超聲心動(dòng)圖多切面對(duì)胎兒右位主動(dòng)脈弓分型診斷及其與雙主動(dòng)脈弓鑒別的價(jià)值

楊麗娟， 陳 萍， 何 萍， 黃 帆， 王明敏， 陳蘊(yùn)琪

同濟(jì)大學(xué)附屬第一婦嬰保健院超聲科，上海 201204

右位主動(dòng)脈弓(right aortic arch, RAA)指主動(dòng)脈走行于氣管和食管的右側(cè)，連于降主動(dòng)脈(descending aorta, DAO)，同時(shí)伴有主動(dòng)脈弓分支畸形，包括伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈(left subclavian artery, LSA)和RAA伴鏡像分支(又稱鏡面RAA，mirror right aortic arch, MRAA)[1]。但是，胎兒RAA在產(chǎn)前常規(guī)篩查中常無(wú)法準(zhǔn)確識(shí)別其分型，且易被誤診為雙主動(dòng)脈弓(double aortic arch, DAA)。由于RAA與DAA的臨床癥狀和預(yù)后有顯著差異，準(zhǔn)確辨別其超聲特征有利于圍產(chǎn)期和預(yù)后評(píng)估。近年來(lái)，雖然隨著胎兒超聲心動(dòng)圖技術(shù)的不斷提高，大多數(shù)先天性心臟畸形可在產(chǎn)前被檢出，但是主動(dòng)脈弓畸形仍易被漏診或誤診[2]。因此，本研究擬通過(guò)超聲心動(dòng)圖多切面掃查，分析胎兒RAA和DAA的產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖特征及診斷要點(diǎn)，以期提高其正確檢出率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2014年1月至2017年12月在上海市第一婦嬰保健院經(jīng)中孕期常規(guī)超聲篩查初次診斷為RAA或DAA的胎兒共55例。孕婦年齡18～41歲，平均(27.1±8.3)歲；孕周20～26周，平均(22.6±4.1)周。本研究經(jīng)倫理委員會(huì)審核批準(zhǔn)，所有入組孕婦知情同意并簽署知情同意書。

1.2 胎兒中孕期初次超聲心動(dòng)圖篩查 使用GE Voluson E6/E8凸陣探頭，探頭頻率為4～8 MHz，常規(guī)行胎兒中孕期畸形篩查，掃查心臟時(shí)選擇“胎兒心臟”模式，掃查胎兒心臟各切面，包括胎兒四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、三血管切面及三血管氣管切面，初次篩查RAA或DAA畸形。

1.3 胎兒中孕期再次超聲心動(dòng)圖檢查 初次篩查1周后，再次進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查。使用GE Voluson E8容積探頭，頻率為4～8 MHz，選擇“胎兒心臟”模式，并進(jìn)行個(gè)體化調(diào)節(jié)，啟動(dòng)主動(dòng)脈弓專項(xiàng)檢查，即在常規(guī)心臟切面基礎(chǔ)上，增加DAO弓降部冠狀切面，重點(diǎn)觀察三血管氣管切面和主動(dòng)脈弓降部冠狀切面，并疊加彩色多普勒血流成像(CDFI)或高分辨率血流成像(HDFI)，從切面的各個(gè)方向顯示主動(dòng)脈弓及其分支走行。

1.4 隨訪及驗(yàn)證 收集胎兒引產(chǎn)尸體解剖結(jié)果，隨訪胎兒出生后臨床癥狀以及超聲心動(dòng)圖和心臟CT(或MRI)檢查結(jié)果。比較產(chǎn)前初次篩查和再次診斷的差異，并分析出現(xiàn)差異的原因以及這2種心臟畸形在各個(gè)心切面的超聲心動(dòng)圖特征。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 采用SPSS 20.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，計(jì)數(shù)資料以率(%)表示，組間比較采用卡方檢驗(yàn)。檢驗(yàn)水準(zhǔn)(α)為0.05。

