北京大學深圳醫(yī)院超聲影像科(廣東 深圳 518036)
陳香梅 沈宇宙 劉 俐
隆突性皮膚纖維肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一種比較少見的起源于真皮的交界性腫瘤,主要發(fā)生在軀干及四肢近端,臨床上具有局部浸潤性生長、手術切除后復發(fā)率較高等特點。既往發(fā)表的文獻主要是關于DFSP的臨床及病理學特征分析,對DFSP的影像學特點,尤其是超聲影像表現(xiàn)的研究較少,大多數(shù)為病例報道。本研究的目的是總結DFSP的超聲影像表現(xiàn)特點,為臨床診斷和治療提供依據(jù)。
1.1 研究對象回顧性分析北京大學深圳醫(yī)院2012年1月~2017年12月共11例資料完整并經(jīng)病理證實的DFSP患者的臨床、超聲影像及病理表現(xiàn)特點。所有入組患者在手術前均已簽署知情同意書。
1.2 儀器與方法采用Philips iU22,Toshiba Aplio 400,Supersonic Imagine AixPlore等彩色多普勒超聲診斷儀,探頭頻率范圍為7~17MHz。主要評估的超聲表現(xiàn)包括:病灶的位置、大小、形態(tài)、邊界、內(nèi)部回聲、后方回聲、血供情況、與周圍組織的關系及是否存在淋巴結轉(zhuǎn)移等。
2.1 一般情況患者年齡27~63歲(平均年齡40.5歲,中位年齡37歲),其中男6例,女5例。7例為原發(fā)未經(jīng)治療,4例為復發(fā)病例,最多一例共復發(fā)了7次,病史1個月~23年。累及軀干9例,下肢1例、右顳部1例。最常見的臨床表現(xiàn)為緩慢增大的腫塊,突出皮膚表面,局部可有壓痛,有4名患者描述其腫塊部位既往有創(chuàng)傷史,所有的患者均由手術切除病理檢查確診DFSP。
2.2 超聲表現(xiàn)DFSP超聲主要表現(xiàn)為:9例為單發(fā),可同時累及皮膚及皮下組織(n=9),呈橢圓形(n=9),多數(shù)病灶邊界清晰(n=8),內(nèi)部多呈低回聲(n=9),回聲不均勻,但均未發(fā)現(xiàn)液化及鈣化的情況;3例病灶內(nèi)無明顯血流信號,2例少量血流信號,2例中量血流信號,4例血流信號豐富;后方回聲可有增強,所有病灶均未發(fā)現(xiàn)累及肌肉或骨質(zhì),均沒有引流區(qū)域淋巴結或遠處轉(zhuǎn)移的證據(jù)。
圖1-3 27歲男性,發(fā)現(xiàn)右側胸壁腫物9年,逐漸增大2年。圖1 右側胸壁多發(fā)紫紅色結節(jié),突出皮膚;圖2 超聲擴展成像顯示皮下組織分葉狀低回聲包塊,邊界清晰,內(nèi)部回聲均勻,皮膚明顯變??;圖3 彩色多普勒超聲顯示包塊周邊及內(nèi)部豐富的血流信號。
2.3 病理表現(xiàn)大部分病變位于真皮和皮下組織,腫瘤細胞呈梭形。所有病例免疫組化結果均顯示彌漫性CD34(+),S-100(-),SMA(-)、S-100(-)、Desmin(-),Ki67(陽性率5%~30%)。
DFSP為起源于真皮的交界性腫瘤,通常臨床上表現(xiàn)為緩慢生長、無痛的皮下結節(jié),病灶表面常呈紫紅色。大多數(shù)病史較長,可能會被誤診為良性病變,本組病例中,病史最長的達23年。DFSP手術后復發(fā)率較高,可達43.5%[1],本組病例中有36.4%(4/11)為術后復發(fā)病例。復發(fā)病例臨床有時會誤診為瘢痕疙瘩[2]。DFSP可出現(xiàn)在健康皮膚,部分患者發(fā)生于創(chuàng)傷皮膚[3],本研究中有36.4%(4/11)患者DFSP發(fā)病部位局部創(chuàng)傷史(不含術后復發(fā)病例)。轉(zhuǎn)移較少見,最常見的轉(zhuǎn)移部位為肺部,本組病例中均未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移的情況。
DFSP最常發(fā)生的部位是軀干,其次是四肢,頭頸部較為少見[4]。我們的病例的發(fā)病部位也主要發(fā)生在軀干(n=9),頭頸部僅1例。文獻報道DFSP典型的超聲表現(xiàn)為圓形或橢圓形的低回聲腫塊,邊界清晰,可有分葉,內(nèi)部回聲可均勻或不均勻,常有較豐富的血流信號[5-6]。本組病例中,僅有3例表現(xiàn)為與文獻一致的典型的橢圓形、低回聲腫物,血流信號豐富,其余病例表現(xiàn)均不典型,內(nèi)部回聲不均勻,另外有2例呈高回聲結節(jié),有4例患者術前超聲診斷為血管瘤。另外,我們還觀察到低回聲的腫塊一般邊界清晰,不均勻回聲腫塊則常邊界不清,這與Shin等的研究一致[7]。
組織學上,DFSP是真皮和皮下組織的浸潤性軟組織腫瘤。DFSP由細長的梭形細胞組成,呈席紋狀或車輻狀排列。免疫組化方面,DFSP表現(xiàn)為CD34染色陽性,SMA(-)、S-100(-)、Desmin(-)[8-9]。最終確診需要依靠免疫組化結果。
DFSP在超聲上具有一定的特征性表現(xiàn),對于緊鄰皮膚的低回聲或混合回聲病灶,血流較豐富者需要考慮DFSP的診斷。對于術后病例,超聲檢查可以發(fā)現(xiàn)是否復發(fā),并與術后瘢痕進行鑒別。