單發(fā)右位心伴永存左上腔合并右上腔靜脈缺如置入埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器一例

劉菁晶 林文華 邸成業(yè)

患者，男性，43歲，10個(gè)月前無(wú)誘因突發(fā)心前區(qū)疼痛，心電圖檢查為室性心動(dòng)過(guò)速，靜脈推注可達(dá)龍后轉(zhuǎn)復(fù)，當(dāng)時(shí)入院檢查心肌酶升高診斷為“急性非ST段抬高型心肌梗死”，藥物治療后好轉(zhuǎn)。1個(gè)月前開(kāi)始發(fā)作反復(fù)胸悶、氣短，經(jīng)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院藥物治療后好轉(zhuǎn)來(lái)我院進(jìn)一步治療，2016年7月7日行冠狀動(dòng)脈造影檢查未見(jiàn)血管狹窄，入院心臟超聲顯示單發(fā)右位心，肝臟位于右側(cè)，脾臟位于左側(cè)，心臟大部分位于右側(cè)胸腔，心尖朝向右下方，心房正位，心室右襻，心室與大動(dòng)脈連接一致。冠狀靜脈竇增寬，弓降部左側(cè)見(jiàn)下行靜脈血流信號(hào)，考慮經(jīng)冠狀靜脈竇回流右房，左室舒張末直徑 58 mm，左室射血分?jǐn)?shù)0.32，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓72 mmHg。結(jié)論：?jiǎn)伟l(fā)右位心，永存左上腔，左室射血分?jǐn)?shù)減低，重度肺動(dòng)脈高壓。胸片顯示單發(fā)右位心，肺動(dòng)脈高壓?；颊邤U(kuò)張型心肌病，左室射血分?jǐn)?shù)0.32，既往持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速病史，為埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)I類(lèi)適應(yīng)證，于2016年7月12日行ICD置入術(shù)。因患者單發(fā)右位心，脈沖發(fā)生器置于右側(cè)胸前，穿刺右側(cè)鎖骨下靜脈后電極未能經(jīng)上腔靜脈到達(dá)右房也不能順利跨越三尖瓣，遂行造影顯示右側(cè)鎖骨下靜脈匯入左側(cè)鎖骨下靜脈后共同進(jìn)入冠狀靜脈竇，即右側(cè)上腔靜脈缺如，經(jīng)造影確定三尖瓣及心尖位置(圖1)，除顫起搏導(dǎo)線經(jīng)冠狀靜脈竇進(jìn)入右房后根據(jù)造影結(jié)果塑性鋼絲，將除顫電極頭端對(duì)準(zhǔn)三尖瓣位置，輕輕回撤導(dǎo)絲同時(shí)前推除顫電極，因除顫電極頭端沒(méi)有鋼絲相對(duì)較軟，可順著導(dǎo)絲塑形指向方向跨越三尖瓣環(huán)進(jìn)入右室，再更換直鋼絲調(diào)整電極位置，終于將右室除顫電極置入右室心尖部，測(cè)試起搏閾值0.7 V&0.48 ms，感知20 mV，阻抗460 Ω。固定電極，連接脈沖發(fā)生器，將脈沖發(fā)生器置入右側(cè)胸前囊袋。

實(shí)線圈為冠狀靜脈竇入口，虛線圈為三尖瓣環(huán)

討論根據(jù)心臟與內(nèi)臟位置的關(guān)系，心臟右位心可分為三種類(lèi)型：①單發(fā)右位心或稱(chēng)右旋心，不伴內(nèi)臟的轉(zhuǎn)移；②心臟右移，又稱(chēng)假性右位心；③鏡面右位心，即右位心伴內(nèi)臟反位。第二種類(lèi)型因?yàn)樾厍黄渌疚徊∽冎列呐K右移，心臟整體結(jié)構(gòu)無(wú)變化，因此置入起搏器時(shí)無(wú)特殊操作。臨床上有第三種類(lèi)型鏡面右位置入起搏器的報(bào)道[1]，因鏡面右位心全部?jī)?nèi)臟反位，像鏡面一樣，因此置入心臟器械時(shí)只需要按照常規(guī)操作反向操作即可順利使得心房心室導(dǎo)線到位。本例右位心不伴內(nèi)臟反位，為第一種類(lèi)型。臨床上單發(fā)右位心伴有永存左上腔伴右上腔靜脈缺如的患者更為罕見(jiàn)，導(dǎo)線置入過(guò)程中難度明顯增大，由于患者需要置入除顫器，為不影響除顫效果，脈沖發(fā)生器必須置入右側(cè)，因此只能選擇右鎖骨下靜脈入路，而手術(shù)初始因沒(méi)有明確解剖關(guān)系，反復(fù)塑形鋼絲及操作推送除顫電極均不能找到三尖瓣，甚至直接把右房當(dāng)做右室，最終經(jīng)過(guò)造影明確三尖瓣和心尖的位置后，方成功手術(shù)。因此操作關(guān)鍵在于明確心臟血管的解剖關(guān)系，了解入路血管、心腔形態(tài)結(jié)構(gòu)，充分利用鋼絲塑形引導(dǎo)電極，結(jié)合回撤鋼絲輕推電極等手段，方能成功手術(shù)。

1 孫立群，郭功亮. 鏡像右位心病態(tài)竇房結(jié)綜合征植入VVI起搏器一例[J].臨床內(nèi)科雜志，2015，32(9)：567