2 結(jié) 果

2.1 超聲心動(dòng)圖診斷結(jié)果及患兒臨床結(jié)局 結(jié)果(表1)表明：55例胎兒中，包括RAA 46例和DAA 9例。RAA組經(jīng)超聲心動(dòng)圖多切面進(jìn)一步明確分型。46例胎兒中，RAA伴迷走LSA 28例、MRAA 18例。28例RAA伴迷走LSA無(wú)合并心內(nèi)畸形。18例MRAA中，3例伴左位動(dòng)脈導(dǎo)管缺如或連接左無(wú)名動(dòng)脈的胎兒合并心內(nèi)畸形，分別為法洛四聯(lián)癥、右室雙出口和室間隔缺損。RAA組除5例失訪病例外，其余均經(jīng)尸體解剖或出生后超聲心動(dòng)圖和心臟CT(或MRI)確診，超聲心動(dòng)圖多切面診斷正確率100%。RAA胎兒中，41例隨訪至出生，其中2例因合并法洛四聯(lián)癥或右室雙出口而引產(chǎn)，余均無(wú)氣管和食管壓迫癥狀，無(wú)須行血管環(huán)糾治手術(shù)。

DAA組經(jīng)超聲心動(dòng)圖多切面進(jìn)一步診斷。9例胎兒中，4例初次篩查時(shí)誤診，誤診率達(dá)44.4%，超聲心動(dòng)圖多切面診斷為MRAA；該4例胎兒中，1例失訪，余3例均在出生后得以驗(yàn)證。5例確診為DAA的胎兒均未合并心內(nèi)畸形，除1例引產(chǎn)外，其余4例隨訪至出生，均有明顯的氣管和食管壓迫癥狀，其中3例已順利完成血管環(huán)糾治手術(shù)，臨床結(jié)局良好。RAA組與DAA組初次篩查誤診率差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。

表1 RAA和DAA診斷分型、臨床結(jié)局以及診斷率

RAA：右位主動(dòng)脈弓；DAA：雙主動(dòng)脈弓；RAA-ALSA-LDA：右位主動(dòng)脈弓伴左鎖骨下動(dòng)脈迷走和左位動(dòng)脈導(dǎo)管；MRAA：鏡面右位主動(dòng)脈弓；MRAA-LDA-DAO：鏡面右位主動(dòng)脈弓伴左位動(dòng)脈導(dǎo)管連接降主動(dòng)脈；MRAA-ADA：鏡面右位主動(dòng)脈弓伴動(dòng)脈導(dǎo)管缺如；MRAA-LDA-LINA：鏡面右位主動(dòng)脈弓伴左位動(dòng)脈導(dǎo)管連接左無(wú)名動(dòng)脈.*P<0.05與RAA組相比

2.2 超聲心動(dòng)圖多切面超聲特征 胎兒正常三血管氣管切面呈“V”形(圖1A)。RAA組三血管氣管切面圖像顯示，RAA組主動(dòng)脈均位于氣管右側(cè)，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈距離增加(圖1B)；主動(dòng)脈弓降部冠狀切面顯示，主動(dòng)脈橫弓走形于氣管右側(cè)并連接于DAO，動(dòng)脈導(dǎo)管弓走形于氣管左側(cè)后連接于DAO，兩者形成“U”形結(jié)構(gòu)(圖1C)，將氣管包繞其中。其中，MRAA伴動(dòng)脈導(dǎo)管缺如和MRAA伴左位動(dòng)脈導(dǎo)管連接左無(wú)名動(dòng)脈不能形成血管環(huán)。

DAA組三血管氣管切面圖像顯示，右弓和左弓分別走行于氣管右側(cè)和左側(cè)，以“O”形包繞氣管(圖1B,2A)。僅通過(guò)三血管氣管切面圖像篩查，易將DAA(特別是右弓優(yōu)勢(shì)型)與MRAA混淆。DAA組4例MRAA主動(dòng)脈弓降部冠狀切面圖像顯示，右弓發(fā)出的第1支分支匯入DAO(圖1C)，余5例經(jīng)主動(dòng)脈弓降部冠狀切面確診為DAA(圖2B，2C)。兩組超聲心動(dòng)圖特征比較見表2。

