Sweet綜合征合并白塞病一例

鐘程 張子圣 宋麗芬 陳佳群 廖列輝

510405廣州中醫(yī)藥大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院（鐘程、張子圣、陳佳群）；廣東省中醫(yī)院皮膚科（宋麗芬、廖列輝）

患者女，43歲，因反復(fù)全身起紅斑、結(jié)節(jié)伴疼痛6年，再發(fā)伴發(fā)熱3 d入院（2017年3月）。2011年雙下肢開(kāi)始出現(xiàn)紅斑、結(jié)節(jié)、斑塊，伴疼痛，逐漸蔓延至全身，無(wú)關(guān)節(jié)疼痛，無(wú)發(fā)熱惡寒，無(wú)口腔、外陰潰瘍，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為結(jié)節(jié)性紅斑，予外用藥膏及口服糖皮質(zhì)激素、止痛藥后癥狀可緩解，但反復(fù)發(fā)作。2012年3月皮疹加重，并反復(fù)出現(xiàn)口腔潰瘍、關(guān)節(jié)疼痛，至廣州南方醫(yī)院就診，查血細(xì)胞沉降率66 mm/1 h，自身抗體、體液免疫指標(biāo)均陰性，行皮膚活檢示血管炎性改變，針刺反應(yīng)陽(yáng)性，確診為白塞病。給予口服潑尼松30 mg/d，外搽糠酸莫米松乳膏，經(jīng)治療后紅斑結(jié)節(jié)、口腔潰瘍好轉(zhuǎn)，潑尼松逐漸減量。2015年6月因再次全身散在丘皰疹、結(jié)節(jié)、紅斑，在南方醫(yī)院住院治療，給予口服糖皮質(zhì)激素、沙利度胺、米諾環(huán)素后病情緩慢好轉(zhuǎn)，于2016年3月停服糖皮質(zhì)激素，2016年5月停服沙利度胺，皮疹、關(guān)節(jié)疼痛及口腔潰瘍無(wú)復(fù)發(fā)。2017年3月患者面頸部、四肢再發(fā)散在紅斑、斑塊、結(jié)節(jié)、假性水皰，伴疼痛、發(fā)熱、乏力，納眠差，至我院門(mén)診就診。既往史：否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病、腎病等病史；否認(rèn)發(fā)病前呼吸道、胃腸道等感染病史；否認(rèn)甲狀腺疾病及其他免疫性疾病病史；否認(rèn)外傷史；否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史；否認(rèn)發(fā)病前服用特殊藥物。家族史：否認(rèn)家族遺傳病、腫瘤病史。

體檢：體溫37.7℃，脈搏130次，呼吸22次，血壓120/90 mmHg，各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查：面、頸及雙肩關(guān)節(jié)皮膚散在紅斑、假性丘皰疹（圖1），雙下肢脛前散在紅斑，伴疼痛，左上眼瞼紅腫，無(wú)畏光、視物模糊等癥狀，無(wú)口腔、外陰潰瘍，未見(jiàn)關(guān)節(jié)腫脹、變形，無(wú)關(guān)節(jié)疼痛。眼科會(huì)診：左眼上瞼紅腫、脫屑，角膜透明，未見(jiàn)潰瘍，眼底正常，無(wú)葡萄膜炎等眼部炎癥性疾病。

實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)11.43×109/L，中性粒細(xì)胞9.53×109/L，血細(xì)胞沉降率45 mm/1 h，C反應(yīng)蛋白19.6 mg/L，總補(bǔ)體CH50 48 U/ml，自身免疫抗體12項(xiàng)、血管炎抗體3項(xiàng)均陰性。尿糞常規(guī)正常。梅毒、HIV抗體檢測(cè)均陰性。左肩皮損組織病理：部分真皮乳頭水腫，真皮淺層及深層大量中性粒細(xì)胞、少量淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)，以中性粒細(xì)胞為主，并見(jiàn)核塵（圖2）。

診斷：Sweet綜合征，白塞病。

治療：給予甲潑尼龍40 mg/d靜脈滴注，口服沙利度胺50 mg/次每日3次、甘草瀉心湯（根據(jù)患者情況加減）每日1劑，外用鹵米松乳膏。1周后甲潑尼龍改為32 mg/d。治療2周后皮疹明顯消退，疼痛減輕，未見(jiàn)發(fā)熱。出院后門(mén)診隨訪，糖皮質(zhì)激素、沙利度胺逐漸減量。2017年6月電話隨訪，患者皮疹基本消退，無(wú)口腔潰瘍、關(guān)節(jié)疼痛等。因患者現(xiàn)無(wú)皮疹，無(wú)明顯不適，拒絕行骨髓檢查。

圖1 患者肩關(guān)節(jié)處散在紅斑、假性丘皰疹 圖2 左肩皮損組織病理 部分真皮乳頭水腫，真皮淺層及深層可見(jiàn)大量中性粒細(xì)胞、少量淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)，以中性粒細(xì)胞為主，并見(jiàn)核塵（HE×100）

討論 本例患者面頸部、肩部具有特征性的疼痛性紅斑、假性水皰，并伴有發(fā)熱，組織病理見(jiàn)真皮淺層及深層大量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查，診斷Sweet綜合征?；颊呒韧磸?fù)口腔潰瘍、關(guān)節(jié)疼痛，四肢結(jié)節(jié)性紅斑樣皮損，針刺反應(yīng)陽(yáng)性，診斷白塞病?；颊呦瘸霈F(xiàn)白塞病的表現(xiàn)，繼而出現(xiàn)Sweet綜合征的表現(xiàn)，兩者先后出現(xiàn)有無(wú)一定的相關(guān)性值得進(jìn)一步探討。