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    以皮膚萎縮為表現(xiàn)的隆突性皮膚纖維肉瘤一例

    2018-07-07 05:47:24尹光文張華蔡丙杰王小云王夢奇450052鄭州大學第一附屬醫(yī)院皮膚科
    中華皮膚科雜志 2018年6期
    關鍵詞:暗紅色皮膚科肉瘤

    尹光文 張華 蔡丙杰 王小云 王夢奇450052鄭州大學第一附屬醫(yī)院皮膚科

    患者女,48歲,背部暗紅色萎縮斑塊18個月,加重6個月。18個月前,家人發(fā)現(xiàn)患者背部一暗紅色斑塊,中央凹陷萎縮,邊緣微隆起,質稍硬,無壓痛,無瘙癢,無發(fā)熱,病情進展緩慢,未就醫(yī)。6個月前因皮損逐漸變大,先后至多家醫(yī)院就診,診斷為硬皮病、萎縮性皮膚病、結節(jié)病、特發(fā)性皮膚萎縮等,給予外用藥喜遼妥等對癥治療,療效不佳。為進一步診斷來我院皮膚科就診?;颊呋疾∫詠砩裰厩?,精神可,飲食睡眠可,大小便正常,體重無明顯減輕,否認背部有外傷史,既往體健,否認有傳染病史,家族中無類似病史。

    體檢:一般情況好,各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查:背部可見一類圓形2 cm×1.5 cm暗紅色斑塊,中央凹陷萎縮,邊緣稍隆起,質稍硬(圖1)。實驗室及輔助檢查:血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、電解質、凝血功能、傳染病4項(梅毒、艾滋病、乙肝和丙肝)未見明顯異常。皮損組織病理:病變與周圍正常組織分界清楚,真皮下部腫瘤細胞排列呈典型車輻狀或席紋狀,腫瘤向脂肪組織浸潤,呈蜂窩狀(圖2)。免疫組化:CD34(+),CD68(-),S100(-),Ki67(< 5%+)。結合臨床和組織病理,診斷:隆突性皮膚纖維肉瘤(DFSP)。明確診斷后行背部隆突性纖維肉瘤擴大切除術,游離皮片移植術、組織筋膜瓣成形術。

    圖1 患者背部暗紅色萎縮斑,中央凹陷萎縮,邊緣可見半環(huán)形微隆起 圖2 皮損組織病理 病變與周圍正常組織分界清楚,真皮下部腫瘤細胞排列呈車輻狀或席紋狀,侵犯皮下脂肪,分割脂肪細胞,形成特征性的蜂窩狀改變(2A:HE×100;2B:HE×400;2C:HE×100)

    討論 DFSP臨床上常見為隆起的皮膚結節(jié)或腫塊,發(fā)病緩慢,生長初期無明顯自覺癥狀,經(jīng)過穩(wěn)定生長期后,可進入快速生長期,可伴疼痛、潰瘍、出血等癥狀。以皮膚萎縮為表現(xiàn)的DFSP較為少見[1],被稱為非隆突性DFSP,也有學者認為這是典型DFSP的一種早期表現(xiàn)。本病一般單發(fā),皮損各個區(qū)域萎縮程度不一,部分區(qū)域可高出皮膚,好發(fā)于中青年女性,多發(fā)于軀干部,亦可見于四肢近端及頭頸部。組織病理顯示,以皮膚萎縮為表現(xiàn)的DFSP表皮常表現(xiàn)為萎縮或者正常,輕度增生較少見,病變區(qū)域與周圍正常真皮相比厚度常減少50%以上。真皮淺層可見排列相對稀疏的腫瘤細胞,梭形細胞平行于表皮細胞呈波浪樣排列。腫瘤細胞在真皮層呈車輻狀、席紋狀排列,可侵犯皮下脂肪,分割脂肪細胞。DFSP免疫組化特點:CD34及波形蛋白染色陽性、すA染色陰性均有助于DFSP的診斷,CD34診斷DFSP的敏感性可達84%~100%,可作為本病的特異性抗原,區(qū)別于其他纖維組織細胞腫瘤。

    [1]陳浩,薛燕寧,王焱,等.萎縮型隆突性皮膚纖維肉瘤二例[J].中華皮膚科雜志,2011,44(7):465?467.doi:10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2011.07.002.

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