圖1 正常及鏡面右位主動(dòng)脈弓超聲心動(dòng)圖

A：胎兒正常三血管氣管切面呈“V”形；B：初次篩查三血管氣管切面，主動(dòng)脈和肺功能間隔增加(“O”形血管環(huán))，誤診為雙主動(dòng)脈弓；C：同一胎兒主動(dòng)脈弓降部冠狀切面，提示鏡面右位主動(dòng)脈弓，右位主動(dòng)脈弓和左位動(dòng)脈導(dǎo)管分別從右側(cè)及左側(cè)匯入降主動(dòng)脈，形成“U”形血管環(huán)

圖2 雙主動(dòng)脈弓多切面超聲心動(dòng)圖

A：初次篩查三血管氣管切面，診斷為雙主動(dòng)脈弓，“O”形血管環(huán)；B：同一胎兒主動(dòng)脈弓降部冠狀切面，顯示右位主動(dòng)脈弓和左位動(dòng)脈導(dǎo)管；C：同一胎兒調(diào)整主動(dòng)脈弓降部冠狀切面角度，在右位主動(dòng)脈弓對(duì)側(cè)清晰顯示左位主動(dòng)脈弓.依據(jù)B和C，確診為雙主動(dòng)脈弓

表2 RAA和DAA超聲心動(dòng)圖不同切面超聲特征比較

RAA：右位主動(dòng)脈弓；DAA：雙主動(dòng)脈弓；RAA-ALSA-LDA：右位主動(dòng)脈弓伴左鎖骨下動(dòng)脈迷走和左位動(dòng)脈導(dǎo)管；MRAA：鏡面右位主動(dòng)脈弓；MRAA-LDA-DAO：鏡面右位主動(dòng)脈弓伴左位動(dòng)脈導(dǎo)管連接降主動(dòng)脈；MRAA-ADA：鏡面右位主動(dòng)脈弓伴動(dòng)脈導(dǎo)管缺如；MRAA-LDA-LINA：鏡面右位主動(dòng)脈弓伴左位動(dòng)脈導(dǎo)管連接左無(wú)名動(dòng)脈；AAO：升主動(dòng)脈；MPA：主肺動(dòng)脈；LAA：左位主動(dòng)脈弓；DAO：降主動(dòng)脈；DA：動(dòng)脈導(dǎo)管；LSA：左鎖骨下動(dòng)脈；LCA：左頸總動(dòng)脈；RSA：右鎖骨下動(dòng)脈；RCA：右頸總動(dòng)脈

3 討 論

正常胎兒主動(dòng)脈弓為左位主動(dòng)脈弓(left aortic arch,LAA)位于氣管左側(cè)，動(dòng)脈導(dǎo)管弓亦位于氣管左側(cè)，兩者形成“V”形結(jié)構(gòu)，不包繞氣管和食管，不形成血管環(huán)狀結(jié)構(gòu)，因而不壓迫氣管和食管。RAA和DAA是臨床較常見的主動(dòng)脈弓走形變異畸形，但兩者的臨床癥狀和預(yù)后截然不同。當(dāng)僅發(fā)生RAA時(shí)，動(dòng)脈導(dǎo)管仍位于氣管左側(cè)，兩者可形成“U”形血管環(huán)。RAA包括2種類型：RAA伴迷走LSA較常見；RAA伴鏡像分支，即MRAA，其鏡像分支依次為左無(wú)名動(dòng)脈、右頸總動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈(right subclavian artery,RSA)。依據(jù)動(dòng)脈導(dǎo)管連接部位的不同，MRAA也包括2種類型：MRAA伴左位動(dòng)脈導(dǎo)管缺如或連接左無(wú)名動(dòng)脈，該類型不形成血管環(huán)，易合并心內(nèi)畸形(法洛四聯(lián)癥、右室雙出口和肺動(dòng)脈閉鎖等)；MRAA伴左位動(dòng)脈導(dǎo)管連接至DAO，該類型形成“U”型血管環(huán)，多不合并其他心內(nèi)畸形[1]。MRAA雖然形成血管環(huán)，但血管環(huán)內(nèi)空間較大，因此多不壓迫氣管和食管，出生后多無(wú)臨床癥狀，較少需要手術(shù)干預(yù)。

