兒童罕見雙門靜脈畸形并門靜脈海綿樣變性一例

侯志彬， 王春祥

圖1 兒童罕見雙門靜脈畸形并門靜脈海綿樣變性患者。a) CT平掃示肝門靜脈增粗且形態(tài)不規(guī)則(箭)； b) MSCTA靜脈期示門靜脈分支細(xì)小且走行紊亂，呈“串珠樣”改變(箭)； c) MSCTA軸面圖像示脾靜脈與腸系膜上靜脈匯合后于肝門區(qū)分為兩支血管走行進(jìn)入肝臟； d) CT增強(qiáng)掃描軸面圖像示門靜脈主干于肝門區(qū)呈“分離狀”； e) 軸面MIP重組圖像示胃底靜脈及膽囊周圍靜脈擴(kuò)張； f) 冠狀面MIP重組圖像示脾靜脈迂曲擴(kuò)張，脾臟增大。

病例資料患兒，男，漢族，2歲，主因間斷嘔血半年伴血便，本次嘔血量增多入院。實(shí)驗(yàn)室檢查血TBA和T-BL增高,轉(zhuǎn)氨酶輕度升高。腹部超聲示肝臟及脾臟增大，門靜脈主干發(fā)育畸形伴肝內(nèi)門靜脈分支減少，食管-胃底靜脈曲張。MSCT平掃示門靜脈主干增粗且形態(tài)欠規(guī)則(圖1a)，腹腔少量積液；增強(qiáng)掃描示肝內(nèi)門靜脈分支走行迂曲、紊亂，呈“蜂窩狀”(圖1b)，脾靜脈與腸系膜上靜脈匯合后于肝門區(qū)分為兩支血管走行進(jìn)入肝臟(圖1c)，脾靜脈增粗、走形迂曲；食管-胃底靜脈曲張(圖1d～1f)。MSCTA診斷：考慮雙門靜脈畸形并海綿樣變性，門靜脈高壓。胃鏡檢查示食管-胃底靜脈曲張伴破裂出血。

討論正常門靜脈系統(tǒng)的形成是個(gè)復(fù)雜的過程，妊娠第4～12周部分卵黃靜脈選擇性和臍靜脈連接并持續(xù)開放，并分別引流卵黃囊和胎盤的靜脈血[1]。配對(duì)的卵黃靜脈在分化的十二指腸周形成三大主干(頭腹、背腹和尾腹)，右卵黃靜脈選擇性發(fā)育成尾腹，左卵黃靜脈部分發(fā)育成頭腹，背腹最終形成門靜脈主干，頭腹吻合后形成門靜脈左支。出生后門靜脈由腸系膜上靜脈和脾靜脈在胰頭后方匯合而成，沿著膽總管及肝動(dòng)脈后方，經(jīng)肝十二指腸韌帶進(jìn)入肝門；分為左、右兩支，右支分為右前支和右后支。門靜脈的變異和畸形主要是由于卵黃靜脈和臍靜脈之間吻合閉塞模式發(fā)生改變而引起。兒童門靜脈畸形為一種臨床少見病，類型多樣、表現(xiàn)不一。目前文獻(xiàn)報(bào)道的門靜脈畸形類型根據(jù)解剖學(xué)可分為13種，如先天性門靜脈缺如、門靜脈海綿樣變、肝外分離雙門靜脈、肝內(nèi)雙門靜脈、肝內(nèi)雙矢狀部、門靜脈左、右干反位、門靜脈無分叉變異、十二指腸前門靜脈等[2]。

雙門靜脈的發(fā)生機(jī)理尚不清楚，可能與卵黃靜脈分化過程中頭腹與背腹異常吻合閉塞有關(guān)。雙門靜脈類型可分為三種:肝外雙門靜脈、肝內(nèi)雙門靜脈和雙矢狀部。門靜脈內(nèi)徑可正常亦可擴(kuò)張，門靜脈內(nèi)可伴血栓形成，脾臟增大[3]。本病國(guó)內(nèi)外僅見個(gè)案報(bào)道，國(guó)外報(bào)道1例為肝外兩條分離的門靜脈上升到達(dá)肝門[4]。國(guó)內(nèi)曾報(bào)道2例，1例為肝內(nèi)雙矢狀部畸形，另1例為肝內(nèi)雙門靜脈, 表現(xiàn)為一條門靜脈主干入肝后分成兩套分離的門靜脈。門靜脈海綿樣變性是肝門部或肝內(nèi)門靜脈分支阻塞后導(dǎo)致門靜脈血流受阻，引起門靜脈周圍形成側(cè)支及旁路使門靜脈再通所致的一種代償性病變。原發(fā)性海綿樣變性是門靜脈先天性發(fā)育異常或嬰兒出生后門靜脈閉鎖過程延長(zhǎng)導(dǎo)致的門靜脈管腔狹窄，典型影像學(xué)表現(xiàn)為門靜脈分支細(xì)少，呈"串珠樣"改變。本例患者海綿樣變性與雙門靜脈畸形同時(shí)出現(xiàn)，國(guó)內(nèi)外尚未見報(bào)道，發(fā)病機(jī)制還有待進(jìn)一步研究。

評(píng)估門靜脈系統(tǒng)的首選檢查方法主要取決于患兒臨床情況及病變特征。超聲具有無電離輻射、可識(shí)別血流方向并能實(shí)時(shí)成像的優(yōu)點(diǎn)，可作為該病首選的篩查方法，但其受操作者的經(jīng)驗(yàn)影響較大，對(duì)門靜脈分支走行及側(cè)支循環(huán)的顯示存在一定局限性。MRI無需對(duì)比劑即可觀察門靜脈，但由于較小年齡患兒以腹式呼吸為主，腹腔腸管內(nèi)含氣多、脂肪少，且多需鎮(zhèn)靜后在睡眠條件下完成掃描，從而導(dǎo)致無法有效應(yīng)用呼吸門控及膈肌導(dǎo)航等技術(shù)控制呼吸偽影和周圍氣體引起的偽影，因此對(duì)于兒童門靜脈的觀察效果欠佳。MSCTA實(shí)現(xiàn)了真正意義上的容積數(shù)據(jù)采集，掃描速度快，且圖像后處理快捷、方便、直觀，可獲得高質(zhì)量的門靜脈系統(tǒng)血管圖像，因此可較好地顯示兒童門靜脈系統(tǒng)病變情況，尤其是MIP和VR技術(shù)對(duì)門靜脈的顯示更為確切、可靠[5-6]，其圖像堪比DSA，對(duì)于先天性門靜脈畸形的早期診斷, 不明原因的門脈高壓患兒發(fā)現(xiàn)病因和指導(dǎo)治療都有著重要的應(yīng)用價(jià)值。

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