顱骨表皮樣囊腫1例

方薪淇 馬玉杰 宋濤 伍軍王瑩☆○

表皮樣囊腫是顱內(nèi)常見病變，多由胚胎殘余組織異位引起，好發(fā)于橋小腦角、鞍區(qū)、大腦腦室內(nèi)等處，而發(fā)生在顱骨的表皮樣囊腫（skull epidermoid cyst,SEC）臨床上十分少見。對于非典型表皮樣囊腫，臨床上很容易被誤診。本文報告1例被誤診的顱骨表皮樣囊腫，回顧相關文獻，總結(jié)分析其臨床特點。

1 資料

患者，女，61歲，因“頭暈頭痛1月”入院。1個月前患者無誘因出現(xiàn)頭暈，表現(xiàn)為頭部昏沉感，伴間歇性頭痛，以額顳部脹痛為主，持續(xù)數(shù)秒自行緩解。10年前有頭部外傷史，當時行頭部CT檢查未發(fā)現(xiàn)異常；5年前復查頭顱CT未見異常。?？茩z查無陽性體征。入院后行頭部CT檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)額部約3.4 cm×2.7cm高密度灶，密度不均，內(nèi)有鈣化灶，鄰近顱板可見壓迫性骨質(zhì)吸收，腦實質(zhì)受壓，考慮左額部占位病變，腦膜瘤可能性大。CTA未發(fā)現(xiàn)異常血管團。MRI表現(xiàn)為左額部約 3.5 cm×2.5 cm大小團塊狀短 T1、短-等T2異常信號灶，邊界清楚，以寬基底與鄰近顱板相連，鄰近顱板見骨質(zhì)破壞；增強后病灶未明顯強化；左側(cè)島葉受壓內(nèi)移，中線結(jié)構(gòu)無移位，考慮左額部占位：腦膜瘤（大部分鈣化）？鄰近顱骨來源腫瘤？見圖1。

完善術(shù)前檢查及準備，行開顱手術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)顱骨內(nèi)板被侵犯范圍約2 cm×2 cm，去除骨瓣即見病灶，有囊變，囊內(nèi)有紅黑色結(jié)晶物（圖2 A、B），底部突破蛛網(wǎng)膜間隙與腦組織粘連。顯微鏡下見囊壁樣組織，被覆少許上皮，另見較多壞死物及膽固醇結(jié)晶，陳舊性出血，考慮表皮樣囊腫（圖 2 C、D）。

圖1 A：CT局部顱骨破壞，周邊呈喇叭口改變；B：CT病灶為高密度；C：T1WI短信號；D：T2WI短-等信號；E.DWI中心低信號，周圍環(huán)形高信號

圖2 A：病灶包膜；B：病灶內(nèi)結(jié)晶物；C：囊壁樣組織及上皮組織（HE,20×）；D：壞死物及膽固醇結(jié)晶（HE,40×）

術(shù)后給予抗感染及對癥治療，恢復順利。術(shù)后2年電話隨訪，患者頭暈頭痛癥狀已消失，未訴不適，當?shù)蒯t(yī)院復查MRI未見腫瘤復發(fā)。

2 討論

顱骨表皮樣囊腫為表皮細胞植入板障內(nèi)所致，臨床表現(xiàn)主要為生長緩慢的無痛性腫塊,顱骨頂部、枕鱗、額顳區(qū)是其好發(fā)位置[1]。按其發(fā)病機制可分為先天性和獲得性，并以前者多見，先天性顱骨表皮樣囊腫為胚胎發(fā)育的3～5周中外胚層殘余組織異位或殘留在顱骨板障內(nèi)形成；后者多與外傷、手術(shù)穿刺等可以使上皮細胞植入板障的因素有關，多在 40歲以后發(fā)病,發(fā)生率為 7%～12.9%。孫學東等[2]曾報道1例患者頭部外傷7年后在受傷枕部逐漸出現(xiàn)顱骨表皮樣囊腫。本文報道的患者10年前曾受頭部外傷，期間兩次頭部CT均未發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)病變，因此我們認為外傷是該患者形成顱骨表皮樣囊腫的主要原因，外傷后引起的顱骨骨折及皮膚裂傷為上皮細胞進入顱骨創(chuàng)造了條件，從而有機會在顱內(nèi)增生形成表皮樣囊腫。然而對于外傷后多長時間內(nèi)會形成顱骨表皮樣囊腫仍缺乏相關研究。