DAA時(shí)，左、右兩側(cè)主動(dòng)脈弓分別位于氣管兩側(cè)，形成“O”形血管環(huán)， 氣管和食管被包繞其中，引起呼吸困難、喘鳴、進(jìn)食困難等癥狀，如延誤診斷和治療，可導(dǎo)致氣管軟化，治療更加困難，預(yù)后更差。DAA包括3種類型：右弓優(yōu)勢(shì)型，即右弓內(nèi)徑大于左弓內(nèi)徑，占83%；左弓優(yōu)勢(shì)型，即左弓內(nèi)徑大于右弓內(nèi)徑，此類型較少；雙弓均衡型，即左弓、右弓內(nèi)徑相當(dāng)，此類型較少[3]。

近年來(lái)，隨著胎兒超聲心動(dòng)圖技術(shù)的不斷提高，大多數(shù)血管環(huán)畸形在產(chǎn)前即可檢出[1,4]。目前，國(guó)內(nèi)外應(yīng)用的胎兒心臟篩查切面包括四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、三血管切面和三血管氣管切面，其中三血管氣管切面可直觀顯示主動(dòng)脈弓與氣管的位置關(guān)系，故作為篩查和診斷RAA的敏感有效切面，但是僅通過(guò)該切面篩查，可導(dǎo)致胎兒某些先天性血管環(huán)類型漏診[5]。本研究中，DAA組初次通過(guò)超聲三血管氣管切面的誤診率達(dá)44.4%，9例顯示DAA的病例中有4例被證實(shí)為MRAA，可能與該切面不能顯示主動(dòng)脈弓上分支連接及走行情況有關(guān)。由于MRAA與DAA預(yù)后不同，故提高對(duì)這2種血管環(huán)畸形的認(rèn)識(shí)和正確診斷率，有利于圍產(chǎn)期和預(yù)后評(píng)估，從而避免不必要的引產(chǎn)。

近期，國(guó)內(nèi)外研究[6-7]發(fā)現(xiàn)，主動(dòng)脈弓降部冠狀切面可以清晰顯示主動(dòng)脈弓分支的走行及是否形成血管環(huán)[6-7]。由于該切面由于獲取難度相對(duì)較大，不作為常規(guī)篩查切面。然而，胎兒頸胸部血管較多，存在較多變異，超聲心動(dòng)圖多切面掃查有利于明確主動(dòng)脈弓的位置、分支走行及其與DAO的關(guān)系。本研究中，聯(lián)合應(yīng)用三血管氣管切面和主動(dòng)脈弓降部冠狀切面再次診斷的正確率達(dá)100%。這是因?yàn)槎嗲忻婺苡行э@示右弓發(fā)出的第1支分支是否匯入DAO，將MRAA從DAA中鑒別出來(lái)。產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖和心臟CT(或MRI)檢查驗(yàn)證了胎兒超聲心動(dòng)圖多切面聯(lián)合掃查的有效性。對(duì)于MRAA，若左無(wú)名動(dòng)脈內(nèi)徑較粗大，且走形于氣管左側(cè)，與動(dòng)脈導(dǎo)管緊密相連，其聲像圖特征即類似DAA的“O”形血管環(huán)，因而易被誤診。本組4例MRAA因與右弓優(yōu)勢(shì)型DAA相似而被誤診。增加主動(dòng)脈降部冠狀切面，有利于判斷此分支是否為匯入DAO的左弓，從而明確診斷。

綜上所述，聯(lián)合應(yīng)用超聲心動(dòng)圖三血管氣管切面和主動(dòng)脈弓降部冠狀切面能有效鑒別RAA與DAA，提高這2種畸形的正確檢出率。由于本組病例數(shù)較少，尤其是DAA和MRAA(與這2種畸形的發(fā)病率較低有關(guān))，在后期臨床研究中須增加病例數(shù)驗(yàn)證結(jié)論。