纖維型刪除。好發(fā)于額顳葉、腦干，患者多有癲癇病史[2-5]，臨床病理研究指出，本病常有平均6年的癲癇病史[4,6]，但本例患者以頭痛癥狀為主，癲癇為發(fā)展至后期癥狀。本病好發(fā)于中青年人，發(fā)病高峰年齡段為35～40歲，男女發(fā)病比例大約為1:2[7]，但廣泛黏液變性的彌漫性星形細胞瘤發(fā)病年齡較輕，男女未見明顯差異，與以往彌漫性星形細胞瘤有所不同。文獻報道，大部分病例多為結(jié)節(jié)狀，常位于一側(cè)大腦半球，鈣化、囊變少見[8]，部分病灶周圍伴輕度水腫。本例為我科誤診病例，病變整體以廣泛性黏液變性、微囊形成為主，實性部分僅為中心少部分，呈短T1稍短T2信號，CT呈稍高密度，增強掃描時病變實性部分呈斑片狀輕度強化，這與文獻報道不相符，誤診原因可能是過多考慮了黏液變性成份，可能無具體細胞形態(tài)，所以考慮為富含黏液類的腫瘤或者為非腫瘤性病變。病理上，本病組織病理學常見特征是含大量腫瘤性星形細胞，細胞體積小，細胞核一致圓形或橢圓形，胞質(zhì)較少，依稀可見含少量膠質(zhì)纖維的胞突，少許GFAP表達，黏液變性和微囊形成是常見的特征性病變，但既往文獻影像學報道少見廣泛黏液變性的類型。所以本病的表現(xiàn)可能因黏液變性的范圍和程度存在多樣性。本病需與毛細胞型星形細胞瘤鑒別，后者以兒童及青少年好發(fā)[9]，無明顯性別差異，幕下小腦半球多見，幕上少見，典型者常表現(xiàn)為“大囊伴壁結(jié)節(jié)”[10]，囊性部分影像表現(xiàn)與前者相似，壁結(jié)節(jié)呈稍長T1稍長T2信號，CT呈稍高密度，增強后實性成分及囊壁呈明顯強化；當毛細胞型星形細胞瘤表現(xiàn)不典型時，與本病鑒別困難，此時需依靠病理。

圖1 T1WI軸位：病變位于左顳葉，呈低信號，中心實質(zhì)部分呈高信號；圖2 T2WI軸位：病變呈高信號，中心部分呈低信號；圖3 T2-FLAIR軸位：病變呈混雜高信號，中心部分呈稍高信號，周圍可見瘤周水腫帶；圖4 DWI軸位：病變整體呈低信號；圖5 軸位T1WI增強：中心可見斑片明顯不均勻強化影；圖6 CT平掃：病變呈低密度，中心部分呈稍高密度；圖7 病理：細胞核圓形，部分胞漿透亮，大量微囊形成(HE, X100)。