大部分顱骨表皮樣囊腫擁有典型的影像學特點，在CT中常表現(xiàn)為局部均勻低密度灶，類似腦脊液，顱骨內(nèi)外板膨脹變薄，見圓形或卵圓形破壞區(qū)，相鄰顱骨呈喇叭口形改變，邊界清楚多有硬化，而當囊內(nèi)蛋白成分較高或伴出血壞死時，會表現(xiàn)為高密度[3]。 在MRI中多呈長 T1、長T2為主的不均勻混雜信號。囊內(nèi)可溶性脂質(zhì)含量多時，T1WI及T2WI均呈高信號，可溶性脂質(zhì)含量少，膽固醇結(jié)晶、鈣化及陳舊性出血多時，T1WI及T2WI可呈低信號，增強后一般無明顯強化。在 DWI上呈高信號，與其他腫瘤存在明顯的信號差異[4-5]。本文的病例病理切片發(fā)現(xiàn)囊壁樣組織及少量上皮組織，符合表皮樣囊腫表現(xiàn)，因含有大量壞死物及膽固醇晶體，CT及MRI表現(xiàn)均不典型，是臨床上被誤診的重要原因。

在非典型顱骨表皮樣囊腫的診斷中，不僅需要詳細地采集病史和體格檢查，還要仔細地閱片，與相似的疾病鑒別。腦膜瘤，是起源于腦膜及腦膜間隙的衍生物，邊界清楚，可出現(xiàn)顱骨內(nèi)板彌漫性增生增厚，外板骨質(zhì)放射狀增生，約10%的腦膜瘤會引起局部顱骨破壞和變薄。在CT中呈現(xiàn)均一高密度或等密度，邊緣清晰，部分可見鈣化，增強后腫瘤明顯強化。在MRI中典型的腦膜瘤表現(xiàn)為等長或稍長T1、T2信號，邊界清楚，增強后均一明顯強化，可見鼠尾征。 顱骨軟骨瘤，是來源于結(jié)締組織的一種間充質(zhì)，缺少血管，生長緩慢，可使骨皮質(zhì)膨脹，出現(xiàn)骨膜反應、骨皮質(zhì)破壞或軟組織腫塊，是腫瘤惡變的征象，病理學可表現(xiàn)為S-100蛋白陽性。顱骨血管瘤，常見于中年女性，以額骨和頂骨多見，起自板障，向內(nèi)外板膨脹生長，常破壞外板。CT可表現(xiàn)為膨脹性低密度灶，內(nèi)含密集的點線狀高密度骨紋影；由于含有出血、栓塞及脂肪成分，T1WI及T2WI上顯示為特征性的混雜高信號，局部低信號代表骨嵴，增強后無骨嵴區(qū)會出現(xiàn)強化。

顱骨表皮樣囊腫大部分為良性，無典型的臨床癥狀，容易被誤診和漏診。治療上以手術(shù)切除為主，一般預后較好，但是有發(fā)生惡性病變的可能[6]。因此確診仍要依靠術(shù)中所見及術(shù)后病理檢查，必要時進行放化療等輔助治療。

[1] 李慶彬.表皮樣囊腫[M]//王忠誠.神經(jīng)外科學.武漢：湖北科學技術(shù)出版社,2015：715-718.

[2] 孫學東，馬麗麗，孫曉輝，等.外傷性顱骨表皮樣囊腫1例[J].中國煤炭工業(yè)醫(yī)學雜志,2004,7（12）:1146.

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[5] MAHAJAN P,MAHAJAN A,AI MOOSAWI N.Computed tomography and magnetic resonance imaging features of a rare case of a primary epidermoid tumor of the jugular foramen[J].J Nat Sci Biol Med,2015,6(1):236-239.

[6] SEIF B,POURKHALILI R,SHEKARCHIZADEH A,et al.Malignant Transformation of an Intracranial Extradural Epidermoid Cyst into Squamous Cell Carcinoma Presented with Cerebrospinal Fluid Leakage[J].Adv Biomed Res,2017,6:16.doi:10.4103/2277-9175.200791.