曾維余,張洪標(biāo),呂 銘,曾曉春,吳炯松
(東莞市寮步醫(yī)院放射科,廣東東莞 523400)
腎血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)又稱腎錯構(gòu)瘤,是一種主要由血管、平滑肌及脂肪組織等3種成分組成的腎臟良性腫瘤。自發(fā)破裂出血是RAML嚴(yán)重的并發(fā)癥,可出現(xiàn)失血性休克,甚至危及生命[1]。筆者搜集2011年1月至2016年12月我院經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的RAML自發(fā)破裂出血11例,對其CT表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析,旨在加深對該病的認(rèn)識。
本組11例患者,男3例,女8例,年齡22~41歲,平均30.1歲,病程2 h~4 d。臨床表現(xiàn):1例在體力活動中突發(fā)左腰腹部疼痛,1例在劇烈咳嗽后突發(fā)右腰腹部疼痛,其余9例均為無明顯誘因突發(fā)腰腹部疼痛;2例伴發(fā)熱,3例伴間斷肉眼血尿,4例出現(xiàn)面色蒼白、血壓下降、心率增快等失血性休克表現(xiàn),3例伴惡心、嘔吐等胃腸道癥狀。查體:所有患者患側(cè)腎區(qū)叩痛(+),6例上腹部可觸及包塊。實(shí)驗(yàn)室檢查:血紅蛋白60~115 g/L。
11例患者均行CT平掃和增強(qiáng)掃描,采用Philips Brilliance 16 MSCT掃描儀。掃描參數(shù):管電壓120 kV,管電流200~250 mA,螺距0.6713,矩陣512×512,掃描層厚3 mm,間隔3 mm,掃描范圍自膈頂至髂嵴水平,并根據(jù)病情擴(kuò)大掃描范圍。先平掃后于注射對比劑后30 s、60 s和120 s行皮質(zhì)期、實(shí)質(zhì)期和腎盂期增強(qiáng)掃描,增強(qiáng)掃描經(jīng)肘前靜脈注射對比劑碘帕醇(350 mgI/mL),劑量1.5~ 2.0 mL/kg,以3 mL/s的流率快速團(tuán)注。根據(jù)病情進(jìn)行薄層重建(層厚2 mm,間隔1 mm)及多平面重組(MPR)。
11例腫塊自發(fā)破裂出血均為單側(cè)發(fā)生,左腎7例(63.64%),右腎4例(36.36%)。最大者13.0 cm×11.8 cm×10.5 cm,最小者5.5 cm×4.2 cm×3.6 cm,內(nèi)部密度混雜,均見較多脂肪密度成分,均有不同程度腎實(shí)質(zhì)破壞,6例腫塊較小者呈類圓形或橢圓形,邊緣清楚,突出腎輪廓外,交界處呈杯口狀或抱球狀;5例腫塊較大者形態(tài)不規(guī)則,可見殘留腎實(shí)質(zhì)。單純腎腫塊內(nèi)出血5例(45.46%),腎腫塊內(nèi)出血并包膜下血腫2例(18.18%),腎腫塊內(nèi)出血并腎周積血2例(18.18%),腎腫塊內(nèi)出血并包膜下血腫、腎周積血1例(9.09%),腎腫塊內(nèi)出血并腎周、腹膜后積血1例(9.09%)。CT表現(xiàn):腎腫塊內(nèi)出血表現(xiàn)為腫塊內(nèi)斑片狀、片狀、不規(guī)則團(tuán)塊狀高密度影,混雜于脂肪密度成分中(圖1A,2A,3A)。腎包膜下血腫表現(xiàn)為腎邊緣部新月形高密度影,邊界光滑清楚(圖1A)。腎周積血表現(xiàn)為環(huán)繞腫塊周圍的弧形帶狀高密度影,混雜于腎周脂肪中,腎周間隙增寬,腎前筋膜增厚(圖2A,圖3);1例腎周積血沿腹膜后擴(kuò)散,表現(xiàn)為大血管、胰腺周圍液性密度影(圖3)。CT增強(qiáng)掃描腫塊內(nèi)軟組織成分呈輕至中度強(qiáng)化,內(nèi)可見點(diǎn)狀、小結(jié)節(jié)狀或細(xì)條狀明顯強(qiáng)化的血管影,脂肪成分及出血均無強(qiáng)化(圖1B,圖2B)。
圖1 病患1左RAML破裂出血CT圖
圖2 病患2左RAML破裂出血CT圖
圖3 病患3雙側(cè)RAML并右側(cè)破裂出血CT圖
RAML自發(fā)破裂出血的病理基礎(chǔ)是由于腫瘤內(nèi)血管發(fā)育畸形,管壁厚薄不均、缺乏彈力層,并常見纖維化和透明變性。隨著瘤體血供的增加,血管呈動脈瘤樣改變,極易破裂出血[2]。RAML的生長增大壓迫鄰近正常腎組織,造成部分正常腎組織缺血萎縮,以至輕微外力即造成腫瘤與腎臟的界面斷裂出血[3-4]。RAML自發(fā)破裂出血分為3種類型[5]:①腫瘤內(nèi)出血,癥狀較輕微,常表現(xiàn)為腰腹部不適或脹痛;②腫瘤向集合系統(tǒng)破裂出血,常表現(xiàn)為腰痛及肉眼血尿;③腫瘤向腎外破裂出血,出血量較大,表現(xiàn)為腰腹部疼痛,可發(fā)展為休克,病情危重。由于多數(shù)腫瘤呈外突生長,腫瘤向腎外破裂出血常見。勞動、外力打擊、局部擠壓、腹壓突然升高是RAML自發(fā)破裂出血的常見誘因[6],本組1例在體力活動過程中發(fā)病,1例在劇烈咳嗽后發(fā)病,其余9例均為無明顯誘因突發(fā)腰腹部疼痛。
RAML在CT上表現(xiàn)為混雜密度團(tuán)塊影,脂肪成分的確定是CT確診RAML唯一可靠的依據(jù),CT值-125~-30,腎實(shí)質(zhì)不同程度被腫塊取代、占據(jù),殘腎與腫瘤交界處呈杯口征或抱球征,邊界光滑,結(jié)合多平面重組(MPR),有利于腫瘤的定位。RAML自發(fā)破裂出血時腫塊內(nèi)出血可以掩蓋部分低密度的脂肪,但多層螺旋CT掃描可進(jìn)行薄層重建,層厚僅2 mm,而且可進(jìn)行MPR,有利于顯示少量的脂肪密度成分[7]。腫瘤內(nèi)出血CT平掃表現(xiàn)為斑片狀、片狀、不規(guī)則團(tuán)塊狀高密度影,邊緣清楚,混雜于脂肪成分中,增強(qiáng)掃描腫瘤軟組織成分強(qiáng)化程度取決于其血管化的程度,本組11例中軟組織成分均呈輕至中度強(qiáng)化,內(nèi)可見點(diǎn)狀、小結(jié)節(jié)狀或細(xì)條狀明顯強(qiáng)化的血管影,脂肪成分及出血均無強(qiáng)化,呈“洋蔥皮樣”團(tuán)塊[9]。腎包膜下血腫CT平掃表現(xiàn)為腎邊緣部新月形高密度影,邊界光滑清楚,腎實(shí)質(zhì)受壓變平或凹陷,血腫可與腎實(shí)質(zhì)等密度,增強(qiáng)掃描血腫均無強(qiáng)化。腎周積血表現(xiàn)為環(huán)繞腫塊周圍的弧形帶狀高密度影,混雜于腎周脂肪中,腎周間隙增寬,腎旁筋膜增厚,腎臟受壓移位,出血量較大時可在腹膜后間隙擴(kuò)散。
RAML自發(fā)破裂出血主要與以下疾病相鑒別。①腎癌合并出血:腎癌合并出血的發(fā)生率不高,一般為巨大腫瘤,與正常腎實(shí)質(zhì)分界不清,呈浸潤性生長,極少見脂肪密度影,約10%伴鈣化[6],CT增強(qiáng)掃描呈“快進(jìn)快出”強(qiáng)化形式,中心可見壞死區(qū);可出現(xiàn)腎靜脈和下腔靜脈癌栓、局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等惡性腫瘤征象;②腎上腺髓樣瘤合并出血:腫瘤一般較小,很少大于3 cm,與RAML的鑒別在于定位,多層螺旋CT的后處理技術(shù)MPR可從多方位顯示病變的確切解剖位置及與鄰近器官關(guān)系;③腹膜后脂肪肉瘤合并出血:少見,結(jié)合圖像后處理技術(shù)MPR可發(fā)現(xiàn)腎臟受壓、移位、變形,腎實(shí)質(zhì)沒有破壞、局部缺損征象,腫瘤與腎邊緣界面光滑清楚。
RAML自發(fā)破裂出血的CT表現(xiàn)具有特征性,結(jié)合圖像后處理技術(shù)MPR可全面、清晰地顯示病變的確切部位、出血灶的大小及范圍、腎實(shí)質(zhì)的破壞程度,為臨床治療方案的制定提供依據(jù)。
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